Skip to main content

ГлавнаяРазноеСклеродермия фото на ногах

Бляшечная склеродермия — симптоматика болезни, ее диагностика и лечение. Склеродермия фото на ногах


Фото пятен склеродермии, что это за заболевание такое и как его лечить

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

Причины

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

  • инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
  • вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
  • частое контактирование человека с органическими растворителями;
  • химиотерапия онкологических больных.

 

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

  • двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
  • трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

  1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
  2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
  3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
  4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
  5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
  6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
  7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
  8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

 

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

  1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
  2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
  3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
  4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
  5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
  6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
  7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
  8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

Фото

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

[/su_spoiler]

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

  • сбор анамнеза заболевания;
  • визуальный осмотр кожных покровов;
  • пальпация региональных лимфатических узлов;
  • лабораторный анализ крови;
  • рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

  • противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
  • иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
  • при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai

лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

  • Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
    1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
    2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
    3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
  • Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
  • Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
  • Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
  • Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
  • Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

  • переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
  • расстройство в работе эндокринной системы;
  • причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
  • могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
  • в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

  • появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
  • бляшки становятся очень плотными, меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
  • рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте. Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

  • общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
  • биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
  • общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
  • оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
  • NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
  • С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

  • определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
  • антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
  • антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

  • Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют преднизолон – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
  • Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
  • Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
  • Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
  • Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
  • Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – диабазол, апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
  • Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – нифедипин – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

  • электрофорез, ультразвук;
  • диадинамические токи, оптическое излучение;
  • бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
  • рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
  • магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
  • при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

  • следует избегать переохлаждения, а тем более обморожения. При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
  • курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
  • необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
  • следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
  • активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.

gidmed.com

симптомы, лечение, очаговая, системная и бляшечная форма, фото пятен

Изменения в организме могут насторожить человека, особенно если это касается кожных покровов. Иногда проблемы с кожей свидетельствуют о недугах внутренних органов. Такая болезнь, как склеродермия, помимо внешнего проявления, может выражаться в поражении некоторых систем организма. Поэтому стоит посетить врача при обнаружении первых признаков подобного заболевания.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы. Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов. Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген. Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса. Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз. А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай. Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы. Системные формы принято подразделять на виды:

  • акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
  • феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
  • поражение пищевода;
  • диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
  • телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
  • склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.

Ограниченные или кожные формы бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Склеродермия у детей

Данное заболевание может проявляться не только у взрослых пациентов, но и у детей. Для детского возраста характерна ограниченная форма заболевания, с возрастом переходящая в системную. Дополнительными факторами развития болезни могут стать переохлаждение, стрессовые ситуации, прививки, порезы и ссадины, а также вирусные инфекции. Склеродермия не заразна и не требует карантина.

В данном случае симптомы болезни будут в основном те же, что и у взрослых пациентов. При обнаружении у ребенка каких-либо подозрительных воспалений на коже следует сразу обратиться к врачу. На ранних стадиях есть большая вероятность благополучного результата в лечении. Методы диагностики и последующей терапии всегда назначаются врачом, и, как правило, носят комплексный характер.

Диагностика подобного заболевания

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови. Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов. Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

  1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
  2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
  3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

  • ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
  • замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
  • нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
  • полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
  • диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Некоторые прогнозы при диагнозе склеродермия

Вследствие генетической природы данного заболевания, его хронического характера и поражения внутренних органов не всегда удается достичь полного излечения — чаще прогноз будет неблагоприятным. Наиболее тяжелыми последствиями медленно прогрессирующей склеродермии считаются поражения сердца и дыхательной системы. Но в наше время медицина достигла такого уровня, что, благодаря своевременной диагностике и грамотному лечению можно несколько улучшить трудоспособность пациента и качество его жизни, а также замедлить процесс развития заболевания.

 

Склеродермия – одно из распространенных заболеваний кожи, при котором могут страдать внутренние органы. Лечение данного диагноза требует от пациента терпения. При своевременном обращении и соблюдении врачебных рекомендаций может наблюдаться положительная динамика. Важно проходить периодические медицинские осмотры для обследования организма. Это полезно не только для диагностики склеродермии, но и для выявления других имеющихся проблем со здоровьем.

 

Статьи по теме

pokozhe.ru

основные симптомы, лечение и фото

Содержание статьи:

Склеродермия, это затвердение некоторых участков кожного покрова, которое дает осложнение и на внутренние органы.

Можно определить склеродермию, как заболевание диффузного типа для проблем с соединительной тканью, в ходе которого на некоторых участках кожного покрова проявляется рубцовая ткань.

Если процесс образования рубцовой ткани неконтролируемо разрастается, то может затронуть помимо кожи и внутренние органы.

Склеродермию можно разделить на две основные формы заболевания, это:

  • Системная форма недуга;
  • Ограниченная форма болезни.

Основные симптомы склеродермии

Системный тип заболевания так же имеет уникальную, внутреннюю классификацию, которые можно определить, как распространенный тип склероза, и ограниченный склероз.

В первом случае болезнь в основном проявляется обширными областями поражения кожного покрова. Помимо этого, склероз поражает и внутренние системы организма, к примеру, кишечник, почки, сердечную систему, суставы. Дальнейшее развитие этой формы зависит от того, насколько зараженный человек предрасположен к осложнениям.

На туловище, или на конечностях, может образовываться плотная кожа, которая внешне напоминает слоновью кость. Именно так проявляется системный склероз с изменениями кожи. Системный склероз может приводить не просто к внешним изменениям, но и к инвалидности.

Поражение суставов при склеродермии носит достаточно специфический характер, и обусловлены резким воспалением и молниеносным нарушением подвижности. В суставе начинает разрастаться фиброзная ткань, которая приводит к падению подвижности.

Больные замечают изменения в самочувствии, в первую очередь по утрам, и проявляется это в скованности и боли в суставах. Проблемы с суставами еще одна причина инвалидности при склерозе.

Если же склеродермия поражает внутренние органы, это сказывается на постепенном ухудшении их работы, вызывает недостаточность, что чревато серьезными осложнениями.

CREST-синдром

Название является аббревиатурой, которая является различными проявлениями формы склероза:

  • кальциноз, или большое скопление кальция под кожей;
  • синдром Рейно, при нем характерны проблемы с капиллярами на руках и ногах;
  • дисфункция пищевода, которая всегда проявляется сильной отрыжкой и нарушением функции глотания;
  • склеродактилия, поражает пальцы на руках, приводит к их утолщению;
  • телангиэктазии, проявляется расширением капилляров на коже лица, чаще всего, в виде звездочки.

Ограниченные формы склеродермы

Как правило, начинаются с воспалительного процесса вместе с небольшим числом очагов поражения на коже. Развитие очагов можно разделить на несколько стадий:

  • Пятна;
  • Бляшки;
  • Атрофии.

Первые проявления недуга могут пройти вообще незаметно, ведь это просто несколько розовых пятен. Однако со временем пятна бледнеют, и перерождаются в плотную бляшку. Волосы на поражённом участке выпадают, полностью прекращается потоотделение. Еще через некоторое время, бляшка полностью атрофируется и западает.

Для кольцевидной склеродермии бывают часто характерны признаки замедления развития болезни через несколько лет. А вот для линейной формы со временем состояние бляшек только ухудшается, и в них начинается процесс начала постепенного отложения солей и кальция.

Осложнение приводит к атрофии мышцы, которое выражается в ослаблении и потере основных функции.

Причины склеродермии

К сожалению, причину возникновения склеродермии так и не удалось найти. Пока что все, что нам известно, это ее течение, проявление и зона поражения, а она охватывает весь мир, вне зависимости от пола, возраста и географии.

Можно, однако, заметить, что склеродермия встречается более чем в четыре раза чаще у женщин, нежели у сильного пола. Так же число заболеваний увеличивается с возрастом, можно предположить, что причины склеродермии кроются в генетической предрасположенности.

Лечение заболевания

Именно для борьбы со склеродермией до сих пор нет ни одного типа лечения. Конечно, есть лечение фиброза кожи, естественно и проблем с внутренними органами, но все это локальное решение следствия склеродермии, но не противодействие и устранение причины.

Поэтому сегодня лечение склеродермии, это устранение симптомов, управление ими, и облегчение течения заболевания.

Можно только дать несколько советов, как правильно распоряжаться своим временем при склеродермии:

  • обязательно защищать руки и лицо от холода;
  • разработать рацион питания;
  • исключение алкогольных напитков и сигарет;
  • никакого стресса и переутомления.

В основном, в лечении склеродермии применяются общеукрепляющие средства, и противовоспалительные препараты, которые призваны восстанавливать функции суставов. Склеродермия очень неприятное заболевание, и при малейших признаках и подозрениях, лучше всего провести врачебный осмотр, предупредить развитие болезни и поражение органов легче на начальной стадии.

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ

rodinkam.net

что это такое, фото пятен, симптомы, лечение

Склеродермия, как термин, имеет примерный перевод: «плотная кожа».

Существует масса заболеваний, которые входят в склеродермическую группу. Все они обладают общим основным признаком – это уплотнение кожи.

Несмотря на эту схожесть, многие из болезней склеродермической группы отличаются не только по своим клиническим проявлениям, но и по возможным последствиям.

Если вас интересует, какие последствия влечет за собой данное заболевание, и способы их лечения, ознакомьтесь тщательно с представленной информацией.

Важно вовремя распознать симптомы склеродермии и назначить лечение, справиться с заболеванием можно только методом комплексного подхода!

Склеродермия — что это такое

Системная форма склеродермии поражает ткань соединительного типа, которая приобретает плотную структуру и заметно твердеет. При этом могут пострадать не только кожа и мелкие сосуды, но и внутренние органы, такие как почки, кишечник, желудок, легкие и даже сердце.

Женщины подвержены этому заболеванию гораздо сильнее мужчин и обычно наблюдают у себя красноречивые признаки недуга в среднем возрасте.

Симптомы

Самым явным признаком недуга является синдром Рейно. Он характеризуется регулярным спазмом сосудов кожного покрова, расположенных в конечностях.

Обычно он проявляется измененными по своей окраске пальцами рук. Сначала они бледнеют, а потом, спустя несколько минут, синеют и приобретают оттенок, близкий к фиолетовому.

Уплотнение кожи происходит поэтапно: сначала ткани отекают, потом уплотняются и, наконец, наступает атрофия кожи. Поначалу этот процесс затрагивает только пальцы рук, но затем может наблюдаться на других участках тела, начиная от лица и заканчивая ногами.

Характерен синдром «кисета», при котором носогубные складки разглаживаются, губы истончаются и окружаются складками, отчего рот начинает открываться с заметным трудом.

Редкие пациенты избегают суставного синдрома, который у трети больных наблюдается в качестве первого симптома склеродермии. Изменения начинаются с утренней скованности и полиартралгий с редкими эрозивными преобразованиями, чаще всего поражаются пальцы и запястье.

Симптомы отличаются от хронических артритов преимущественным вовлечением в процесс развития патологии первых запястно-пястных суставов. С годами функция кисти ухудшается вследствие формирования сгибательных контрактур МФС.

Наблюдаются боли в ослабленных мышцах, желудочно-кишечный тракт претерпевает атрофические и фиброзные изменения. Нарушается функция глотания, пропадает нормальная перистальтика ЖКТ, питательные вещества всасываются плохо из-за склероза слизистой оболочки кишечника. Это приводит к потере веса, нехватке витаминов и микроэлементов.

Фатальным может стать поражение легких, у которых атрофируются капилляры и стенки альвеол. Снижается интенсивность процесса обмена газов, наблюдается одышка и снижение дыхательного объема.

Сужение и уплотнение сосудов создает препятствие нормальному кровотоку, развивается легочная гипертензия, правый желудочек сердца страдает от прогрессирующей гипертрофии.

В правых отделах сердца наблюдается высокая нагрузка из-за плохого венозного возврата, кровь застаивается в органах большого круга кровообращения, это сопровождается болями в правом подреберье и за грудиной.

Склеродермия может приводить к острой почечной недостаточности из-за поражения почечных сосудов. Нередко этот процесс сопровождается артериальной гипертензией, вызывающей отек легких, нижних конечностей, обмороки и головные боли, нарушения зрения (точки, мушки).

Почечная недостаточность вызывает периферические отеки, выпоты в брюшной и плевральной полостях, в перикарде. Кожа бледнеет, десна и слизистые оболочки ЖКТ кровоточат. Страдает нервная система, немеет лицо, возникают боли по ходу лицевых нервов.

Причины

Современные исследования затрудняются четко назвать причину развития недуга. По сей день актуально предположение о том, что системная склеродермия возникает из-за врожденных дефектов иммунной системы, атакующей клетки соединительной ткани.

Генетическая предрасположенность к заболеванию может перейти в активную стадию из-за травм или инфекций нервной системы. Также болезнь могут спровоцировать переохлаждение или длительная вибрация.

Способы лечения

Лечение склеродермии возможно только комплексно. Терапия должна содержать весь спектр лекарственных препаратов и методик, которые прописаны лечащим врачом. Очень важно быстро обратиться за качественной диагностикой.

Медикаментозные препараты

Назначение лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке. Лечащий врач должен четко определить стадию развития недуга и имеющиеся поражения тканей.

Для борьбы с воспалительными процессами широко применяются цитостатики и глюкокортикостероидные гормоны, а также нестероидные препараты и средства с аминохинолиновой основой. У ряда препаратов из этих групп имеются тяжелые побочные эффекты.

С нарушениями сосудистой системы борются лекарственные средства, оказывающие сосудорасширяющее действие. Благодаря этому, улучшается циркуляция крови, а уровень ее свертываемости заметно снижается.

Нуждаются в сдерживании процессы уплотнения соединительной ткани. Это особенно актуально на стадиях поражения мускулатуры и опорно-двигательного аппарата. Справиться с ростом уплотнений и лишней соединительной ткани может Купренил.

Эффективны и другие ферментные препараты, а также процедуры плазмафереза. Больные обрабатываются ультрафиолетом лечебного спектра и принимают радоновые, сульфидные ванны.

Народные средства

В народе рекомендуют прикладывать к пораженным участкам кожи компрессы на соке алоэ или ихтиоловой мази, предварительно попарившись в бане.

В список простых рецептов компрессов можно также включить вариант с луком. Среднего размера луковицу запекают в духовке и крошат ножом, а затем заливают медом и кефиром из расчета две столовые ложки кефира и чайная ложка меда на столовую ложку измельченной луковицы.

Этот состав используется для ночных компрессов до четырех раз в неделю.

Многие травы успешно противостоят фиброзным процессам и расширяют сосуды. В их число входят лопух, зверобой, боярышник, пустырник, душица, календула и клевер красный.

Рекомендуется регулярно принимать настои и отвары из этих трав, заливая столовую ложку средства стаканом кипятка.

Массаж при склеродермии

Спину необходимо поглаживать и разминать, растирать. Трапециевидные мышцы и грудино-ключичный отдел разминают и поглаживают щипцеобразными движениями.

Шея и воротниковую область хорошо отзываются на вибрационные движения, сотрясания, пунктирование. Пояснично-ягодичный отдел массируют путем растираний, поглаживаний. Такая же техника применяется и для реберных дуг.

Пораженную недугом кожу и больные сегменты массируют осторожными широкими поглаживаниями, мягкие ткани тщательно и аккуратно разминают.

Прилегающие суставы нуждаются в круговых и продольных обхватывающих поглаживаниях. Здесь хорошо зарекомендовали себя циркулярные растирания.

Сумочно-связочный аппарат нужно поглаживать и растирать. Чтобы растянуть уплотненные участки кожи, суставы нужно разминать методом пассивных движений.

Кожные покровы, затронутые склеродермией, растирают разными способами. Можно применять циркулярные движения концами пальцев или пользоваться локтевым краем кисти. Можно сдвигать, растягивать и сжимать кожу, совершать продольное и поперечное разминание, штрихование.

Важно выполнять массаж паравертебральных зон по схемам, чтобы добиться высокой эффективности.

Конечности желательно сотрясать и похлопывать, проводить приемы валяния, встряхивать и совершать прерывистые надавливания.

Массажные процедуры при склеродермии длятся до двадцати минут и проводятся через день на протяжении месяца. К массажу имеется множество противопоказаний, поэтому перед началом процедур следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии не всегда наносит вред здоровью и бывает опасна лишь косметическими дефектами. Выраженность подобных дефектов зависит от того, на какой стадии развития находится недуг. Медицина описывает три основных периода развития склеродермии, закономерно сменяющие друг друга:

  1. Стадия отека;
  2. Стадия уплотнения;
  3. Стадия атрофии.

На первой стадии болезнь трудно диагностировать. Вторая стадия сопровождается деревянистой плотностью кожных покровов и изменением их цвета на серый или желтоватый. Третья стадия приводит к атрофии пораженных тканей и характеризуется сильным истончением кожи.

Фото пятен при склеродермии вызывают неприятные ощущения.

К распространенным осложнениям очаговой склеродермии относятся:

  • Сильная пигментация кожного покрова;
  • Эстетически непривлекательное истончение кожи;
  • Появление заметных расширенных сосудов и сосудистых звездочек;
  • Развитием регулярных спазмов, приводящих к изменениям трофического характера (синдром Рейно).

Если болезнь затрагивает слизистые оболочки, то нередки случаи появления симптомов фарингита, ринита, коньюнктивита и других подобных заболеваний.

Заключение

Следует упомянуть, что от знания последствий склеродермии зависит возможность предупреждения возможных осложнений.

Для достижения положительного результата необходимо использовать комплексное лечение, не пренебрегая различными традиционными и народными методиками.

vsetelo.com

Склеродермия: разновидности, признаки, лечение

Склеродермия – диффузная болезнь соединительных тканей, появляющаяся из-за повышенного уплотнения органов и пониженного их кровоснабжения. Склеродермия может поражать ЖКТ, сердце, легкие, почки и печень. Чаще всего данное заболевание поражает женский пол. Кожа у больных затвердевает, что свидетельствует о поражении мелких сосудов. Причины возникновения заболевания неизвестны по сей день. Однако некоторые ученые утверждают, что всему виной врожденная неполноценность иммунной системы. Точного подтверждения этой теории нет.

Факторы, которые могут спровоцировать склеродермию

На сегодняшний день есть лишь ряд факторов, которые по мнению медиков может стать причиной развития склеродермии:

  • Инфекции (рожа, скарлатина, туберкулез кожи и др.)
  • Переливание крови
  • Вакцинация
  • Введение в организм чужеродных сывороток

Большое влияние на развитие болезни оказывают травмы, переохлаждения, невротические расстройства, сбои в работе функций эндокринной системы и конечно же наследственный фактор.

Склеродермия фото

В каких формах может проявляться склеродермия?

Очаговая склеродермия

Эта разновидность заболевания поражает преимущественно верхние слои кожи, поэтому в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. С виду очаговая склеродермия напоминает большие и глубокие шрамы. Причина этому отсутствие достаточного количество коллагена в организме, вследствие чего кожа грубеет и твердеет. Первичные симптомы данного вида заболевания проявляются в виде фиолетового полукруга или кольца на коже. Затем кольцо окружает воспаление, и оно меняет окрас на бело-желтый. После этого на месте локализации очага поражения начинают выпадать волосы, и облазит кожа. На ощупь кожный покров твердый и холодный.

Чаще всего заболевание развивается в одной форме, но может прогрессировать и очаговая склеродермия может перейти в системную и поразить внутренние органы.

Ограниченная склеродермия

Эту форму еще называют бляшечной, так как ей присущи появление на коже одной или нескольких бляшек желто-серого цвета с синюшным ободком. Иногда размер бляшек может достигать размера большой монеты. На ощупь плотные и гладкие, на вид блестящие, в некоторых случаях возвышаются над поверхностью кожи, бывает западают. Чаще всего очаги поражения локализуются на лице, туловище и конечностях. Ограниченная склеродермия имеет три стадии развития:

  1. На первой стадии появляются бляшки красно-синюшного цвета круглой формы. Кожа в этом месте имеет отечный вид.
  2. На второй стадии кожа начинает «деревенеть» так, что ее практически нереально собрать в складку. В месте локализации бляшки полностью отсутствует волосяной покров.
  3. Для третьей стадии характерны истончение кожного покрова, который на вид становится как старый пергамент.

Бляшечная склеродермия также имеет несколько разновидностей: полосовидная, поверхностная склеродермии и болезнь белых пятен.

Полосовидная склеродермия

Эту форму легче всего определить благодаря характерной симптоматике, которая очень схожа на след после удара саблей. Чаще всего встретить ее можно на лице, лбу, спинке носа и волосистой части головы, реже – в области грудной клетки и на нижних конечностях. Полосовидную склеродермию нередко диагностируют вместе с прогрессирующей атрофией половины лица.

Поверхностная склеродермия

Поверхностную склеродермию чаще всего можно встретить на спине и нижних конечностях. Характеризуется она появлением небольших бляшек коричневого цвета с голубоватым оттенком. Очаги поражения очень медленно развиваются и практически никогда не доставляют больному каких-либо беспокойств.

Болезнь белых пятен

Эту разновидность легко распознать по множеству мелких (3-9мм в диаметре) характерных пятен бледно-белого цвета. Локализуются они на шее, груди, плечах, половых органах или в полости рта. На ощупь плотные и в большинстве случаев окружены специфическим венчиком красноватого цвета по периферии. Не удивительно, что эту форму ограниченной склеродермии очень часто путают с красным плоским лишаем, имеющим схожую симптоматику.

Системная склеродермия

Это самая тяжелая и опасная форма склеродермии, которая имеет тенденцию к постоянному прогрессированию и распространению патологического процесса на внутренние органы. Чаще всего встречается у девочек в детском и юношеском возрасте.

Первые признаки появления заболевания – чувство онемения, стянутости кожных покровов, бессонница, головные боли, недомогания, боли в суставах и повышенная температура. В случае локализации заболевания на лице, могут наблюдаться ограниченность подвижность мышц и напряжение. В особо тяжелых случаях кожа так стягивается, что напоминает маску с заостренным носом и маленьким ртом на лице больного.

Прежде всего, системная склеродермия проявляется через синдром Рейно. Это первый и самый главный симптом, на который стоит обратить внимание, чтобы выявить заболевание на ранней стадии. Для синдрома характерны эпизодические спазмы сосудов при воздействии эмоционального стресса или холода. На пальцах кистей рук меняется цвет кожи, она становится белой, а позднее сине-фиолетовой. После окончания спазма кожа сначала краснее, затем становиться розовой. На более поздних стадиях заболевания симптомы более выраженные. Кожа становится плотнее на определенных участках тела. В большинстве случаев это происходит на лице. При длительном течении заболевания фиксируется три стадии: отек с последующим уплотнением и истончение.

С прогрессированием системной склеродермии у больного могут быть обнаружены атрофия мышц, особенно в случаях поражения ног, стоп и сгибательных конечностей. Если поражаются слизистые оболочки полости рта, то могут возникнуть затруднения с процессом глотания. Самое опасное, когда патологический процесс распространяется на внутренние органы – сердце, легкие, почки, ЖКТ.

Как лечится склеродермия?

В большинстве случаев для лечения системной склеродермии применяют гиалуронидазы. Подобные стекловидные тела применяют на стадиях уплотнения и склероза. Лидазу вводят непосредственно в очаги поражения, в случае с очаговой склеродермией, или посредством внутримышечной инъекции. Также применяется ультразвук и электрофорез. Всего за один курс производят до двадцати инъекций в зависимости от тяжести заболевания. В комплексе может применятся ангиотрофин до пятнадцати инъекций за один курс внутримышечно. В некоторых случаях применяют повышенные дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Для достижения максимально эффекта рекомендуется принимать витамины A, C E и B15.

Хорошие отзывы получили использование лечебной грязи и сероводородных ванн. Обязательны лечебный массаж и гимнастические процедуры! Прогноз на успешное лечение склеродермии будет зависеть от ее формы и тяжести поражения. Ограниченную форму успешно лечат без осложнений, а вот системная постоянно прогрессирует, что приводит длительному и изнурительному лечению. Лишь в единичных случаях системная склеродермия может привести к летальному исходу.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa - ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи - пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa). Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний. Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo... Читать далее...

Загрузка...

boleznikogi.com

лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

  • На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
  • Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
  • На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Течение склеродермии может быть разным. Так, при сиреневой склеродермии уплотнение не возникает, а недуг представлен лишь красно-фиолетовой эритемой. При плоской бляшечной склеродермии уплотнение не выражено, бляшка отличается по структуре от окружающей кожи, но не затвердевает.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Причины возникновения

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

  • инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
  • аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

  • появление отека;
  • формирование фиолетово-красной бляшки;
  • уплотнение образования и изменение цвета;
  • разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
  • С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
    • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
    • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
    • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
  • антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
  • анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

  • Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
  • Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
  • При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
  • Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
  • Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
  • При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

  • переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
  • курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
  • кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
  • стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
  • условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

gidmed.com