Skip to main content

ГлавнаяРазноеСиндром марфана сообщение

Синдром Марфана: развитие, признаки, диагностика, как лечить. Синдром марфана сообщение


Синдром Марфана: причины, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Марфана — генетически детерминированное заболевание, характеризующееся поражением или недоразвитием соединительнотканных волокон во время эмбриогенеза и проявляющееся дисфункциональными изменениями со стороны зрительного анализатора, костно-суставной и кардиоваскулярной систем.

Обычно синдром передается по наследству от родителей детям по аутосомно-доминантному принципу. В некоторых случаях он становится результатом мутации гена, кодирующего синтез фибриллина и оказывающего влияние на формирование одновременно нескольких фенотипических признаков. Генетические изменения — мутации происходят под воздействием негативных эндогенных и экзогенных факторов. Белок фибриллин является важной составной частью многих структур организма. При его недостатке соединительная ткань теряет свою прочность и эластичность, что отражается на состоянии сосудистой стенки и связочно-суставного аппарата.

Синдром был открыт в 1875 году офтальмологом из Америки Э. Вильямсом. Он обнаружил полное смещение хрусталика глаза от своего нормального положения у брата и сестры, которые имели высокий рост и чрезмерную подвижность суставов с рождения. Спустя несколько лет детский врач из Франции А. Марфан вел наблюдения за девочкой 5 лет с прогрессирующими аномалиями скелета, чрезмерно длинными конечностями и «паучьими пальцами». Он дал четкое описание патологии, благодаря чему синдром получил его имя.

мальчик с синдромом Марфана

Клиническая симптоматика синдрома весьма полиморфна. Это связано с наличием пораженной соединительной ткани во всех внутренних структурах организма. Системная соединительнотканная недостаточность проявляется признаками поражения скелета, сердца и сосудов, глаз, кожи, ЦНС, легких. Подобные патологические изменения формируются внутриутробно у плода. Симптоматика синдрома варьируется от стертых форм до процессов, несовместимых с жизнью.

Больные имеют диспропорциональные конечности, рост выше среднего, вытянутые пальцы, гипермобильные суставы, худощавое тело, готическое небо, неправильный прикус, глубоко расположенные глаза. Они страдают гигантизмом, миопией, эктопией хрусталика, изменением формы грудины, кифосколиозом. Клинические признаки синдрома обусловлены гиперрастяжимостью тканей.

Синдром Марфана — наследственная коллагенопатия, встречающаяся у 1 из 10000-20000 человек. Патология обнаруживается повсеместно, среди людей любой национальности, пола и места проживания — одинаково часто как среди жителей юга, так и севера. В семейных парах, где отцу больше 35 лет, чаще рождаются больные дети.

Диагностика патологии основывается на данных наследственного анамнеза, визуального осмотра, результатах дополнительных исследований. Пациенты с синдромом Марфана внешне похожи друг на друга. Специалисты по внешнему виду могут предположить наличие недуга. Лечение болезни медикаментозное и оперативное, заключающееся в устранении структурных и функциональных нарушений в сердечной мышце, зрительном анализаторе, костно-суставном аппарате. Оперативное вмешательство показано в тех случаях, когда лекарственное и физиотерапевтическое лечение не дает положительных результатов. Если недуг не лечить, продолжительность жизни больных ограничится 30—40 годами. Причиной их смерти становится разрыв аорты или острая коронарная недостаточность. Современная медицина позволяет пациентам успешно лечиться и полноценно жить до самой старости.

Этиологические факторы

Синдром Марфана — врожденная аномалия, отличающаяся следующими генетическими признаками:

  •  аутосомно-доминантным типом наследования, при котором больные встречаются в каждом поколении;
  • выраженным плейотропизмом — множественным действием гена;
  • варьирующей экспрессивностью — степенью развития признака, контролируемого данным геном;
  • высокой пенетрантностью — вероятностью фенотипического проявления признака при наличии соответствующего гена.

Синдром развивается в результате мутации гена, кодирующего биосинтез особого белка фибриллина — важной структуры межклеточного вещества, которая обеспечивает эластичность и сократительную способность соединительнотканных волокон. Мутация происходит спонтанно в момент зачатия в яйцеклетке или сперматозоиде. При недостатке фибриллина нарушается процесс формирования волокон. Он перестают быть прочными и упругими, становятся чрезмерно растяжимыми и менее устойчивыми к деформациям. В наибольшей степени повреждению подвержены сосуды и связки.

Фибриллин необходим для работы цинновой связки, с помощью которой хрусталик прикрепляется к ресничному телу. При дефиците белка эта связка ослабляется, что проявляется миопией, подвывихом хрусталика, вторичной глаукомой, снижением остроты зрения. Кроме зрительного анализатора, белок фибриллин содержится в связках аорты и обеспечивает ее устойчивость к нагрузкам. При ослаблении этих связок происходит расширение сосуда и расслоение его стенок. Подобные изменения являются смертельно опасными для человека. При синдроме Марфана часто отмечается поражение двустворчатого клапана, что требует проведения хирургической коррекции.

Классификация

Формы патологии:

  • стертая — у больных имеются незначительные изменения в 1 или 2 системах организма;
  • выраженная — наличие слабовыраженных нарушений в 3 системах или характерных патологических расстройств хотя бы в 1-ой системе.

Характер течения синдрома:

  • прогрессирующий — с течением времени патология нарастает и усугубляется,
  • стабильный — признаки болезни на протяжении многолетних наблюдений остаются неизменными.

Этиологическая классификация:

  • семейная форма — наследуется по аутосомно-доминантному принципу;
  • спорадическая форма — синдром обусловлен случайной мутацией генов во время зачатия.

Симптоматика

Синдром Марфана проявляется разнообразными клиническими признаками, что связано с присутствием соединительнотканных волокон в различных структурах организма. У больных появляются признаки поражения костей и суставов, зрительного анализатора, сердца, сосудов, нервов, легких, кожного покрова.

Симптомы дисфункциональных расстройств внутренних органов возникают на фоне сильной усталости и быстрой утомляемости после незначительных физических нагрузок, миалгии, вялости, мышечной гипотонии, приступообразной цефалгии. По мере роста и развития организма человека черты заболевания становятся более выраженными.

Скелет

Клинические признаки синдрома Марфана, обусловленные поражением костей, мышц и связок:

  1. короткое туловище и длинные ноги,
  2. молоткообразные пальцы стопы,
  3. паучьи пальцы кисти,
  4. худощавое телосложение,
  5. гипотонус мышц,
  6. удлиненное и узковатое лицо,
  7. глубокая посадка глаз,
  8. отсутствие зазоров между зубами,
  9. большой нос,
  10. микрогнатия,
  11. недоразвитые скулы,
  12. большие и низко расположенные уши,
  13. «готическое» небо,
  14. прогения,
  15. гиперподвижность суставов,
  16. деформированная грудная клетка в виде воронки или киля птицы,
  17. искривление позвоночника,
  18. смещение вышележащего позвонка относительно нижележащего,
  19. уплощение сводов стопы,
  20. продавливание вертлужной впадины.

Сердце и сосуды

Поражение сердечной мышцы при синдроме Марфана определяет его исход. Обычно возникают дефекты в структуре аорты, легочного ствола, развиваются пороки развития клапанов сердца:

  • дилатация предсердий и желудочков,
  • мешкообразное расширение ограниченного участка аортальной стенки,
  • пролабирование двустворчатого клапана,
  • миксоматоз сердца,
  • кардиомиопатия,
  • разрыв хорд митрального клапана,
  • кальциноз аортального клапана,
  • различные виды аритмии — мерцательная, экстрасистолия,
  • воспаление внутренней оболочки сердца — эндокарда,
  • кардиалгия с иррадиацией в спину, ключицу, руку, плечо,
  • похолодание конечностей,
  • затрудненное дыхание,
  • сердечные шумы,
  • на ЭКГ — признаки ИБС.

Глаза

У лиц с синдромом Марфана развивается патология зрения:

  1. миопия,
  2. смещение хрусталика в сторону,
  3. уплощение роговой оболочки глаза и ее утолщение,
  4. недоразвитие радужки и ресничной мышцы,
  5. страбизм,
  6. катаракта,
  7. асимметричность зрачков,
  8. глаукома,
  9. астигматизм,
  10. дальнозоркость,
  11. колобома глаза,
  12. спазмирование сосудов сетчатки и высокий риск ее отслойки.

Прочие органы

Поражение нервной системы:

  • ишемические и геморрагические инсульты,
  • субарахноидальное кровотечение,
  • выпячивание оболочек спинного мозга.

Ослабление и растяжение дурального мешка проявляется болью в пояснице, ногах, тазу и другими неврологическими признаками, цефалгией.

Поражение бронхопульмональной системы:

  1. скопление воздуха между висцеральным и париетальным листками плевры,
  2. эмфизема легких,
  3. удлинение и перерастяжение альвеол,
  4. ночное апноэ,
  5. рак легких.

У больных пневмотораксом воздух скапливается в плевральной полости, а легкие сжимаются. Их дыхание становится частым и поверхностным, в груди болит, кожные покровы сначала бледнеют, а затем приобретают синюшный оттенок.

Поражение кожи, мягких тканей, внутренних органов:

  • смещение почки в каудальном направлении,
  • цистоцеле,
  • пролапс матки,
  • кисты и новообразования в печени и почках,
  • варикоз,
  • стрии на коже,
  • грыжи.

Больные с синдромом Марфана легко возбудимы, гиперактивны, чрезмерно эмоциональны, часто плаксивы и разражительны. Они имеют неординарные способности и высокий уровень интеллекта.

«Готическое» небо и микрогнатия приводят к возникновению речевых нарушений. При поражении скелета и суставов появляются артралгии и миалгии, развивается ранний остеоартрит.

Синдром Марфана проявляется по-разному у лиц, обращающихся за медицинской помощью. У одних выявляются ярко выраженные признаки патологии, у других симптоматика бывает стертой. Прогрессирование синдрома происходит по мере взросления человека. Клинические проявления определяются локализацией и интенсивностью поражения органов и систем.

Методы диагностики

проявления синдрома Марфана в младшем возрасте

Выявлением синдрома Марфана занимаются специалисты в области генетики, кардиологии, офтальмологии, неврологии, ортопедии. Диагностика патологии включает сбор анамнеза жизни и болезни, выявление типичных клинических признаков, анализ внешнего осмотра и физикальных данных, результатов кардиографического и рентгенографического обследования, посещения офтальмолога, составление родословной у генетика.

Основные диагностические методики:

  1. общий анализ крови и мочи — типичные признаки воспаления;
  2. биохимическое исследование крови позволяет выявить дисфункцию определенного органа, возникшую в результате развития патологического процесса, а также определить первопричину заболевания и назначить правильное лечение;
  3. электрокардиография отображает электрические потенциалы, сформированные в работающем сердце;
  4. эхокардиография — исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата;
  5. рентгенографическое и томографическое исследование — информативные диагностические методики, обнаруживающие поражение костей, суставов, внутренних органов и мягких тканей;
  6. аортография — рентгенологического исследования аорты с использованием контрастного вещества;
  7. УЗИ внутренних органов,
  8. биомикроскопия и офтальмоскопия,
  9. молекулярно-генетический анализ.

Методы лечения

Синдром Марфана неизлечим. Этиотропной терапии недуга не существует, ведь невозможно заменить гены ребенка. Больным проводят симптоматическую терапию, целью которой является облегчение общего состояния, устранение симптомов и предупреждение тяжелых осложнений.

Медикаментозное лечение:

  • β-адреноблокаторы — «Пропранолол», «Атенолол»;
  • блокаторы кальциевых каналов — «Нифедипин», «Верапамил»;
  • ингибиторы АПФ — «Каптоприл», «Лизиноприл»;
  • коллагеннормализующая терапия — «Алфлутоп», «Румалон», «Структум»;
  • метаболики — «Рибоксин», «Милдронат»;
  • поливитаминные комплексы;
  • антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита;
  • антикоагулянты для профилактики тромбоза;
  • антиоксиданты и антигипоксанты — «Коэнзим Q10», «Элькар»;
  • ноотропные препараты — «Пирацетам», «Винпоцетин».

При снижении остроты зрения пациентам с офтальмологическими заболеваниями прописывают очки для постоянного ношения или контактные линзы.

Хирургическое лечение:

  1. оперативное вмешательство на сердце и аорте — протезирование аорты и клапанов сердца, реконструктивные и пластические операции,
  2. операции на глазах — коррекция близорукости лазером, замена хрусталика, устранение глаукомы,
  3. хирургическая коррекция скелета — пластика грудной клетки при ее воронкообразной деформации, стабилизация позвоночника, протезирование крупных суставов.

Людям с марфаноидным фенотипом стертой формы показано физиолечение и ЛФК.

Клинические рекомендации специалистов своим пациентам:

  • ведение здорового образа жизни,
  • ограничение тяжелого труда и физического перенапряжения,
  • отказ от спортивных игр повышенной активности,
  • регулярное посещение специалистов в области кардиологии, офтальмологии, ортопедии, неврологии,
  • нахождение больных под постоянным наблюдением и контролем врачей,
  • периодическое прохождение диагностического обследования.

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз синдрома Марфана неоднозначный. Он зависит от состояния кардиоваскулярной системы, глаз и скелета больного. При наличии серьезных нарушений со стороны этих органов длительность жизни пациентов ограничивается 40-50 годами, и повышается риск внезапной смерти. С помощью своевременной кардиохирургической коррекции можно улучшить качество жизни больных и вернуть им трудоспособность.

Все пары, в семейном анамнезе которых имелись случаи наследственных заболеваний, должны перед беременностью посетить генетика и заранее сдать все необходимы анализы. Пренатальная диагностика — комплекс мероприятий, проводимых с целью выявления патологии на стадии внутриутробного развития. Она заключается в проведении УЗИ плода и биохимического скрининга материнских сывороточных маркеров. К ее инвазивным методам относятся: биопсия ворсин хориона, исследование околоплодных вод, пуповинной крови и клеток плаценты.

Всем больным необходимо вовремя санировать имеющиеся очаги хронической инфекции в организме — лечить кариес, тонзиллит, синусит с помощью антибиотиков. Это крайне важное мероприятие, поскольку у лиц с синдромом Марфана иммунитет ослаблен. Им следует закаляться, правильно питаться, оптимизировать режим дня, полноценно спать, подолгу гулять на свежем воздухе, бороться с вредными привычками, избегать конфликтных ситуаций и стрессов.

Видео: синдром Марфана в программе «Жить здорово!»

Видео: ток-шоу о синдроме Марфана

sindrom.info

Синдром Марфана - причины, признаки, лечение

Синдром Марфана (или арахнодактилия) – это наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью соединительной ткани. Болезнь приводит к патологическим изменениям сердечно-сосудистой, нервной, опорно-двигательной и других систем и органов.

Причины возникновения синдрома Марфана

Арахнодактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому встречается почти в одинаковом соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Это достаточно редкое генетическое заболевание с частотой возникновения 1:5000.

Многочисленные исследования показали, что синдром Марфана обусловлен мутацией в 15-й хромосоме гена белка фибриллина, вследствие чего нарушается структура и выработка коллагена.

По статистике в 75% случаев мутировавший ген передается детям от заболевших родителей, а в остальных случаях к болезни приводят спонтанно возникшие в момент зачатия генетические мутации.

Причины подобных "поломок" в генах до конца так и не выяснены, но с вероятностью в 50% можно утверждать, что дети, рожденные с синдромом Марфана, передадут это заболеванием потомкам.

Признаки синдрома Марфана

К самым заметным симптомам болезни относятся внешние изменения облика человека. Так, заболевшие люди имеют высокий рост относительно своих родственников. Другой признак, бросающийся в глаза – это астеническое телосложение, при котором конечности гораздо длиннее, а также наблюдается арахнодактилия, или "паучьи пальцы". У всех людей с этим заболеванием удлиненный череп, маленькая челюсть с неправильно растущими зубами и глубоко посаженные глаза.

Обычно признаки синдрома Марфана разделяют на группы в соответствии с органами и системами, в которых они проявляются. Например, высокий рост и удлиненные конечности – это проявления со стороны опорно-двигательного аппарата. Также к ним относятся искривление позвоночника, деформация грудной клетки, мягкость суставов и плоскостопие.

Симптомы со стороны глаз – помутнение и вывих хрусталика (его смещение с естественного местоположения), близорукость, отслаивание сетчатки и повышенное внутриглазное давление.

Наиболее опасными признаками синдрома Марфана являются симптомы, касающиеся сердечно-сосудистой системы. Заболевание приводит к расслоению стенок аорты и расширению ее корня, а это чревато неожиданным разрывом главной артерии сердца и практически неминуемым летальным исходом. Кроме того, при болезни Марфана иногда наблюдается неплотное закрытие клапанов сердца, что приводит к увеличению его размеров, шумам, одышке и нерегулярному сердцебиению.

Менее серьезными считаются проявления патологии со стороны легких, кожи и нервной системы.

Диагностика синдрома Марфана

Диагностировать синдром Марфана можно лишь после комплексного обследования специалистами разного профиля: кардиологом, ортопедом, офтальмологом и генетиком.

Врач, специализирующийся на наследственных нарушениях, изучит историю семьи с целью выявления тех родственников, которые умерли от сердечно-сосудистых заболеваний.

Кардиолог назначит рентген грудной клетки и измерение электрической активности сердца (ЭКГ). Также необходима эхокардиограмма, на основе которой будут получены размеры аорты и проверено функционирование клапанов.

Врач-ортопед определит, есть ли искривление грудной клетки и позвоночника, плоскостопие и другие общие проблемы.

Осмотр глаз офтальмологом позволит обнаружить патологические изменения хрусталика, если таковые имеются.

Критерии диагностики синдрома Марфана достаточно строгие и точные. Это связано с тем, что ряд особенностей болезни типичен (например, не всегда высокий и худой человек с длинными тонкими пальцами болен). Кроме того, существуют и другие заболевания соединительной ткани, которые сопровождаются похожими симптомами.

Окончательный диагноз зависит от подтверждения или опровержения арахнодактилии в семейном анамнезе. Если у кого-то из родственников была эта болезнь, достаточно подтверждения в двух системах организма, в противном случае – в трех.

Симптомы заболевания не проявляются в раннем детстве, а обнаруживаются лишь с возрастом. Своевременная диагностика синдрома Марфана очень важна, но даже если диагноз ставится годами, лечить признаки можно еще до окончательного вердикта врачей.

Лечение синдрома Марфана

На сегодняшний день не существует эффективных методик лечения синдрома Марфана. Все мероприятия сводятся к предупреждению осложнений болезни.

Чтобы предотвратить опасные аортальные изменения, назначается препарат Анаприлин, но его эффективность не доказана. Иногда проводится хирургическая пластика аорты и клапанов сердца. Беременным женщинам с болезнью Марфана и выраженной патологией со стороны сердечно-сосудистой системы проводят плановое кесарево сечение. Для профилактики тромбозов и инфекционного эндокардита после оперативного вмешательства назначаются антикоагулянты и антибиотики.

При сильном сколиозе показаны физиотерапевтические процедуры, а также механическое укрепление скелета. Хирургическая коррекция проводится в том случае, если угол отклонения позвоночника составляет 45° и более.

Прогноз жизни людей с синдромом Марфана зависит, в первую очередь, от тяжести и степени изменений, затрагивающих сердечно-сосудистую систему. При разрыве легочного ствола и аневризме аорты в большинстве случаев пациент умирает.

Лечение синдрома Марфана подразумевает постоянный врачебный контроль и регулярное диагностическое обследование. Физическая активность больных должна быть снижена до среднего или низкого уровня, то есть следует исключить спортивные соревнования, контактные виды спорта, подводное плавание и изометрические нагрузки. Женщинам детородного возраста, имеющим данное заболевание, необходимо обязательно пройти медико-генетическое консультирование.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

признаки, диагностика, лечение, причины, продолжительность жизни

Даже у здоровых родителей могут рождаться больные дети. Одной из частых причин этого являются случайные мутации генов. Из-за такой мутации может проявиться и синдром Марфана, который сегодня не поддаётся полному лечению.

Особенности недуга у взрослых и детей

Синдромом Марфана принято называть недоразвитие соединительной ткани, полученное в периоде эмбрионального или постнатального, обусловленное дефектам коллагена.

По классификации МКБ-10 синдрому Марфана присвоен код Q 87.4, что соответствует врождённым аномалиям.

Синдром Марфана сам по себе не является основанием для присуждения инвалидности, однако, последняя может устанавливаться комиссией в случае сопровождающих патологию серьёзных нарушений в работе сердца, систем позвоночника и органов зрения. Замечено, что эктопия хрусталика развивается в двустороннем характере у детей до 4 лет.

Синдром Марфана у человека (фото)

Формы

Точной классификации заболевания на данный момент нет. Выделяют несколько общих форм, что зависит от числа систем, которые вовлечены в патологический процесс:

  • Стертая. Изменения выражены слабо, могут участвовать до 2 систем.
  • Выраженная:
    • ограниченная, когда слабовыраженные изменения касаются одной системы;
    • изменения выраженного характера задевают 2 и более системы;
    • изменения выражены слабы и поражают 3 системы;

По генетическим характеристикам выделяют:

  1. семейную форму, где заболевание передаётся по наследованию;
  2. первичную мутацию, проявившуюся в семье впервые;

Также иногда говорят о легкой и тяжелой формах Синдрома Марфана, важен здесь и тип наследования.

Более подробно об особенностях Синдрома Марфана расскажет в своем видео Елена Малышева:

Классификация

Также существует несколько клинических вариантов заболевания:

  • Непосредственно болезнь Марфана с как минимум тремя классическими признаками и семейным наследованием.
  • Синдром Марфана с положительной диагностикой, но стёртыми формами.
  • Марфаноподобный синдром.

По характеру течения болезнь может быть стабильной и прогрессирующей. Далее мы расскажем про причины Синдрома Марфана.

Причины возникновения

Синдром Марфана — врождённое заболевание, которое передаётся в следующей поколение по аутосомно-доминантному типу. Возникает он из-за спонтанной мутации гена FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Фибриллин, в свою очередь, отвечает за эластичность и сократительную способность соединительной ткани. Мутация данного гена нарушает образования волокон, приводит к снижению прочности соедин. ткани и снижению толерантности к физическим нагрузкам.

Сейчас изучено более 1000 мутаций гена FBN1, что позволяет выделить различные формы заболевания, но затрудняет создание общей классификации.

Известно также, что риск мутации повышается вместе с возрастом отца, что особенно хорошо видно после 35 лет.

Про симптомы и признаки Синдрома Марфана расскажем ниже.

Симптомы

Внешние проявления

Симптоматика синдрома основана на поражении сердечной сосудистой системы, глаз и скелета, поэтому разнообразна, но отчетлива видна по внешним проявлениям. Так, больные, обычно:

  • имеют высокий рост с коротким туловищем и тонкими конечностями (долихостеномелия),
  • длинные скрюченные пальцы (арахнодактилия),
  • телосложение астеников с выраженной слабостью мышечного тонуса и длинное узкое лицо (долихоцефалия),
  • а также страдают высоким аркообразным нёбом и нарушениями прикуса.

Из внешних проявлений можно выделить также:

  • гипермобильность суставов,
  • деформацию грудной клетки, заключающуюся в воронкообразной или клиновидной форме,
  • деформации позвоночного столба вроде сколиоза, подвывихов и вывихов шейного отдела, плоскостопия и протрузии вертлужной впадины.

Изменения в сердечно-сосудистой системе

Поскольку синдром ведёт к изменениям восходящей части аорты и другим структурам сердечно-сосудистой системы, заболевание часто сопровождается:

  1. аневризмой;
  2. поражениями митрального клапана;
  3. тахикардиями;
  4. фибрилляцией предсердий;
  5. инфекционным эндокардитом;
  6. прогрессирующей сердечной недостаточности, которая приводит к смерти младенца;

Патологочиские процессы в органах зрения и других

Также синдром Марфана сопровождается патологическими процессами в органах зрения, например:

  1. близорукостью;
  2. уплощением роговицы;
  3. косоглазием;
  4. изменением калибра сосудов клетчатки.

Другие нарушения

У больных синдромом могут наблюдаться поражения и других систем, например:

  • менингоцеле,
  • спонтанным пневмотораксом,
  • атрофическими стриями,
  • опущением мочевого пузыря и матки,
  • эктопией почек,
  • варикозом и прочими.

Поскольку заболевание сопровождает выбросом адреналина, у маленьких пациентов может развиваться нервозность и даже умственная одарённость.

О том, как определить наличие Синдрома Марфана, читайте ниже.

Диагностика Синдрома Марфана

Диагноз становится на основе семейного анамнеза, если патология в нём присутствует, а также на базе физикального осмотра, ЭхоКГ, ЭКГ, офтальмологических и рентгенологических исследований. Предположить болезнь у плода можно на основе молекулярно-генетических анализов и лабораторных испытаний.

Критерии

Диагностическими критериями можно считать:

  1. дилатацию аортальных корней;
  2. эктопию хрусталика;
  3. деформацию грудной клетки;
  4. спондилолистез;
  5. другие состояния;

Для диагностики может применяться и фенотипическое тестирование. Оно определяет соотношение кисти и роста, длины среднего пальца и индекс Варги для телосложения.

Инструментальные исследования

Инструментальные исследования показывают:

  • ЭКГ. Нарушения сердечных ритмов, увеличенный размер левого желудочка, гипертрофия миокарда.
  • ЭхоКГ. Клапанная регургитация, пролапс, аортальная дилатация.
  • Рентген. Расширения в корне и дуге аорты, увеличенный размер сердца.
  • КТ. Дилатация и аневризма аорты.
  • Аортография. Аневризма или аортальное расслоение.
  • Офтальмоскопия. Эктопия хрусталика.
  • МРТ позвоночного столба. Эктазия мозговой оболочки.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями вроде гомоцистинурии, синдрома Билса, синдрома Элерса-Данлоса, семейной эктопии хрусталика и другими, схожими по проявлениям.

Лечение

Поскольку заболевание невозможно вылечить до конца, лечебные мероприятия направлены на улучшение качества жизни. снятия негативной симптоматики и предупреждения развития осложнений.

Терапевтическое

Терапевтическая методика лечения Синдрома Марфана полностью сводится к ведению здорового образа жизни.

  • Закаливание,
  • нормальный режим питания и сна,
  • избегание стрессов,
  • умеренная физическая нагрузка.

Всё это способствует улучшению самочувствия и поддержанию в нормальном состоянии иммунной системы.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия имеет симптоматический характер. Если диаметр аорты расширен до 40 мм, врачи назначают бета-блокаторы, ингибитор АПФ и антагонист кальция.

Хороший результат показали терапевтические методики вроде патогенетической коллагеннормализующей терапии, метаболической терапии и витаминотерапии. Прочие лекарственные средства назначаются в зависимости от состояния пациента.

Хирургическое

Хирургическое лечение проводят в зависимости от поражения систем.

  • Могут применяться реконструкции аорты, а также протезирование митрал. клапана.
  • Если беременная больна синдромом Марфана, требуется досрочное кесарево сечение, чтобы предотвратить развитие осложнений у неё и ребёнка.
  • Офтальмологические нарушения лечатся подбором очков и контактных линз, лазерным лечением катаракты и глаукомы, удалением смещённого хрусталика с заменой на имплант.
  • Если нарушения затронули скелет, могут назначаться операции по стабилизации позвоночного столба, торакопластика, эндопротезирование.

О том, как при помощи оперативного вмешательства пациенту с Синдромом Марфана вернули зрение, расскажет этот видеосюжет:

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Марфана не существует. Предотвратить появление данной патологии у будущего ребёнка можно, если посетить генетические исследования обоим родителям, а также контролировать беременность от самого её начала и следовать всем предписаниям врача.

Осложнения

Поскольку у людей синдром Марфана сопровождается серьёзными поражениями целого ряда систем, список осложнений крайне велик: от сколиоза до сбоя в работе лёгких. Наиболее тяжёлыми осложнениями можно считать:

  1. нарушения структур стенок аорты;
  2. повреждения сердечных стенок;
  3. пролапс митрального клапана;
  4. твёрдое нёбо;

Самое страшное осложнение синдрома — внезапная сердечная смерть, которая особенно часто сопровождает болезнь у пациентов детского возраста. О прогнозах и продолжительности жизни при Синдроме Марфана читайте ниже.

Прогноз

Прогнозирование зависит от изменений в сердечно-сосудистой системе, степени поражения скелета и глаз.

  • Статистика показывает, что примерно 90% пациентов не доживает до 50 лет.
  • Современная медицина позволяет увеличить продолжительность жизни до 70 лет, однако, только для больных со стабильной формой.

О том, как выглядит человек с Синдромом Марфана, расскажет видео ниже:

gidmed.com

Единицы живого: Синдром Морфана

      На сегодня лекарства от болезни Марфана не существует, однако за последние десятилетия продолжительность жизни с этим заболеванием значительно возросла, а клинические испытания, которые проводятся направленные на получение новых методов лечения и, на сегодня, довольно многообещающие. Синдром Марфана лечится по мере развития болезни, но особенно важным является профилактика заболевания, даже для маленьких детей, которая должна быть направлена на замедление развития аневризмы аорты.

      Регулярные обзоры у кардиолога необходимые для контроля за состоянием здоровья сердечных клапанов и аорты. Цель лечения заключается в замедлении процессов прогрессирования аневризмы аорты и повреждение сердечных клапанов путем фармакологического устранения аритмий, уменьшение частоты сердечных сокращений (для чего могут быть использованы, например бета блокаторы) и снижения кровяного давления. Для его минимизации без снижения частоты сердечных сокращений, используют ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II (также известные под названием блокаторы рецепторов ангионтензина или Сартана). Если диаметр расширение аорты становится существенным и развивается аневризма аорты, то это может стать причиной расслоения или разрыва аорты, или же приводит к недостаточности аортального или иного клапана. В таком случае необходимо проводить операцию (возможным, является трансплантация аортального клапана или проведения процедур для сохранения функциональности существующего клапана). Хотя хирургическая пересадка аорты, как и любая операция на сосудах достаточно серьезная задача, однако большинство из них можно считать успешными, если пациент добровольно и вовремя соглашается на сделку.

      Операция в ситуации острого расслоения аорты или ее разрыва значительно опаснее и сложнее. Своевременным считается проведения операции на аорте, если диаметр ее корня составляет 50 мм, но каждый случай уникален и требует детальной оценки квалифицированного кардиолога.

      На сегодняшний день все более распространенными становятся операции, с помощью которых осуществляется лечение клапанов. Также все более распространенными становятся методы лечения других сердечнососудистых заболеваний (нисходящей аневризмы грудной аорты и аневризмы других кровеносных сосудов). Именно поэтому, больные синдромом Марфана сегодня живут дольше, чем раньше.

      Нарушение деятельности скелетной системы и системы зрения вследствие влияния болезни Марфана также серьезные, хотя и не опасны для жизни. Эти симптомы лечатся в обычном режиме, с помощью различных видов болеутоляющих средств или миорелаксантов. Очень важной в этом случае является работа физиотерапевта, который применяет TENS терапию (лечение током), ультразвук и различные способы улучшения деятельности скелетной системы, оказывает влияние на рост, длину рук и продолжительность жизни.

biology623.blogspot.com

Синдром Марфана — причины, симптомы, лечение

Синдром Марфана относится к наследственным заболевания, передающимся генетическим путем. Заболевание характеризуется тем, что у человека полностью поражается соединительная ткань. Затем патологический процесс затрагивает мышечные и костные ткани. После поражается слизистая глаз.

Причина возникновения синдрома Марфана – это мутация генов, в частности гена фибриллина. Поражение тканей происходит постепенно, клиническая картина развивается на протяжении нескольких лет. Мутации в генах не прекращаются даже во взрослой жизни человека.

История синдрома Марфана

Синдром Марфана взял свое название педиатра из Франции – Марфана. Он в 1876 году подоробно описал клиническую картину, которую наблюдал у маленькой Габриэллы. У девочки был нарушен скелет. Патологии были явно выражено. На то время это считалось аномалией. Врач изучал развитие скелета девочки на продолжении нескольких лет и пришел к выводу, что нарушение произошло во время формирования генетического кода, то есть в утробе матери.

В начале 20 века к Марфану присоединились врачи со всего мира. В тот момент было зафиксировано огромное множество патологических случаев, которые проявлялись в виде нарушений опорно-двигательного аппарата. При этом у больных были диагностированы такие заболевания, как расслоение аорты, множественные пороки сердца, значительное деформирование скелета, а также высокий рост и дефицит массы тела.

Синром Марфана встречается довольно редко – один человек из 10 тысяч страдает от этого заболевания. В группу риска появления ребенка с синдромом Марфана входят родители, возраст которых перешагнул за 35 летний рубеж. Аномалия берет свое начало с аутосомно-доминантного гена. Хромосомная цепочка выстраивается таким образом, что в ней отсутствует ген, синтезирующий коллаген в организме человека.

Установлено, что процесс оплодотворения яйцеклетки проходит достаточно естественно, без патологий и каких-либо нарушений. Но, уже во время формирования и деления клетки нарушения процесс формирования соединительной ткани в организме плода. Это ведет к тому, что скелет теряет свое прочность, мышцы – эластичность. То есть скелет не в состоянии выдержать подобные нагрузки. Все это ведет к тому, что сердечнососудистая система и опорно-двигательный аппарат полностью изменяются.

Продолжительность жизни пациента с синдромом Марфана составляет не более 35-40 лет. Если же на протяжении всей жизни осуществлять терапию данного заболевания, то шансы на продление жизни повышаются на порядок.

Симптомы синдрома Марфана

Выше было отмечено, что вариантов мутации генов при синдроме Марфана огромное множество. Как правило, пациенты с синдромом Марфана еще в детстве становятся инвалидами.

Основной симптом синдрома – высокий рост ( свыше 2 метров). Но, при этом скелет человека сформирован неполноценно. Туловище у него чрезмерно короткое, а ноги длинные. Пальцы на руках у больных синдромом Марфана – длинные, костлявые, очень тонкие. У окружающих может создаться ощущение, что перед ними руки паука – настолько они безобразны. У людей, страдающих синдромом Марфана практически отсутствует подкожная клетчатка. Вследствие этого развивается мышечная дистрофия.

К внешним проявлениям синдрома Марфана можно также отнести следующие:

  • Высокая степень подвижности суставов;
  • Нарушение строения тазобедренного сустава;
  • Сколиоз в острой форме;
  • Нарушения шейного отдела позвоночника;
  • Атрофия нижней челюсти;
  • Растяжки на теле;
  • Истонченные связки, вследствие чего они постоянно разрываются.

Но, если опустить внешние изменения и обратиться к внутренним, то состояние организма с этой стороны находится в ужасном положении. У больного синдромом Марфана происходят патологические изменения сердечнососудистой системы. Этот факт, как правило, может привести к гибели новорожденного в первые полгода его жизни.

К сердечнососудистым заболеваниям, вызванными синдромом Марфана, можно отнести:

  • Тахикардия;
  • Нарушение артериального давления;
  • Мерцательная аритмия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Дисфункция работы предсердий.

Также у больных диагностируется нарушение зрительной функции, искажается хрусталик глаза, проявляется косоглазие. В первые годы жизни вышеуказанные патологии приводят к полной или частичной потере зрения.

Лечение и профилактика осложнений

Лечение при синдроме Марфана не эффективно. Все, что можно сделать – это облегчить протекание существующих патологий в организме человека. Так как заболевание вызвано мутацией генов, то естественно, что данный факт после появления человека на свет невозможно изменить.

На протяжении всей жизни больной синдромом Марфана должен проходить наблюдение у таких специалистов, как невропатолог, кардиолог, хирург, ортопед, окулист, гинеколог у женщин.

Пациенту с синдромом Марфана назначают медикаментозную терапию с помощью адреноблокаторов, антикоагулянтов. Также в течение первых годов жизни больному необходимо хирургическим путем устранить врожденные пороки сердца.

Коррекция зрения, а именно катаракты, глаукомы проводится с помощью оперативного вмешательства.

Если у больного поражен опорно-двигательный аппарат, то необходимо провести протезирование. Также возможна пластика суставов, а также лечение сколиоза.

Патологические изменения легких проводят с помощью процедуры дренирования.

Беременность у женщин с синдромом Марфана возможна, но непосредственно планирование беременности и ее развитие необходимо усиленно контролировать группой врачей. Родовая деятельность в данном случае подразумевает только кесарево сечение.

Интересно знать!

В мире существует несколько известных и знаменитых людей, у которых при жизни был диагностирован синдром Марфана. Это Николло Паганини – известный скрипач; писатель Ганс Кристиан Андрерсен; модель Лесли Харби; Джоуи Рамон – музыкант, Бен Ладен – не менее известный террорист, Авраам Линкольн, а также писатель Корней Чуковский.

Читайте также:

medportal.su

признаки, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Марфана – это врожденная наследственная болезнь, которая характеризуется недостаточностью соединительной ткани. У болезни аутосомно-доминантный тип наследования. Такое наследование означает, что если в паре болен один родитель, то вероятность развития болезни у ребенка колеблется от 50% до 100%, а если оба, то от 75% до 100%.

У людей с синдромом Марфана проявляются множественные ярко выраженные клинические проявления. Болезнь вызывает поражение скелета, сердечнососудистой системы, глаз. Симптомы патологии: аневризма аорты, гигантизм, плоскостопие, близорукость, деформация грудной клетки, нарушения пропорций скелета и множественные другие признаки. Поскольку болезнь наследственная, невозможно устранить ее полностью, проводится только симптоматическое лечение и профилактика возникающих при этом синдроме патологий.

  • Причины синдрома Марфана
  • Классификация
  • Симптомы синдрома Марфана
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Марфана
  • Прогноз и профилактика

    • Причины синдрома Марфана

    Болезнь носит врожденный характер и аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, что ген, в котором происходит мутация, локализуется в аутосоме, а не половой хромосоме. При этом наследование болезни не зависит от пола человека и с равной вероятностью передается мальчикам и девочкам. В генотипе человека каждый ген находится в двух аллелях. Аллели могут быть рецессивными и доминантными. Доминантный тип наследования означает, что мутантный ген доминирует над диким типом, и если он присутствует в генотипе, то болезнь проявится.

    Также в некоторых случаях синдром Марфана развивается у детей, даже если в их семейной истории нет этого заболевания. Болезнь развивается вследствие первичной мутации в генах, ответственных за строение и функционирование соединительной ткани. Вероятность этого особенно повышается, если отцу ребенка больше 35 лет на момент зачатия. Связано это с тем, что у мужчин выработка сперматозоидов происходит непрерывно в течение жизни, и с возрастом повышается вероятность спонтанных мутаций. В то же время возраст женщины на вероятность развития мутации не влияет, поскольку производство половых клеток женщины заканчивается еще во внутриутробном периоде, и в течение жизни происходит лишь выход яйцеклетки из фолликула (овуляция).

    У людей с синдромом Марфана определяют некоторые мутации генов, ответственных за строение и функционирование соединительной ткани. Соединительная ткань в организме человека выполняет множество функций. Из нее сформированы кости, сухожилия, гладкая и скелетная мускулатура, хрусталик глаза. Она выполняет опорную функцию, формирует каркас организма.

    Мутации могут затронуть ген, ответственный за синтез фибриллина. Фибриллин – это белок, который обеспечивает структуру межклеточного вещества и формирует своеобразный каркас для организма человека. Также фибриллин отвечает за эластичность соединительной ткани. Также этот синдром может развиться вследствие мутаций в генах, ответственных за синтез других компонентов ткани. От того, какой тип мутаций вызвал болезнь, зависят клинические проявления синдрома.

    При этом нарушается процесс формирования соединительной ткани, снижается ее эластичность и прочность. У человека с синдромом Марфана снижается возможность выдерживать физические нагрузки, происходят патологические изменения гладкой мускулатуры сосудов и внутренних органов.

    Классификация

    По степени выраженности болезнь подразделяют на:

    • стертую: симптомы патологии слабо выражены и проявляются в 1–2 системах органов;
    • выреженную: слабовыраженные симптомы проявляются в трех системах органов, или же сильно выраженные изменения затрагивают 1–2 системы.

    Системы органов, в которых могут возникнут патологические симптомы: глаза, опорно-двигательная система, сердечнососудистая система, внутренние органы, нервная система, эндокринные железы.

    Характер течения заболевания может быть:

    • прогрессирующий;
    • стабильный.

    Также синдром Марфана может быть легкой, средней или тяжелой степени. Тип заболевания зависит от того, в каком конкретно гене произошла мутация, и какая именно.

    Симптомы синдрома Марфана

    У больных с синдромом Марфана возникает дисплазия (недостаточность) соединительной ткани. Признаки заболевания делят на несколько групп, в зависимости от того, в какой системе органов возникли патологические изменения.

    Кости и суставы. Патологические изменения костей и суставов наблюдают у большей части больных людей. Характерные симптомы:

    • астенический тип строения: высокий рост и худоба;
    • узкий череп;
    • плоскостопие;
    • деформированная воронковидная грудная клетка;
    • деформированные кисти: «паучьи пальцы»;
    • деформация позвоночника: кифоз, сколиоз;
    • повышенная гибкость суставов и сухожилий.

    Мышцы и мягкие ткани. Возникают следующие изменения:

    • снижение массы тела по сравнению со среднестатистическими показателями;
    • недостаточное развитие жировой ткани;
    • малый мышечный объем, низкая мышечная активность.

    Патологии сердечнососудистой системы. Симптомы:

    • аневризма аорты;
    • расширение корня аорты и легочной артерии;
    • нарушение работы клапанов сердца, особенно митрального;
    • нарушения нормального строения и положения сердца;
    • сердечная гипертрофия – увеличение сердечной мышцы;
    • нарушение проводимости сердечной мышцы.

    Внутренние органы. Патологии:

    • увеличение длины кишечника;
    • уменьшение размера легких;
    • нарушение строения почек и мочевого пузыря;
    • деформация половых органов.

    Глаза. Симптомы со стороны зрения:

    • склеры глаз голубого цвета;
    • близорукость или дальнозоркость;
    • нарушение строения или отсутствие хрусталика;
    • колобома – отсутствие части оболочки глаза.

    Нарушения нервной системы:

    • нистагм – непроизвольные движения глаз;
    • разный размер зрачков;
    • нарушение сухожильных рефлексов;
    • параличи или парезы.

    Эндокринные симптомы, вызванные усиленным синтезом гормона роста и другими гормональными нарушениями:

    • высокий рост;
    • акромегалия – увеличение кистей, стоп и лицевой части черепа;
    • диабет;
    • вегетативные расстройства.

    Диагностика

    Синдром Марфана диагностируется на основе клинических проявлений заболевания и семейной истории больного. Чтобы определить степень поражения систем органов, проводят ряд диагностических процедур:

    • физикальный осмотр;
    • обследование сердца: электрокардиограмма, эхокардиограмма;
    • рентгенологическое исследование скелета и легких;
    • ультразвуковое исследование внутренних органов;
    • компьютерная и магнитно-резонансная томография сердечной мышцы и сосудов;
    • офтальмологическое обследование;
    • лабораторные исследования крови;
    • генетические исследования – определение наличия мутаций в генах, ответственном за синтез компонентов соединительной ткани.

    Диагностируют болезнь обычно в детском возрасте. После диагностики нужно немедленно начать лечение, которое носит предупреждающий характер, позволяющий предотвратить ухудшение состояния больного и развития тяжелых патологий.

    Лечение синдрома Марфана

    Лечение самой болезни невозможно, поскольку причиной нарушения служит мутация в генах, ответственных за строение и функционирование соединительной ткани. Однако проводят симптоматическое лечение заболевания, нацеленное на облегчение симптомов и устранение угрожающих жизни больного клинических проявлений. Терапия направлена на устранение дефектов и профилактику болезней сердечнососудистой, опорно-двигательной системы и органов зрения, коррекцию гормональных нарушений.

    Лечение болезни зависит от конкретных проявлений заболевания, которые могут широко варьировать у различных индивидов. Кроме приема лекарственных средств для больных с синдромом Марфана очень важно соблюдать образ жизни и диету.

    Питание должно быть разнообразным и богатым на витамины и минералы. Для этих целей полезно кушать продукты растительного происхождения, в частности, свежие овощи и фрукты. Детям с этим заболеваниям показаны растительные жиры, которые препятствуют усиленному синтезу гормона роста.

    Лечебная физкультура очень полезная для больных детей. Она помогает правильно развиваться опорно-двигательной системе, укрепляет мышцы и суставы. Также умеренная физическая нагрузка служит одной из профилактических мер развития сердечнососудистых патологий. Занятие лечебной физкультурой значительно улучшает состояние большинства детей с синдромом Марфана. Однако недопустимо усиление физических нагрузок, поскольку это может привести к травмам и ухудшению состояния больного.

    Лечение болезни включает также соблюдения режима.

    1. Для больных не допустимы значительные физические нагрузки. Детей с этим заболеванием нельзя отдавать в спортивные секции и допускать до занятий физкультурой в школе. Больным показано занятия лечебной физкультурой в специальных реабилитационных группах.
    2. Не рекомендуется работать на вредном производстве или выполнять работу, требующую физической нагрузки.
    3. Важно беречь глаза и не выполнять действий, связанных с высокой нагрузкой на зрение. Нельзя проводить много времени подряд за компьютером или чтением. Глаза должны отдыхать.
    4. Для больных наиболее подходящим считается умеренный климат.
    5. При беременности женщина должна проводить регулярное обследование работы сердца и сосудов.

    Прогноз и профилактика

    Больным с синдромом Марфана необходимо комплексное лечение всех патологий. Если такое лечение не проводится, то продолжительность жизни заболевших редко превышает 40 лет. Чаще всего к этому возрасту нарастает тяжелая сердечная недостаточность, могут возникнуть патологии сосудов, обширные кровоизлияния и смерть. Однако если проводить регулярное обследование и лечение сопутствующих патологий, люди с синдромом могут прожить долгую жизнь.

    Особого внимания требует к себе женщина с синдромом Марфана во время беременности. Если проводить регулярное и комплексное обследование и принимать препараты, препятствующие ухудшению состояния сердечнососудистой системы, то беременность протекает успешно и заканчивается рождением ребенка.

    Нет способов предотвратить развитие патологии, поскольку болезнь носит генетическую природу. Если синдром Марфана есть у одного из родителей, высока вероятность того, что заболевание разовьется и у их ребенка, поскольку для него характерный аутосомно-доминантный тип наследования.

    Люди с синдромом Марфана должны проводить регулярную профилактику заболеваний сердечнососудистой и опорно-двигательной системы. Для этих целей рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно проводит диагностические обследования. Для детей не рекомендована усиленная физическая нагрузка, однако им следует регулярно заниматься лечебной физкультурой.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

    Загрузка...

    Сохранить себе:

    nmed.org

    Синдром Марфана у известных людей | Биология. Реферат, доклад, сообщение, краткое содержание, лекция, шпаргалка, конспект, ГДЗ, тест

    Раздел:

    Наследственность

    Синдром Марфана — цена чрезвычайного успеха Никколо Пага­нини, чьи длинные пальцы и невероятная лихорадочность при выпол­нении музыкальных произведений стали легендой. Вплоть до XX в. ходили слухи, что в молодости Паганини обратился к помощи хирур­га, который сделал ему операцию, чтобы повысить гибкость рук.

    Синдромом Марфана страдал Авраам Линкольн, который, начав свою карьеру лесорубом, благодаря ошеломляющему трудолюбию стал президентом США. Линкольн имел высокий рост — 193 см, чрезвычайно длинные ступни и кисти рук, гибкие пальцы, узкую грудную клетку, нескладную фигуру — типичное телосложение при синдроме Марфана.

    Эту болезнь имел ещё один чрезвычайно талантливый человек — великий детский писатель Ганс Христи­ан Андерсен. Сегодня премия имени Андерсена — своеобразная «Нобелевская премия» детским писателям. Известно, что свои про­изведения Андерсен переписывал по 10 раз. Необыкновенное тру­долюбие, потрясающая чуткость и возбудимость нервной системы, впечатлительность и эмоциональность — результат действия адре­налина — сделали сына сапожника известным многим поколени­ям читателей всего мира. Внешность Андерсена современники описывали так: «Он был высокий, худощавый и крайне своеобразный по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинные и тонкие, кисти рук широкие и плоские, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой римской формы, но тоже несоразмерно большой и как-то особенно выдавался вперёд». Материал с сайта http://worldofschool.ru

    Выдающиеся личности с синдромом Марфана: а — Г. X. Ан­дерсен; б — А. Лин­кольн; в — Н. Пагани­ни
    На этой странице материал по темам:

    • Синдром марфана известные люди

    • Скачать урок семинар по теме «генетика в 21 веке»

    • Авраам линкольн синдром марфана

    • Физические упражнения для людей с синдромом марфана

    • Ганс христиан синдром марфана

    worldofschool.ru