Какие формы принимает склеродермия. Как её лечить. Склеродермия кожи фото

Что такое склеродермия - причины,симптомы,лечение

Склеродермия представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани всего организма, выражающееся в уплотнении всех соединительнотканных структур, которые входят в состав органов, и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения. В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Оглавление:

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

1. Случаи обморожения и переохлаждения
2. Действие вибрации на организм
3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
6. Нарушение работы эндокринной системы
7. Травматическое поражение
8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

1. Первое оружие против экземы на руках — это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
2. Будь осторожен в аптеке — в чем может быть опасность гормональных мазей
3. Болезнь связанная плохой экологией — кератома что это такое, как это лечить.http://idermatolog.net/boleznikogi/keratoma-chto-e-to-takoe.html

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

• Очаговая(бляшечная)Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна — розовый лишай.
• ЛинейнаяВстречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

• Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен)Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

• гепарин
• троксевазин
• гепароид Лечива
• актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

• акридерм
• салициловая
• карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

• делагил
• плаквенил
• ниацин
• пеницилламин

Инъекционные препараты:

• бензилпенициллин
• фузидин-натрий
• лидаза
• лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

idermatolog.net

виды, диагностика, лечение, народные методы

Из статьи вы узнаете, что представляет собой склеродермия и какие опасные формы она может принимать. Получите информацию о том, к каким врачам нужно обратиться для диагностики этого заболевания. Сможете рассмотреть на фото, как выглядит патология. И узнаете, какие лекарственные препараты помогают улучшить качество жизни склеродермических больных.

Склеродермия: общие сведения

Склеродермия (др. назв. системный склероз) – воспалительное заболевание соединительной ткани (соединительная ткань объединяет организм человека в единое целое). Патологию относят к аутоиммунным нарушениям, при которых организм человека атакует свой же иммунитет. В данном случае иммунная система по ошибке принимает здоровые клетки за чужеродных агентов (вирусы, бактерии) и разрушает их.

Чаще всего жертвами этой болезни становятся люди в возрасте 30-50 лет, но не исключается ее появление и у лиц других возрастных категорий. Как показывает медицинская практика, у женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин. При этом, одним из наиболее заметных проявлений являются изменения на коже. Объясняется данный фактор излишним скоплением в соединительной ткани коллагеновых молекул (составляют ее основу).

Болезнь может принимать разные формы (см. информацию ниже), которые поражают кожу. Некоторые из них отрицательно сказываются на работе сердца и легких. Изменяют стенки сосудов и ткани мышц.

В зависимости от того, какая часть организма подверглась патологии, заболевание разделяют на классы.

Классификация

Существуют два основных типа склеродермии:

• Локализованная — места поражения ограничены (очаги образуются только на одной части тела, например, в области коленей или локтевых сгибов, их нет на животе или лице).
• Системный склероз (СС) — распространяется по всем участкам тела, включая внутренние органы.

Для справки: Иные подвиды болезни, каждый со своими симптомами, могут быть выявлены в процессе обследования, среди них «перекрестная» форма.

Локализованная

Изменения, происходящие при локализованной склеродермии, обычно проявляют себя светлыми пятнами в области локтей и коленей. Реже наблюдаются на лице и шее.

Локализованный тип заболевания имеет относительно мягкую форму, по сравнению с описанными ниже типами системного склероза, так как затрагивает только кожу и изредка мышцы.

Симптомы, обычно присутствующие при системном типе болезни (воспалительные очаги по всему телу, заболевание внутренних органов), отсутствуют в локализованной форме.

Последнюю разделяют на следующие подвиды: бляшечная и линейная.

Бляшечная (морфея)

Проявляет себя на коже блестящими пятнами (середина белая, края сине-розовые). Они разные по размеру и форме. Кожный покров под пятнами утолщен. Очаги могут увеличиваться или уменьшаться, нередко исчезают самопроизвольно.

Морфея обычно появляется в возрасте 20 — 50 лет. Возможна у маленьких детей. После лечения, которое может длиться 3 — 5 лет, на месте бляшек остаются темные пятна.

Линейная

Появляется в виде фарфорово-белой линии на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела. Иногда в виде длинной полосы, идущей от шеи к плечам и верхней части груди, напоминающей удар от сабли.

При линейном типе болезни изменению подвергается не только поверхностный, но и глубокий слой кожного покрова. Появляется боль в мускулатуре и суставах конечностей, нарушается их функционирование.

Системная

Изменения, происходящие при системном типе болезни, могут влиять на соединительную ткань разных частей тела, включая кожу, пищевод, желудок, сердце. Патология отрицательно сказывается на состоянии сосудов и скелетных мышц, на подвижности суставов.

Ткани пораженных органов становятся плотными, начинают функционировать менее эффективно.

Существуют 3 основные формы, которые может принимать заболевание: диффузная, лимитированная и ювенильная.

Диффузная

При диффузном (рассеянном) типе заболевания утолщение кожи происходит интенсивнее. Патология способна охватить большой участок тела. Видоизменения начинаются с пальцев кистей и ног, затем распространяются выше коленей и локтей. Затрагивают кожный покров шеи, спины и живота.

Вначале у больных воспаляются суставы и мышцы. Ткани вокруг суставных сгибов уплотняются, тем самым ограничивают движение конечностей. Клиническая картина включает в себя уплотнение кожного покрова и его масштабную пигментацию.

Проблемы с суставами появляются уже в первые полгода болезни. Большая часть пациентов значительно теряет вес, на фоне развивающегося внутри организма воспаления.

Обратите внимание! При диффузной склеродермии исход заболевания хуже, чем при лимитированной. Т.к. вначале болезни нарушается структура тканей внутренних органов, прогноз 5-летней выживаемости составляет около 55 %.

У людей с диффузным типом болезни чаще развивается «склероз» (который вызывает перерождение тканей) или затвердевания фиброзного слоя (разновидность соединительной ткани).

Из предложенного видеоматериала вы сможете получить больше информации о причинах, симптомах и лечении системной склеродермии. Узнаете о факторах, которые могут способствовать осложнению болезни.

Лимитированная

Патология развивается медленно, в течение многих лет, и имеет доброкачественное течение. Диагностируется у 50% пациентов.

У некоторых больных первые симптомы появляются на коже (лица, нижних конечностях, кистях рук) примерно через 4-5 лет после заболевания лимитированной склеродермией.

Внутренние проблемы возникают менее часто. И являются не такими серьезными, как при диффузной склеродермии.

Для справки: 5-летняя выживаемость больных лимитированной формой болезни составляет 85 — 90 %.

В клинической картине преобладают сосудистые нарушения, при которых поражаются стенки крупных сосудов, доставляющих кровь к главным внутренним органам, например, к сердцу или легким.

По этой причине, у пациентов нередко возникает легочная артериальная гипертензия (в легких сужаются кровеносные сосуды, что приводит к нарушению кровообращения в дыхательном органе).

Лимитированную форму заболевания иногда называют синдромом CREST, где начальные символы взяты из 5 названий симптомов на английском:

1. Calcinosos — кальциноз (отложение солей в тканях).
2. Raynaud`s syndrom — синдром Рейно (расстройство кровообращения в пальцах рук, вызывает отечность, покраснения, провоцирует образование язв и гнойных воспалений).
3. Esophagus — дисфункция пищевода (нарушение глотания).
4. Sclerodactily — склеродактилия (утолщение кожи пальцев рук).
5. Teleangiectasia — телеангиэктазия (расширение мелких сосудов).

Обратите внимание! Некоторые люди с диффузным заболеванием имеют проявления в виде кальциноза и телеангиэктазии, так что у них тоже есть особенности CREST. При этом, не обязательно пациенты с диффузной или лимитированной патологией будут иметь похожие симптомы болезни.

Ювенильная (юношеская)

Редкая форма заболевания, преимущественно возникает в детском возрасте (дошкольники, младшие школьники и подростки). Ювенильной системной склеродермией болеют как мальчики, так и девочки, но среди пациентов младшего возраста и подростков больше девочек.

Симптомы данного вида заболевания похожи на симптомы болезни у взрослых, но есть определенные различия:

1. Диффузное и лимитированное повреждение кожи у детей имеет мало отличий. Чаще всего кожный синдром представлен нехарактерными для системной патологии высыпаниями — очаговыми и линейными (типичны при локализованной форме).
2. Повреждение ткани внутренних органов происходит реже, а проявления менее выражены.
3. Синдром Рейно (наруш. кровооб. в пальцах конечностей) у взрослых является обязательным симптомом склеродермии, у пациентов детского возраста этот признак появляется только в 75% случаев, при этом протекает не так заметно.
4. В данном случае редко возникают такие симптомы, как: лихорадка, воспаление скелетных мышц (миозит), отложение солей в тканях (кальциноз).
5. Самым частым признаком является суставный синдром (хроническая боль, неработоспособность суставов) со стойким уплотнением околосуставной ткани.
6. Отличается ювенильная форма преимущественно доброкачественным течением. Прогрессирует патология только в 5 % случаев.

Первые симптомы проявляются образованием пятен разного размера (овальные, полосовидные) на коже лица и кистей рук.

На начальной стадии патологические участки выглядят слегка красноватыми и отечными, затем кожа под ними утолщается, приобретает цвет слоновой кости.

При отсутствии терапии воспаление распространяется на другие участки кожи, затрагивает ладони, стопы, грудную клетку, спину.

Перекрестная

Наряду с вышеописанными видами существует малоизученная перекрестная (смешанная) форма склеродермии. При которой симптомы системной патологии сочетаются с признаками других болезней.

Например, с ревматоидным артритом (хроническое воспаление суставов) и дерматополимиозитом (болезнь костно-мышечной системы и соединительной ткани).

Для справки: У 70 % пациентов, с перекрестной формой болезни, симптомы обоих заболеваний диагностируются уже в первые 3 года болезни. У 52 % патология имеет подострое течение (симптомы не так выражены, как при остром типе). У 42 % больных заболевание принимает хроническую форму.

Клиническая картина перекрестного типа склеродермии включает в себя лимитированный тип поражения кожного покрова.

У таких пациентов реже наблюдаются язвы на кончиках пальцев и некроз тканей. Редко возникает телеангиэктазия (расширение мелких сосудов) и остеолиз (разрушение костной ткани).

Обратите внимание! На фоне такого доброкачественного течения заболевания возможно развитие сильного воспалительного процесса в мышечной и костно-суставной системе больного, с последующим нарушением функций иммунитета.

Существует два варианта протекания и исхода перекрестной формы болезни:

1. Благоприятный — наблюдается у 79% пациентов, при этом 59% из них имеют хроническую форму болезни, у остальных 20% — процесс заболевания стабилизируется и наступает ремиссия (полностью или частично исчезают признаки заболевания).
2. Неблагоприятный — диагностируется у 21% больных, из них у 11% заболевание не перестает прогрессировать, у 10% патологический процесс приводит к летальному исходу.

Причины неблагоприятного исхода болезни сводятся к позднему выявлению ее симптомов и неадекватному лечению.

Даже если ведется правильное лечение, но оно было начато несвоевременно, прогноз исхода будет все равно хуже, чем при любой другой форме склеродермии.

Особенности диагностики

Поскольку склеродермия может принимать много форм и поражать разные области организма, ее бывает трудно диагностировать. В зависимости от конкретных симптомов и жалоб, вас может обследовать врач:

• Терапевт (специализирующийся на лечении болезней кожи, волос и ногтей).
• Ортопед (излечивает патологии костей и суставов).
• Ревматолог (лечит заболевания опорно-двигательного аппарата и ревматизм суставов).

Для справки: Диагностирование склеродермии основывается на истории болезни пациента и результатах обследования.

После тщательного физического осмотра, с целью постановки диагноза, ваш врач может назначить вам:

1. Сдачу крови на анализ — для проверки уровня содержания антител, вырабатываемых иммунной системой с целью защиты организма.
2. Биопсию — берут образец пораженной кожи и изучают в лаборатории на предмет изменений, характерных для данной формы болезни.
3. Тесты на дыхание — легочные функциональные тесты помогают выявить нарушение в виде ограниченного расправления легких.
4. Компьютерную томографию легких — позволяет увидеть аномалии тканей органа.
5. Эхокардиография сердца — для оценки функционального состояния органа, обнаружения типичной для данного типа заболевания ишемической болезни (нарушение кровоснабжения органа).

Препараты для лечения

Не существует лекарств, которые могли бы остановить основной процесс развития склеродермии (осн. процесс — перепроизводство коллагена).

Поэтому в ходе лечения используются только препараты, позволяющие контролировать симптомы патологии и предотвращающие ее осложнения.

Среди них:

• «Верапамил», «Нифедипин», «Флунаризин» — расширяют кровеносные сосуды, предотвращают проблемы с легкими, помогают лечить синдром Рейно.
• Антифиброзные препараты — необходимы при диффузной склеродермии, при которой происходит уплотнение соединительной ткани в органах с образованием рубцовых изменений. Основным эффективным препаратом считается «Д-пеницилламин» — предотвращает выработку избытка коллагена, провоцирующего фиброз кожи (уплотнение). Лекарство содержит действующие вещества — артамин и купренил. Благодаря им оно положительно влияет на иммунитет (обезвреживает чужеродные клетки).
• Противовоспалительные лекарства («Диклофенак», «Мелоксикам», «Нимесулид») — применяются для лечения воспаленных мышц и суставов, снятия лихорадки.
• Гормоны — назначают при ярко выраженном воспалении костно-мышечной ткани и при сильных отечностях («Бетаметазон», «Дексаметазон», «Преднизолон»).

Народная медицина

Прием вышеназванных медикаментозных препаратов можно дополнять народными средствами. Но предварительно, по этому поводу, обязательно получите консультацию у вашего лечащего врача.

Целебный компресс при локализованной форме

Ингредиенты:

1. Луковица (средняя) — 1 шт.
2. Мед натуральный — 1 ст.л.
3. Кефир — 20 мл.

Как приготовить: Очищенную луковицу измельчите и запеките в духовке. Когда остынет, истолките в ступке. Добавьте к ней мед и кефир, тщательно перемешайте.

Как использовать: Смесь выложите на сложенную в несколько слоев марлю, приложите к пораженному месту, зафиксируйте пластырем. Компресс лучше используйте на ночь. Курс лечения длится до оздоровления кожи.

Результат: Восстановление кожного покрова наблюдается примерно через 2-3 недели лечения. Важно совмещать его с медикаментозной терапией.

Травяной настой при системной форме

Ингредиенты:

1. Календула
2. Зверобой
3. Душица
4. Клевер
5. Лопух
6. Боярышник
7. Вода (кипяток) — 1 ст.

Как приготовить: Возьмите все травы (имеют сосудорасширяющий эффект) в равных частях, смешайте. Затем 15 г травяного сбора заварите кипятком. Дайте настояться 2-3 часа.

Как использовать: Принимайте 3 раза в день по ¼  ст.

Результат: Улучшение текучести крови наступает в первый месяц лечения, а это значит, что ваши внутренние органы будут своевременно получать питательные элементы.

Питание

Лечение любого типа склеродермии должно сопровождаться правильным употреблением пищи.

Особенно это касается пациентов, у которых патология поразила пищевод и желудок:

1. Ваше питание должно быть дробным (кушайте 5-6 р/день маленькими порциями).
2. Если поражен пищевод, откажитесь от твердой и раздражающей пищеварительный тракт еды (фрукты, орехи,бобовые, изделия из муки грубого помола).
3. Исключите из меню продукты слишком богатые витамином С (шиповник, горох, редис, зелень петрушки и др.), его избыток стимулирует образование соединительной ткани.
4. При патологии почек ограничьте употребление соли и воды, учитывайте, что вода поступает в организм не только отдельно, но и с пищей.

Вопрос-ответ

Необходимо ли соблюдение постельного режима при склеродермии?

Пациенту приписывают полный покой в том случае, если заболевание поразило сердце, почки или легкие. В этот период даже минимальная нагрузка на организм может вызвать осложнение.

В остальных случаях постельный режим только повредит, спровоцировав на фоне бездеятельности осложнение в виде более интенсивной атрофии кожного покрова, мускулатуры и суставов.

Возможно ли заражение склеродермией?

Заболевание не заразно, так как возникает вследствие нарушения работы иммунитета и клеток, вырабатывающих соединительную ткань.

Какие факторы провоцируют развитие этой болезни?

• Воспаление соединительной ткани возникнувшее на фоне наследственности.
• Аутоиммунный процесс — при котором иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные.
• Окружающая среда — воздействие на организм химических веществ (соли тяжелых металлов) способно вызывать склерозное поражение кожи и внутренних органов.

Чем лечить язвы, которые появляются на кончиках пальцев?

Если ранки не инфицированы, то с целью скорейшего заживления смазывайте их нитроглицериновой мазью. Инфицированные язвы требуют проведения местного антимикробного лечения, в ходе которого можно использовать перекись водорода.

Возможно ли лечение склеродермии народными средствами?

Невозможно избавиться от заболевания, которое считается редким и до конца не изученным, только с помощью какой-либо домашней мази или настойки. Хорошего результата можно достичь, если совместить народную и традиционную медицину.

Что запомнить:

1. Склеродермия — воспалительная патология, поэтому заразиться ею невозможно.
2. Заболевание имеет несколько видов и различные симптомы, по этой причине трудно диагностируется.
3. Перекрестная склеродермия может стать причиной смертельного исхода, поэтому её диагностика и лечение должны проводиться своевременно.
4. Постельный режим обязателен, если повреждены внутренние органы.
5. Больной должен питаться 5-6 раз в день тщательно измельченной пищей.

nashdermatolog.ru

симптомы и лечение заболевания, рецепты народной медицины, фото

 

 

Добрый вечер. Сегодняшняя статья будет в рубрику – “Кожные заболевания” и поговорим мы о склеродермии. Постараюсь, насколько получится подробно, рассказать вам о причинах, симптомах и лечении этого заболевания. Во 2 части статьи будут приведены рецепты народной медицины, которые можно использовать для лечения этой болезни на ранних стадиях.

 

Что такое склеродермия? Это хроническая болезнь соединительной ткани, которая поражается склерозом, то есть она просто затвердевает. У вас может возникнуть вопрос, а что же такое соединительная ткань? Если сформулировать ответ на данный вопрос проще, то он будет звучать так – это все то, из чего состоят человеческие связки, сухожилия, сосуды.

 

По сути, даже наша кровь, это не что иное, как все та же соединительная ткань, только жидкая.

 

Признаки и симптомы склеродермии

 

Итак, по каким же признакам можно догадаться о наличии этой болезни? Как правило в течении первого года каких то особых признаков не проявляется. Нет ни жжения, ни зуда, все что есть – это небольшое покраснение на коже, на которое практически никто из больных не обращает внимание. В этом и заключается особое коварство этой болезни!

 

Постараюсь объяснить подробнее. Дело в том, что в то время (6 месяцев – 1 год), когда больной склеродермией не подозревая о своей болезни и естественно не обращаясь к врачу, живет своей обычной жизнью, в его организме происходят изменения.

 

За это время болезнь из ограниченной может перерасти в системную. Что это значит? А это значит, ни много ни мало, поражение важнейших внутренних органов: сердца, почек, легких и т.д.

 

Насколько это опасно думаю нет смысла объяснять! В особо запущенных случаях врачи даже не всегда способны помочь такому больному. Поэтому так важно внимательно следить за здоровьем и при любых подозрительных симптомах сразу обращаться к врачу.

 

Теперь давайте попробуем разобраться, по каким же симптомам, кроме покраснения, можно догадаться о наличии в организме болезни. Тревожным звоночком для вас могут быть маленькие пятнышки на теле с венчиком красного или фиолетового цвета. Сами пятна обычно также красного или синеватого цвета.

 

Следующим признаком склеродермии может быть нарушение кровотока в пальцах рук или ног. Они синеют и начинают болеть.

 

Еще одним симптомом болезни являются очаги припухлости на шее, груди, стопах, кистях рук. Цвет кожи на этих участках тоже меняется и становится восковым.

 

Вообще диагностика этого заболевания считается довольно сложным делом, поскольку симптомов много и они разнообразны. Это как говорится – удел специалистов. Ваше же дело, вовремя заметить эти изменения и обратиться к врачу.

 

Фото склеродермии

 

 

 

 

 

 

 

Причины и общий механизм развития склеродермии

 

Откуда берет свое начало болезнь и что является причиной ее появление врачи до сих пор объяснить не могут. Существует несколько основных версий, но я думаю, что вам будет неинтересно выслушивать их, поэтому я расскажу об общем механизме развития склеродермии.

 

Итак, весь процесс развития болезни ученым видится таким: по каким то непонятным причинам повреждается внутренняя оболочка самых мелких сосудов. Это становится причиной сужения в них просвета, что ведет к плохому снабжению кровью того, или иного участка кожи или органа.

 

Объясню на примере такого важного органа, как почки. Из – за описанных выше процессов, почки перестают как следует выполнять свою основную функцию – фильтрацию шлаков и питательных веществ.

 

А раз нет нормальной фильтрации, то вполне естественно, что шлаки будут копиться в крови, а полезные питательные вещества, столь нужные организму, наоборот, быстро выводиться с мочой. Результатом всего этого будет интоксикация организма.

 

Лечение склеродермии

 

Теперь поговорим о лечении. Здесь уместно отметить, что все же у основной массы больных, склеродермия не перерастает в системную, а протекает в хронической форме. Это заметно облегчает работу врачам, поскольку не затрагиваются жизненно – важные органы.

 

Основной задачей лечения этого заболевания является замедление прогрессирования болезни, последующая стабилизация состояния больного, а на заключительном этапе – регресс болезни.

 

Лечение склеродермии начинается со сдачи всех необходимых анализов, коих насчитывается довольно много. Здесь и рентгенография, и определение иммунного статуса и многое другое.

 

После расшифровки результатов, обычно назначается лечение антибиотиками, поскольку болезнь обычно возникает на фоне какого то инфекционного заболевания.

 

Если у больного склеродермия начальной стадии, то пятна на коже довольно быстро исчезают. Но это не значит, что бывает достаточно одного курса. Как правило их несколько, с перерывом в 3 месяца.

 

При некоторых формах склеродермии больным могут назначаться медицинские процедуры в барокамере. Это довольно любопытный метод лечения, который основан на том, что все болезни на клеточном уровне обязательно сопровождаются кислородным голодом клеток, а это в итоге, неизбежно ведет к ее гибели.

 

Повышенное же давление кислорода, что как раз и создает барокамера, восстанавливает и нормализует функции соединительной ткани.

 

Существует еще один, довольно новый метод лечения склеродермии. Называется он – фотофорез. Этот метод основан на совместном воздействии инфракрасного света и лечебных препаратов.

 

Не последнюю роль в лечении заболевания играет витаминотерапия, массаж, лечебная физкультура и бальнеотерапия.

 

 

Лечение склеродермии народными средствами

 

Теперь, как и обещала в начале статьи расскажу о рецептах народной медицины, которые можно использовать для лечения заболевания на ранних стадиях болезни. Лечиться мы будет травяными сборами. Найти их можно абсолютно в любой аптеке или заказать через интернет.

 

Рецепт 1

 

Берем по 2 части медуницы полевой и хвоща, 3 части – пастушьей сумки, 5 частей травы горца птичьего, 4 части – корней лопуха.

 

Готовится все следующим образом:

 

• Все травы мешаем, кладем в кастрюлю, заливает водой и кипятим 30 минут. Через полчаса выключаем, процеживаем и можно принимать по 0.5 стакана 2 раза в день перед едой.
• Курс лечения составляет 6 месяцев.
• Одновременно с применением этого отвара места покраснений на коже нужно смазывать настоем этих же трав, используя обычный ватный тампон.

 

Настой готовится так:

 

• Берем все вышеописанные травы в тех же пропорциях, 50 грамм сбора нужно залить 0.5 л. водки и на 30 минут поставить на водяную баню.

 

Рецепт 2

 

Нам понадобятся:

 

• плоды зеленого грецкого ореха (3 части)
• березовые почки ( 1 часть)
• полынь (1 часть)
• кора корицы ( 1 часть)
• корень солодки ( 1 часть)

 

Готовится так:

 

• Все вышеописанные ингредиенты нужно залить водно – спиртовым раствором, где воды 70 %, а водки или спирта 30 %.
• Далее нужно все поставить на водяную баню ровно на 30 минут.
• Покраснения на коже смазываются дважды в день.

 

В заключении хочу сказать, что во время лечения склеродермии нужно стараться больше употреблять фруктов, содержащих пектин. К таким фруктам относятся:

 

• Арбузы
• Все сорта яблок
• Груши
• Клубника и Земляника
• Слива

 

Употребление этих фруктов способно помочь организму побороть болезнь на начальной стадии, когда только начинают образовываться пятна красного цвета.

 

Автор статьи:  врач - дерматолог  Губанова Ольга Владимировна

Что такое склеродермия. Причины и симптомы этого заболевания, лечение традиционной и народной медициной В среднем, на написание 1 статьи тратится 3-4 часа времени. Делясь статьей в соц.сетях вы выражаете благодарность авторам блога за их труд!!!

derevenskiyaybolit.ru

Склеродермия - лечение, симптомы, причины, фото

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид,  лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает  маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

склеродермия фото

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает  быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая  оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов  электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

vlanamed.com

причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Вы здесь: Склеродермия У вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Склеродермия и симптомы проявления». Категория: Кожные заболевания Просмотров: 21788

Склеродермия - основные симптомы:

Причины возникновения этой болезни соединительной ткани до сих пор до конца не выяснены, несмотря на то, что её симптомы поражают кожные покровы человека с давних времён. Склеродермию можно назвать малоизученным заболеванием диффузного характера, при её развитии на коже появляются заметные уплотнения, они могут поражать отдельные части организма или распространиться по всему телу. Чем характеризуется такое явление, как проводится его диагностика и насколько опасна склеродермия – читайте в нашей статье. Также мы подробно расскажем про причины и симптомы проявления болезни, поделимся ценными советами по лечению болезни, в том числе и народными средствами.

Что характерно для этого заболевания?

История развития этого недуга уходит в далёкое прошлое, но несмотря на это медики до сих пор не могут дать однозначного ответа о том, чем он вызван и как эффективнее его лечить. Нарушения структуры соединительной ткани, которые проявляются при этой болезни, вызваны патологиями кровотока, а вследствие и уплотнением тканей и отдельных органов. Некоторые врачи-диагносты относят данную патологию к необычной, мутировавшей форме артрита. Если пациент проигнорирует первые симптомы болезни, то рубцовая ткань начнёт образовываться не только на покровах кожи, но проникнет и во внутренние органы человека: опорно-двигательную систему, лёгкие, сердце, почки, пищеварительный тракт. Именно поражения внутренних органов и являются опасными для здоровья человека.

Эта диффузная аномалия чаще поражает кожные покровы представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет, у мужчин её симптомы проявляются в шесть раз реже. Несмотря на то что история болезни насчитывает сотни лет, её диагностика по сей день развита слабо, причины проявления остаются загадкой, она удивляет опытных врачей своим непредсказуемым развитием. Склеродермию лечить трудно, так как хороших специалистов в этой области совсем немного.

Каковы причины заболевания?

Однозначного мнения по поводу причин возникновения этой болезни не существует, но при этом она может появиться у представителя любого возраста и разных национальностей. Многие врачи склонны думать, что эта патология имеет наследственный характер. Несмотря на то что эта аномалия является слабо изученной, люди сталкиваются с ней чаще, чем, например, с рассеянным склерозом или мышечной дистрофией, то есть редкой назвать её нельзя. Среди причин, которые могут повлиять на развитие болезни такие:

1. Сильное и длительное переохлаждение.
2. Хронические заболевания эндокринной системы.
3. Травмы эпителия.
4. Переливание крови, проведённое с нарушениями правил.
5. Склеродермия у детей может быть проявлением реакции на вакцинацию.
6. Возникает при сбоях в процессе микроциркуляции и основных функций соединительной ткани.
7. Развитию болезни могут способствовать внешние факторы окружающей среды, среди них: растворители-органики, пыль кварцевая и угольная.
8. Также может проявиться при приёме лекарственных средств, назначаемых при курсах химиотерапии.
9. Причины недуга могут скрываться в развитии ретровируса в организме, особенно цитомегаловируса.
10. В списке причин и врождённые генетические нарушения.

Симптоматика склеродермии

Если болезнь не выявлена на самой ранней стадии и уже носит системный характер, то она одновременно поражает кожные покровы и сосуды, а также может распространиться на кости и мышцы. В запущенной форме недуг может коснуться и внутренних органов. В зависимости от того, как развивается история заболевания, симптомы могут проявиться по-разному, но один из первых – синдром Рейно. Он знаком каждому, кто болен склеродермией, для него характерны сильные спазмы кожных сосудов рук, которые проявляются при стрессе или переохлаждении. Внешне это выглядит как изменение цвета кожи на пальцах рук или ног от белого до сине-фиолетового. Когда приступ миновал, пальцы окрашиваются в ярко-красный цвет. Симптомы этой патологии зависят от конкретного типа заболевания, основные виды – системная и ограниченная, расскажем о проявлениях каждого более подробно.

Системная разновидность

Системная склеродермия характеризуется заболеванием множества органов и тканей. При диффузной системной склеродермии патологии внутренних органов прогрессируют очень стремительно. Именно поэтому системная склеродермия может иметь самые тяжёлые последствия. Системная склеродермия негативно сказывается на общем состоянии здоровья пациента, его самочувствие ухудшается с каждым днём. Возникает ноющая боль в мышцах, может повышаться температура, наблюдается озноб и быстрая утомляемость. При первой стадии на коже появляются пятна, которые потом превращаются в бляшки. Если патология вовремя не диагностирована, кожные покровы по всему телу окрашиваются в цвет слоновой кости, структура кожи становится все плотнее, в результате чего человеку все труднее передвигаться.

Классификация системной склеродермии

Пациент с трудом улыбается, мимика практически исчезает, так как лицо становится окаменелым, аномалия может затронуть и ногти, волосы, костные структуры. Для системной формы характерны обширные склеротические изменения строения соединительной ткани и самых мелких сосудов, вен и капилляров. Человек начинает терять в весе, ощущает мышечную слабость, нарушаются глотательные функции, появляется изжога и болевой синдром в животе, метеоризм и запоры. У большинства заболевших перестают справляться со своими функциями и лёгкие, возникает одышка и кашель. Следом за ними развивается синдром Шегрена, начинают проявляться отклонения в работе щитовидной железы. При стремительном развитии патологического процесса и отсутствия необходимого лечения постепенно начинают утрачивать свои функции и все остальные органы и системы, развивается фиброз сердца, пищевода, лёгких.

Ограниченная (локализованная, очаговая) форма

Для этого вида характерно развитие одной или нескольких кожных бляшек, размер каждой варьируется от одного до десяти сантиметров. Бляшки имеют гладкую плотную структуру и чёткие границы, могут как возвышаться над поверхностью кожного покрова, так и западать. Эти образования имеют желтовато-сероватый цвет, очерчен ободком сиреневого оттенка, поражают прежде всего конечности, лицо и туловище, форма может быть овальной или линейной.

Ограниченная склеродермия имеет три стадии:

Очаговая склеродермия

1. При первой – бляшки имеют круглую форму, их цвет сине-красный, больной участок отекает, структура его похожа на мягкое тесто.
2. Бляшечная склеродермия второй стадии начинает развиваться примерно спустя две недели после начала заражения, бляшки уже имеют плотный, одеревенелый характер. Покровы становятся восковидными, рисунок кожи сглаживается, волосы на этом участке выпадают, кожу здесь невозможно собрать в складки. Стадия носит название коллагеновой гипертрофии.
3. На последней стадии кожный покров становится очень тонким, напоминает пергамент, наступает атрофический период.

Среди разновидностей ограниченного типа часто встречается линейная склеродермия и полосовидная, а также поверхностная и болезнь белых пятен. Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы, в редких случаях мышечную ткань и никогда не проникает во внутренние органы. Очаговая склеродермия, в отличие от системной может пройти самостоятельно, чаще всего лечение склеродермии такого типа быстро показывает положительную динамику. Очаговая склеродермия часто развивается в возрасте до 10 лет, склеродермия у детей, как правило, независимо от формы поражает лицо, туловище и конечности.

Очаговая склеродермия линейного типа преимущественно распространяется на коже лба, волосистой части головы, груди, реже на покровах конечностей. Аномальные линейные образования состоят из толстой кожи прозрачного цвета, по виду похожи на след от удара тупым лезвием, могут не поддаваться лечению на протяжении двух - пяти лет. Также различают кольцевидную и поверхностную форму ограниченной склеродермии, но они встречаются немного реже.

Склеродермия в детском возрасте

Детские формы заболевания носят название ювенильной склеродермии, у малышей эта патология встречается редко, на тысячу детей приходится до 12 больных. Склеродермия чаще развивается в возрасте до 10 лет, самая распространённая форма – бляшечная (разновидность ограниченного типа). Склеродермия у детей чаще всего носит воспалительный характер и распространяется только на кожные покровы. Что интересно, у мальчиков чаще диагностируют линейную, а у девочек бляшечную форму.

Диагностика заболевания

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций. Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

1. Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
2. Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
3. Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
4. Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
5. Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз. Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется. Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи. Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Какое лечение назначают при склеродермии?

Так как эта патология не имеет чётких симптомов, то и терапия часто носит общий характер. Конкретную программу медикаментозного лечения можно выбрать только тогда, когда установлена форма склеродермии.

Общие рекомендации для больных

1. Сильно ухудшить состояние больного может переохлаждение, оно крайне противопоказано даже при начальных стадиях. Прежде всего стоит защищать от холода конечности, уши и лицо.
2. Для полноценной циркуляции крови нужно правильно и сбалансировано питаться.
3. Стоит отказаться от вредных привычек как курения, так и употребления алкоголя.
4. Избегать развития ожирения, следить за соответствием веса норме.
5. Исключить переживания и стрессовые ситуации.
6. Работать в меру, не переутомляться.

Медикаментозное лечение

Чаще всего необходима длительная, а иногда и пожизненна терапия. Лечение системной склеродермии подразумевает приём противовоспалительных и сосудистых лекарств, препаратов антифиброзного назначения, а также иммуносупрессивных средств. Если аномалия приобрела хроническую форму, то необходимы ферменты для поддержания нормального пищеварения. Положительный эффект имеет массаж и лечебная гимнастика, а также электро- и теплопроцедуры. В крайних случаях, когда патологический процесс угрожает жизни человека, практикуется самая современная методика – введение стволовых клеток, повышающих иммунные функции систем организма и восстанавливающих умершие клетки кожи и сосуды.

Народное лечение

Часто лечение проводят и народными средствами, среди которых препараты-гомеопаты, спиртовые настойки женьшеня, радиолы или аралии. Народными способами терапии являются отвары из трав, например, пузатки или одуванчика. Для обработки поражённых участков эпителия используют натуральные мази собственного приготовления на основе полыни, а также чистотела и эстрагона. Прежде чем использовать эти целебные травы, стоит убедиться, что они не вызовут аллергических проявлений, если есть сомнения, рекомендовано проконсультироваться с врачом.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Склеродермия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Альвеолит лёгких – это болезнетворный процесс, во время которого поражаются альвеолы, с последующим формированием фиброза. При этом расстройстве ткань органа утолщается, что не позволяет в полной мере функционировать лёгким и зачастую приводит к кислородной недостаточности. Другие органы в это время также не получают в полной мере кислорода, что, в свою очередь, нарушает обмен веществ.

...

Периферический рак лёгкого – опасное патологическое состояние, при котором опухоль развивается из мелких бронхов и бронхиол. Болезнь страшна тем, что её первые симптомы появляются уже тогда, когда образование прорастает в крупные бронхи и плевру. То есть обнаружить её можно либо случайно, делая рентген по поводу другого заболевания, либо целенаправленно, но на поздней стадии развития, когда прогноз уже крайне неблагоприятен.

...

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

... Миозит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Поражение мышц, обусловленное травматическим, воспалительным или токсическим характером и возникающее вследствие влияния различных факторов преимущественно на мышечные волокна, вызывая их ослабление и даже атрофию, называется миозитом. Он представляет собой заболевание, которое отображается преимущественно на скелетных мышцах человека: спине, шее, грудной клетке и прочих группах.

...

Ишемический колит – недуг, для которого характерным является ишемия (нарушения обращения крови) сосудов толстого кишечника. В результате развития патологии, поражённый сегмент кишки недополучает необходимое количество крови, поэтому его функции постепенно нарушаются.

...

simptomer.ru

что это такое и как лечить?

Из-за редкости заболевания, многие люди, услышав диагноз, склеродермия не знают, что это такое. Оно считается хроническим, аутоиммунным заболеванием, при котором кожа начинает твердеть и покрываться рубцами.    Если его не остановить, то оно распространяется на другие участки кожи и внутренние органы: почки, желудок, кишечник, легкие и сердце. В итоге болезнь сильно портит качество жизни человека, а если ее не лечить, то она становится смертельно опасной.

Типы болезни

Форма болезни бывает очаговой, при которой поражаются исключительно слои кожи и системной, она можетохватывать еще и внутренние органы, суставы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия встречается у людей разных возрастов, но чаще проявляется у женщин 30–50 лет.

Очаговый вид

Такая форма болезни разделяется на бляшечную склеродермию, при ней образуются жесткие, овальные пятна на коже. Сначала они имеют красный цвет, позже принимают фиолетовый оттенок с белым пятном внутри. Поражения могут быть единичными или множественными. В случаях, когда задействованы кровеносные сосуды или внутренние органы, болезнь называют обобщенной очаговой склеродермией.

Другой тип — линейная склеродермия. Поражает кожу полосами и часто задействует мышечную и костную ткань, внутренние органы вовлечены в редких случаях. Если патология появилась в детском возрасте, то возможны нарушения двигательной активности пораженных конечностей.

Фото: линейная склеродермия	Фото: системная склеродермия

Системная склеродермия

Данный тип также называют обобщенным, при нем могут поражаться одновременно органы и кожа, суставы и сосуды. Вид также имеет 2 формы, одна из них диффузная, она стремительно поражает ткани, другая называется лимитированной, ее развитие происходит медленней и быстрее поддается лечению.

Причины болезни

До сих пор медицине не известно точное происхождение патологии, по некоторым данным, она возникает после перенесенных инфекций установлено, что склеродермия — это часто генетическое заболевание также оно может быть спровоцировано:

• факторами окружающей среды;
• медицинскими препаратами;
• низким иммунитетом;
• стрессами;
• воспалительными процессами.

Мутация генов может произойти в организме здорового человека, а причинами тому могу стать:

• употребление пищевых добавок, нитратов, пестицидов, растворителей;
• ионизированная радиация;
• УФ — излучение;
• высокие и низкие температуры;
• антигены бактерий и вирусы.

Исследованиями медицины установлены некоторые географические зоны, в которых люди чаще болеют склеродермией. Спровоцировать болезнь может влияние химических элементов, среди которых: кремний, ртуть, тяжелые металлы, винилхлорид, эпоксидная смола, толуол, бензол, трихлорэтилен, карбамидоформальдегидная смола, парафин и силикон.

Симптомы

Склеродермией нельзя заразиться от другого человека, однако, это не делает ее неопасной, она может привести больного к летальному исходу, так как способна нарушить работу внутренних органов.

Болезнь распознают по следующим признакам:

1. На теле или лице видны уплотнения, кожа на этих местах начинает блестеть.
Фото: синдром Рейно
2. Пальцы, иногда кончики ушей или носа начинают синеть или белеть при холоде или волнении. Состояние называют синдромом Рейно.
3. На руках или вокруг ногтевых пластин появляются язвы.
4. Появляются мелкие, красные пятнышки на лице и груди.
5. Отек пальцев на руках и ногах, чаще в утреннее время.
6. Ощущается суставная боль, слабость мышц при воздействии на нервную систему.
7. Сохнет во рту и глазах.
8. Меняется цвет пораженной кожи и на ней выпадают волосы.
9. Возможна потеря веса, вследствие поражения эндокринной системы.

Спустя время, при отсутствии лечения у больного появляются сосудистые звездочки, под кожей откладываются соли кальция (кальцинаты). При повреждении возможно инфицирование и появление гноя.

Как протекает эта болезнь, какие стадии она проходит?

Изменения эпидермиса переходят в уплотненный, болезненный отек, индурацию, атрофию. Чаще подвергаются кисти и лицо. При длительном течении переходит в индуративную фазу, при которой кожа сильно уплотняется. При локализации на лице, оно становится гладким, неподвижным, четко виднеются сосуды.

Переходя в стадию атрофии, лицо выглядит натянутым, блестящим. Вокруг рта образовываются складки, крыть его полностью становится затруднительно. Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме. Различия заключаются в выраженности симптомов и скорости течения патологии.

Склеродермия лица

1. Острая форма.

   Отличается активностью воспалительного процесса, наблюдается фиброз тканей. Раньше болезнь часто приводила к летальному исходу, благодаря современной медицине выживаемость повысилась

2. Подострая форма.

   Отличается наличием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного отека кожи, артрита, миозита

3. Хроническая форма.

   Прогрессирует на протяжении долгих лет. Болезнь поражает сосуды, присутствует синдром Рейно, при котором изменения кожи происходят медленно. Постепенно формируется легочная гипертензия, нарушается питание тканей, поражается пищеварительный тракт

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Какие анализы выявляют склеродермию?

Для диагностики пациенту назначают пройти ряд медицинских обследований, при обнаружении склеродермии показатели будут следующими:

1. В крови больного наблюдаются признаки анемии, спад или увеличение лейкоцитов, повышенный белок, иммуноглобулины и СОЭ. В некоторых случаях иммунологические исследования показывают наличие РФ, антиядерных антител, волчаночные клетки.
2. По исследованиям мочи замечают увеличение белка и оксипролина, который указывает на процесс разрушения костей.
3. На рентгене можно заметить солевые отложения, чаще в области пальцев, ступнях, локтях, коленях. Костные слои разрушается на задних ребрах, пальцах, локтях. Возле суставов появляется остеопороз, на хрящах суставов эрозии. Происходит увеличение или сужение пищевода. Появляется диффузный пневмосклероз, увеличивается сердечная мышца.
4. Показатели ЭКГ позволяют увидеть изменения тканей миокарда, атриовентрикулярную блокаду.
Рентгеновский снимок: солевые отложения

Обычно для правильной диагностикисистемной склеродермии достаточно трех показателей: изменение кожи и пищеварительного тракта, расщепление костей.

Способы лечения

К сожалению, заболевание не излечивается полностью, применение препаратов позволяет остановить симптомы, улучшить функционирование поврежденных органов и улучшить качество жизни больного. Для контроля за прогрессированием болезни пациент будет нуждаться в регулярном осмотре и при необходимости коррекции терапии.

При признаках склеродермии рекомендуют снизить времяпровождение под солнцем и на холоде. Для снижения регулярности приступов сосудистого спазма нужно носить теплую одежду и отказаться от кофе и сигарет

Основные направления лечения:

• сосудистая;
• антифиброзная;
• противовоспалительная терапия.

Сосудистая

С помощью данной терапии снижают частоту и интенсивность приступов синдрома Рейно и расширяют сосуды. Для этой цели употребляют препараты, блокирующие кальциевые каналы, может быть назначен прием: (Циннаризина, Верапамила, Нифедипина, Галлопамила, Флунаризина, Риодипина, Амлодипина, Лацидилина, Фелодипина, Никардипина, Нимодипина, Дилтиазема, Нитрендипина, Исрадипина). Все препараты имеют противопоказания, поэтому выбор и дозировку определяет врач.

Антифиброзная

Метод лечения выбирают при диффузной форме склеродермии. Развитию фиброза и росту коллагена препятствует препарат под названием D-пеницилламин. Процесс лечения требует контроля, поэтому периодически пациенту нужно будет сдавать анализы крови и мочи. Первые полгода лечения 1 раз в 14 дней, далее сдачи анализов будет достаточно 1 раза в месяц.

Противовоспалительная

Для лечения мышечно-суставных проявлений назначают следующие препараты (Диклофенак, Целикоксиб, Пироксикам, Ибупрофен, Мелоксикам, Кетопрофен).

В случае поражения пищевода, при нарушении акта глотания назначают употребление прокинетиков (Метоклопрамида, Меклозина, Ондансетрона, Домперидона).

При рефлюкс-эзофагите принимают ингибиторы протонной помпы (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Прием пищи в этот период должен быть дробным. Грыжа пищевого отдела диафрагмы требует оперативного лечения.

Если повреждены стенки тонкого кишечника, выписывают средства против микробов, эффективно употребление (Эритромицина,Синерита, Эрифлюида),( Ципрофлоксацина, Ципровина, Квинтора, Сифлокса), (Амоксицилина, Салютаба, Раноксила, Хиконцила, Флемоксина), (Трихопола, Метронидазола). Антибиотики меняют каждый месяц, во избежание устойчивости микробов.

Если повреждены легкие, назначают Преднизалон и Циклофосфан в маленьких дозировках. В отсутствии противопоказаний, непрерывное лечение Циклофосфаном составляет полгода с интервалами 2–3 месяца, в зависимости от состояния. Общее время приема препарата 2 года.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендована регулярная физическая активность, для улучшения общего состояния. Для улучшения внешнего вида кожных покровов используют лазерную хирургию и ультрафиолетовые лучи. В некоторых случаях больным требуется ампутация, в противном случае есть риск заражения гангреной. При поражении легких может потребоваться пересадка.

Народные рецепты

Лук и мед

Запечь в духовке луковицу, после порезать и взять 1 чайную ложку меда, четверть овоща и 2 ст. ложки кефира. Получившуюся смесь используют в качестве компресса на ночь для поврежденных участков кожи, не чаще 1 раза в 2 дня.

Подорожник

Для употребления внутрь готовят настой из листьев подорожника. Заваренное в кипятке растение должно настояться полтора часа, после чего его употребляют по 1 ст. ложке, 4 раза в сутки за 20 минут до приема пищи.

Пузатка

Эффективно в лечении употребление настоя из высокой пузатки. Для приготовления сухую траву заливают стаканом воды, кипятят в течение трех минут, дают настояться час. Процеженную жидкость делят на 3 раза, выпивают перед приемами пищи.

Алоэ

Для наружного применения используют сок алоэ. Перед нанесением пораженный участок нужно распарить, лучше посетить баню.

Полевой хвощ

Для приготовления следующего настоя берут 4 больших ложки измельченного, полевого хвоща, который заливают 500 мл горячей воды. Жидкость настаивается 2 часа, после ее употребляют по половине стакана, 3 раза в день, через 60 минут после еды. Растение можно настаивать в термосе на ночь для приема ванн. В течение дня нужно принимать ванну 3 раза.

Полынь

В лечении эффективно применение мази, изготовленной в домашних условиях, для чего растапливают свиной жир и добавляют в него полынь, в пропорции 5:1. После, массу помещают в духовой шкаф на 6 часов, далее процеживают, остужают и оставляют храниться в холодильнике. Пораженные участки кожи смазывают 3 раза в сутки. Тем же способом готовят мазь с добавлением дурнишника и чистотела в пропорции 1:1. Далее, в течение 3 месяцев ежедневно чередуют средства.

Крапива и кора дуба

Для примочек, повязок и ванн можно готовить настои из крапивы или коры дуба. Для этого берут 3 ст. ложки сухой смеси и заливают 250 мл кипятка.

Родиола розовая и одуванчик

Не менее важно повышать иммунитет в период болезни, что можно сделать употреблением некоторых трав, одной из которых считается родиола розовая. Спиртовую настойку готовят из корней растения. Количество ежедневного приема рассчитывают из 1 капли на 2 кг веса человека и употребляют 3 раза в сутки. Спустя 14 дней приема готовят отвар из корня одуванчика, пьют 3 раза в день перед едой. Общий курс лечения 3 месяца.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Полезно принимать 60 дней настой из подорожника, зверобоя, тысячелистника, мяты, брусники, малины, донника. Общее количество сбора 50 гр., кипятка берут 1 литр.

Осложнения

В отсутствие лечения или затягивания с ним может возникнуть большое количество осложнений как не очень значительных, так и жизненно опасных:

Система организма Описание осложнения

Сосуды	Болезнь вызывает сильное сужение сосудов, что приводит к ухудшению кровообращения. В результате может произойти отмирание тканей и затем ампутации, чаще пальцев рук или ног
Легкие	Рубцевание органов ухудшает их функционирование, появляется отдышка даже после легкой физической активности. Возможно, повышение давления в легочных артериях
Сердце	Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита
Почки	В моче увеличивается количество белка, большую опасность несет резкое повышение артериального давления и отказ почек
Сексуальные функции	Мужской пол может полностью потерять влечение, у женщин практически не выделяется смазка, сужается влагалище
Зубы	От стягивания кожи у рта возникают проблемы с чисткой зубов. Слюна вырабатываться в маленьком количестве, возникает риск кариеса. Вследствие кислотного рефлюкса разрушается поверхность зубов, изменение десен провоцирует выпадение

Несмотря на то что склеродермия нечастое заболевание, она является очень опасной, поэтому появление первых признаков должно стать поводом для обращения в больницу. Чтобы обезопасить себя от болезни в первую очередь нужно убрать провоцирующие ее факторы. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться, больше двигаться, избегать стрессов и производственных вибраций, чаще бывать на свежем воздухе.

kozhnye-zabolevaniya.ru

Склеродермия

Сайт-энциклопедия о лечении псориаза, экземы, атопического дерматита, розацеа и других заболеваний кожи.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

«Qui bene dignoscit bene, curat – кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит»

Медицинский афоризм

Из монографии-атласа Терлецкого О.В.: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».

Склеродермия

Склеродермия (sclerosis - твердый, плотный; derma - кожа) - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поражения кожи или внутренних органов выделяют кожные (рис.  141, 141.1) и системные формы болезни.

В начале рассмотрим кожные формы cклеродермии.

Рис. 141. Распространенная склеродермия.

 

Рис. 141.1. Распространенная склеродермия, осложненная трофическими язвами.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными (рис. 143). При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна раполагаются чаще на коже туловища, сушествуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Рис. 143. Сиреневая склеродермия.

Ограниченная бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование вначале одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5–10 см в диаметре или более), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную, окраску (рис. 145). Поверхность ее сглаживается, блестит, волосы выпадают. В окружности остается фиолетовое кольцо (рис. 144). В таком виде очаги поражения, не вызывая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или фиолетовой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня здоровой кожи. Очаги бляшечной склеродермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже - на коже конечностей, крайне редко - на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой оболочке полости рта. Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы (рис.  141, 141.1).

Рис. 144. Бляшечная склеродермия.

 

Рис. 145. Бляшечная склеродермия.

Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посередине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Это лентовидная или линейная склеродермия (рис. 142).

Рис. 142. Линейная склеродермия.

Своеобразную поверхностную склеродермию представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается преимущественно у женщин, как правило, на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, пояснице (рис. 146), на коже груди, иногда на коже половых органов (рис. 146.1, 147, 147.1, 148). Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи. В настоящее время «болезнь белых пятен» рассматривается в качестве клинического проявления лихена склероатрофического (рис.146, 146.1, 147, 148).

Рис. 146. Склероатрофический лишай.

 

Рис. 146.1. Склероатрофический лишай малых половых губ.

 

Рис. 147. Склероатрофический лишай.

 

Рис. 147.1.  Склероатрофический лишай больших малых половых губ.

Патогистология. Как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящий в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.

Поверхностная склеродермия (lichen sclerosus et atrophicus) (син.: лихен склероатрофический, склероатрофический лишай, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена) - хроническое заболевание, характеризующееся мелкоочаговой атрофией кожи и слизистых оболочек.

Существует точка зрения, что склероатрофический лихен представляет собой особую форму атрофического красного плоского лишая (рис. 148) или очаговой склеродермии (рис. 146–147).

Рис. 148. Склероатрофический лишай крайней плоти полового члена.

Этиология и патогенез. Более частое возникновение склероатрофического лихена у женщин позволяет предположить гормональную природу заболевания. В то же время склероатрофический лихен иногда возникает и у лиц, страдающих аутоиммунными заболеваниями, нервно-психическими нарушениями, хроническими инфекциями. Заболевание в 10 раз чаще встречается у лиц женского пола, чем у мужчин. Преимущественно поражаются кожа шеи, туловища, подкрыльцовых впадин, сгибательных поверхностей дистальных участков предплечий или наружные гениталии (рис. 146.1, 147, 148). Первичным элементом яв-ляется округлая папула диаметром 3–5 мм, белесоватой окраски с перламутровым оттенком, с четкими границами. Вокруг папулы может быть тонкая розовая каемка. Со временем тесно прилегающие друг к другу папулы сливаются в бляшки. Бляшки поначалу слегка возвышаются (рис. 148) над поверхностью окружающей кожи, но в дальнейшем, напротив, западают. Цвет бляшек слоновой кости или молочно-белый (рис. 148). Полупрозрачные элементы напоминают перламутр. На поверхности бляшек устья потовых желез и волосяных фолликулов расширены, заполнены роговыми пробками и имеют сходство с комедонами. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Иногда могут возникнуть пузыри и эрозии, заживление которых сопровождается сращением малых и больших половых губ (рис. 147). Нередко наблюдаются петехии и мелкие телеангиэктазии (рис. 146.1). При локализации склероатрофического лихена в области вульвы заболевание приводит к необратимым изменениям, обозначаемым как крауроз вульвы. При этом кожа наружных гениталий отличается сухостью, склерозируется, атрофируется и сморщивается, что приводит к стенозированию входа во влагалище. Крауроз обычно сопровождается мучительным зудом. Одновременно с симптомами атрофического процесса может наблюдаться лейкоплакия. Возможно перерождение в плоскоклеточный рак. Поражение крайней плоти и головки полового члена при склероатрофическом лихене называют краурозом полового члена. Симптоматика схожа с таковой при краурозе вульвы. Склеротические изменения характеризуются утолщением, уплотнением и сужением крайней плоти, в результате чего формируется фимоз (рис. 148). В отличие от крауроза вульвы зуд не беспокоит.

Патогистология. Склероатрофический лихен характеризуется гиперкератозом с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, атрофией шиповатого слоя, гидропической дистрофией клеток базального слоя эпидермиса, отеком и гомогенизацией коллагена верхней дермы, воспалительной инфильтрацией средней дермы. Гиперкератоз обычно настолько значителен, что роговой слой превосходит по толщине атрофичный мальпигиев слой, который представлен уплощенными клетками. Под эпидермисом имеется широкая зона отека с набуханием и гомогенизацией коллагеновых волокон. Кровеносные и лимфатические сосуды в этой зоне расширены, встречаются кровоизлияния. Отек может достигать такой степени, что клинически выглядит как пузырь. В «старых» очагах воспалительная инфильтрация дермы может отсутствовать, развиваются изменения коллагена более глубоких отделов дермы, что придает им сходство со склеродермией. При краурозе вульвы или крайней плоти изменения аналогичны склероатрофическому лихену кожи.

Глубокя склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней узловатыми образованиями округлой или вытянутой формы. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Атрофодермия Пазини-Пьерини – особая форма склеродермии, характеризующаяся атрофией и гиперпигментацией кожи без предшествующего склерозирования.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. Предшествующая травма расценивается как предрасполагающий фактор. Атрофодермия Пазини-Пьерини нередко является одним из кожных симптомов третьей стадии болезни Лайма.

Заболевание возникает чаще у лиц женского пола в молодом возрасте с появления округлых или овальных сиренево-серых пятен с буроватым оттенком диаметром от 1–2 до 10 см. Преимущественно поражается туловище (особенно часто вдоль позвоночного столба) (рис. 149), реже конечности. При тесном расположении пятна сливаются друг с другом, образуя фигуры с неправильными очертаниями. Со временем пятна подвергаются атрофии, слегка западают ниже уровня окружающей кожи, в окраске начинает преобладать бурый цвет (рис. 149). Уплотнение в основании очагов и синюшно-розовый венчик по периферии, свойственные склеродермии, отсутствуют. Субъективные ощущения не беспокоят.

Рис. 149.  Атрофодермия Пазини-Пьерини.

 

Рис. 150.  Атрофодермия Пазини-Пьерини. У больной имеется сопутствующее заболевание псориаз.

Патогистология. Изменения в ранней стадии неспецифичны и заключаются в некотором утолщении пучков коллагеновых волокон и умеренной диффузной лимфоцитарной инфильтрации дермы. В более старых элементах отмечается плотное расположение и гиалиноз пучков коллагена, преимущественно в глубоких отделах дермы, воспалительная инфильтрация отсутствует. Для установления диагноза рекомендуется сравнительное гистологическое исследование биоптатов кожи из очага поражения и интактного участка.

Системная склеродермия

Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен, приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни). Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность – гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчати и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклерозом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения – ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы.

Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распостранению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развивается в легкой, менее выраженной форме.

В некоторых случаях, при системной склеродермии, в склерозированной коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных узлов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание склеродермии с кальцинозом носит название синдрома Тибьержа-Виссенбаха.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных, при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода, на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети. Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеолиза, чаще ногтевых фаланг.

Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию дифференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диффузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз - с болезнью Рейно.

Самолечение или не правильное лечение склеродермии и системной склеродермии может привести к фатальным последствиям. Консультация с врачом до осуществления любого лечебного воздействия абсолютно необходима.

Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин по 2000000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20000000–30000000 ЕД), D-пеницилламин (купренил). В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокортикостероидные гормоны, а препаратами выбора при акросклерозе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, теоникол, ангинин). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

В периоде развившегося дерматосклероза используется лидаза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекций), унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекций), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), андекалин по 2 таблетки 3 раза в сутки.

Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия, диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина), аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерито- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.

Наружная терапия. Используется димексид (40–60% раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином.

ВАЖНО! Лечением кожных болезней занимаюсь более 25 лет. Применяю в лечении негормональные схемы старой Петербургской школы и современные технологии, в наружной терапии кожных болезней использую авторские бальзамы, не содержащие глюкокортикостероиды (гормональных веществ), гипоаллергенных, эффективных и удобных в использовании (ПАТЕНТ на изобретение № 2456976), заявка № 2010153748/15 (077695), дата подачи заявки 27.12.2010 г.

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими «Духовно ориентированную терапию кожных больных».

 

 

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. –СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.

3.  Самцов  А.В., Барбинов В.В., Терлецкий О.В. Сифилис. Медицинский атлас. –СПб., ДЕАН, 2007. –192 с. 

terletsky.ru

---

• 
  Из за чего может быть обморок
• 
  Удаление кисты в молочной железе
• 
  Какие капли для носа лучше
• 
  Цветет редька
• 
  После родов сколько может идти кровь
• 
  От чего лечит панкреатин
• 
  Респираторный алкалоз
• 
  Симптомы гормональные нарушения
• 
  Ремантадин сразу 6 таблеток
• 
  Что можно выпить болит желудок
• 
  Боярышник применение