Острый лейкоз. От чего лейкоз

Лейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

СОДЕРЖАНИЕ СТАТЬИ

Общие сведения

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

• Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
• Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
• Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
• Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

• Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
• Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
• Появляются несильные боли в костях.
• Незначительное устойчивое повышение температуры.
• Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
• Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
• Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
• У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
• Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

• Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
• Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
• Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
• Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
• Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

• Индукция;
• Консолидация;
• Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

• Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
• Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

cardiogid.ru

Острый лейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей (пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, ни Т ни В-форма).

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

• о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
• о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
• о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
• о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы

II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает:

• дебют или первую «атаку»
• неполную или полную ремиссию
• рецидив или выздоровление

III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, герпес, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

www.krasotaimedicina.ru

Лейкоз острый, хронический - симптомы, причины, лечение лейкоза

Лейкоз – это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берёт начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, данное опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы, как острую и хроническую.

Для лейкозов острых форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов – основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в разделении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.

Лейкоз характеризуется первоначальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, сниженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.

При лейкозе наблюдаются распространения метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами во многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз.

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной  патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой анемии или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и ангина некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, флегмоны мягких тканей и пиодермия. Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.

Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.

Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.

Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких  заболеваний выделяют: нейрофиброматоз Реклингхаузена, врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и синдром Дауна.

Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.

Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.

Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.

Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при остром лимфобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.

Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.

При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.

У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.

При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.

В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.

При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.

Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.

Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.

После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.

В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.

При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.

При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.

Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся  обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Хронический лейкоз

Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломную болезнь, реже – миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемию Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.

Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных, и тромбоцитарных клеток. Основополагающей клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.

Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развёрнутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезёнка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз лейкоз на этой стадии может быть установлен в результате анализа лейкоцитоза до показателей промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепаната даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение миелоидной тканью всего жира. Эта стадия может протекать около четырёх лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.

Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезёнки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.

Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим симптомом терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% выявляются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.

Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразованию иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здоровье и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитозе крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезёнки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тенями Гумпрехта. Для развёрнутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который абсолютно угнетён, обусловлен частыми осложнениями инфекционного характера, в частности, пневмониями.

Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется гораздо чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. Лимфосаркома в своём развитие иногда может протекать с переменой лимфоцитоза на нейтрофилёз.

Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза – это  волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезёнки.

Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется кожный зуд и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Затем происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Имеются доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом – под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.

Лейкоз хронической моноритарной формы является довольно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в крови периферической системы при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате – гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удаётся пальпировать селезёнку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а затем резко наступает терминальная стадия со всеми её клиническими особенностями. А развёрнутая стадия не нуждается в определённом лечении. Только для тяжёлой анемии назначают переливания эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.

Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжёлой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются на протяжении нескольких дней с чётким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается депрессия кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый  процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

vlanamed.com

Лейкоз (рак крови) - причины, признаки, диагностика и лечение

Лейкоз представляет собой целую группу злокачественных болезней системы кроветворения. У всех заболеваний этой группы есть общая характеристика, которая заключается в том, что злокачественные клоны образуются из гемопоэтических клеток костного мозга.

 

Причины возникновения заболевания

 

Существует множество причин развития лейкоза. Данное заболевание могут провоцировать вирусно-инфекционные. Некоторые вирусы действуют на организм человека таким образом, что нормальные клетки превращаются в раковые. Лейкоз может передаваться по наследству. Исследования показывают, что если хотя бы один член семьи болеет лейкозом, то это заболевание обязательно проявит себя у его внуков, детей или правнуков. Если у одного или обеих родителей есть хромосомные дефекты, то часто их дети рождаются с лейкозом.

 

Иногда встречаются случаи, когда лейкоз развивается по причине наличия дефектов иммунной системы. К лейкозу могут привести лейкозогенные и химические факторы. То есть спровоцировать лейкоз могут антибиотики пенициллиновых групп, цитостатики, их назначают больному для лечения онкологических болезней, а также цефалоспорины. Эти препараты должны приниматься только при крайней необходимости. К химическим средствам, что могут влиять на возникновение заболевания, относятся  ковровые покрытия, линолеумы, моющие средства (синтетического происхождения). Причинами лейкозов так же являются лучевые воздействия.

 

Признаки и течение лейкоза у детей

 

Заболевание развивается постепенно. Период от начала болезни до проявления первых клинических симптомов составляет не меньше двух месяцев. За этот период накапливаются патологические клетки, и болезнь дает о себе знать. Но на протяжении этих двух месяцев начинают проявляться первые жалобы, на них родители больного ребенка чаще всего не обращают внимания. В первую очередь меняется поведение ребенка. Он быстро устает, хуже учится, отказывается от еды, теряет интерес к играм и сверстникам. Защитные силы организма снижаются, поэтому даже на начальных стадиях лейкоза могут проявляться простудные заболевания и другие инфекционные, которые сопровождаются повышением температуры. Иногда повышенная температура тела может быть непосредственно связана с самым лейкозом. Если в течение этого времени сдать анализы крови, то будут заметны некоторые изменения, но их для постановки диагноза недостаточно.

 

Если такие изменения наблюдаются, то за больным ребенком рекомендуется наблюдения. Через некоторый период начинают проявляться конкретные симптомы болезни. Многие из детей жалуются на боли в позвоночнике, в ногах. Боли могут появляться сначала в одной области, потом в другой и носят упорный характер. Часто больные перестают передвигаться и проходят лечение у травматолога и кардиолога по поводу полиартрита или травмы. Наблюдается бледность кожных покровов, появляются синяки. В некоторых случаях признаки лейкоза проявляются медленнее, могут к ним добавляться боль в костях, инфекции, кровотечения и лихорадка. Если провести обследование больного, то кроме признаков малокровия можно обнаружить увеличенную селезенку, реже – печени, воспаление и увеличение лимфатических узлов, микрополиадения.

 

В анализе крови заметны изменения, характерны для лейкоза: сниженное содержание гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов, ускоренная СОЭ. Количество лейкоцитов в крови может быть низкое, высокое и очень высокое. Чем больше количество бластных клеток из костного мозга попало в кровь, тем выше будет количество лейкоцитов. Если ребенок здоров, то в анализе крови бластов нет, если же они выявляются, то это свидетельствует о наличии лейкоза. В таком случае проводят пункцию костного мозга. Это делается для того, чтобы изучить, как построены эти клетки, к какому типу клеточной линии они принадлежат (Т или В).

 

Полученные данные помогают в диагностике типа лейкоза, а так же помогает в выявлении дополнительных факторов риска неблагоприятного протекания заболевания и в назначении адекватного лечения.

 

Диагностика лейкоза

 

Диагностируют данное заболевание по результатам биохимического и общего анализа крови. Лейкоз подтверждается результатом исследований биопатов костного мозга – биопсией костного мозга. Для биопсии берут материал при трепанации гребешка в подвздошной кости или пункции грудины.

 

Лечение лейкоза

 

Лечение данной болезни заключается в том, чтобы принялись все меры, и в организме не было ни одной лейкозной клетки. Активно используется химиотерапия, менее разработана иммунотерапия. Применяются разные программы лечения лейкоза. В таких программах используется несколько лекарств, которые имеют противоопухолевое действие. Курс лечения в среднем рассчитывается на  два года. Программу лечения подбирает индивидуально для каждого ребенка врач, учитывая вариант лейкоза и отсутствие или наличия факторов возможного возвращения заболевания.

 

Если лекарственная терапия не помогает, возникает необходимость пересадки костного мозга. В качестве доноров обычно используют родственников ребенка, если они подходят по результатам исследований. Чем раньше обнаружить болезнь и обратиться за помощью, тем вероятнее и быстрее наступит выздоровление.

 

Диагностика

 

Чтобы предотвратить лейкоз нужно вовремя лечить все вирусные инфекции, правильно питаться, вести здоровый образ жизни, отказаться от самолечения и принимать только те препараты, которые назначил врач.

mamapedia.com.ua

симптомы, лечение, причины, признаки лейкемии

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные. В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

Лейкемия не является результатом воспалительного процесса или накоплением неметаболизированных клеток. Таким образом, при повышенной выработке аномальных бластов происходит подавление здоровых кровяных телец, а это становится причиной восприимчивости организма к инфекциям, а также развития кровотечений и анемий. Различают две формы злокачественного заболевания: хроническую и острую, которые классифицируются по типу вовлечённых лейкоцитов. Как правило, в детстве болеют острой лимфобластической лейкемией, а в старшем возрасте – острой формой миелолейкоза.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако  патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Лейкемия причины

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Лейкемия симптомы

Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.

Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания. На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.

В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии. При этой форме отмечается менее 15% бластов, причём в крови их больше, чем в костном мозге. Форма острой лейкопении устанавливается на основании гистохимических исследований.

К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.

Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, анемии и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.

При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме. А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.

Также не так часто встречается острая монобластная лейкемия. Начало при этой форме практически, как и при миелобластной, но с более выраженными симптомами интоксикации и субфебрильной температурой тела. Частым симптомом заболевания выступает гиперплазия дёсен, которая обусловлена опухолевыми пролифератами в них. Анализы крови показывают сохранённый росток гранулоцитов, с моноцитами обнаруживаются властные клетки, а в моче количество лизоцима достигает высокого уровня.

Лейкемия в острой плазмобластной форме характеризуется образованием в крови и костном мозге плазмоцитов и плазмобластов, а также бластов, которые не поддаются дифференцированию. Иногда отмечаются экстрамедуллярные очаги лейкемии, такие как спленомегалия, увеличение печени и лимфоузлов, кожные лейкемиды.

При острой мегакариобластной лейкемии в крови обнаруживаются мегакариобласты и недифференцированные бласты с характерным тромоцитозом.

Для острого эритромиелоза характерно прогрессирование анемий, таких как гиперхромная и нормохромная. А также без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результате эритрокариоцитарного распада, повышение тромбоцитопении и лейкопении. В костном мозге выявляются эритробласты с недифференцированными бластными клетками.

Очень часто острая лейкемия осложняется нейролейкемией. В данном случае поражается нервная система. Такая форма лейкемического поражения обусловлена распространением раковых клеток в оболочки мозга или в его вещество. Клинически нейролейкемия характеризуется гипертензивным и менингеальным синдромами. Отмечается стойкая боль в голове, повторная рвота, раздражительность, вялость, отёчность зрительных нервов, косоглазие, менингеальные знаки и нистагм. При исследовании жидкости из спинномозгового канала обнаруживают высокие показатели властного цитоза. При метастазах внутри мозга – клиническая картина представлена без цитоза.

Среди хронических лейкемий выделяют часто встречающиеся формы, такие как эритремия, лимфолейкоз, миеломная болезнь, миелолейкоз, а также реже – макроглобулинемия Вальденстрема, миелофиброз, остеомиелосклероз и хронический моноцитарный лейкоз.

Клинически хронические лейкемии протекают несколькими стадиями, среди которых особая роль принадлежит таким, как развёрнутая и терминальная стадии.

Для развёрнутой стадии лейкемии свойственно отсутствие жалоб со стороны пациентов, селезёнка находится в нормальных размерах и состав крови не изменён. Диагностируют лейкемию на этой стадии на основании нейтрофильного лейкоцитоза, существенного повышения лейкоцитов над эритроцитами в костном мозге. Развёрнутая стадия может протекать до четырёх лет. При правильной тактике лечения пациенты находятся в удовлетворительном состоянии, у них сохраняется трудоспособность, они находятся на амбулаторном наблюдении.

Терминальная стадия протекает с высокими подъёмами температуры, истощением прогрессирующего характера, резкой слабостью, болью в костях, быстрой спленомегалией, увеличением печени и иногда лимфоузлов. Очень быстро развивается анемия с тромбоцитопенией, которая осложняется симптомом геморрагического синдрома, гранулоцитопенией и некрозами слизистых. В кроветворной системе больных отмечается увеличение количества бластных клеток. Как правило, пациенты в этой стадии проживают до двенадцати месяцев.

Хроническую лимфолейкемию в начале своего развития выявить очень сложно. Только лабораторные исследования, в которых обнаруживают нарастающий лейкоцитоз, могут стать сигналом в диагностировании лейкемии. Однако характерным симптомом заболевания является увеличение лимфоузлов. Спленомегалия относится к самому частому симптому, а вот печень увеличивается не всегда. В крови происходит увеличение лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов. При развитии заболевания снижается общий уровень гамма-глобулинов. А это, в свою очередь, приводит к частым инфекционным осложнениям, пневмониям, цитопении, тромбоцитопении и анемии. В терминальной стадии хронической лимфолейкемии происходит рост сарком или наблюдается бластный криз.

При волосато-клеточной лейкемии увеличиваются селезёнка и периферические лимфоузлы, а также значительно выражена цитопения.

Клиническая симптоматика при наследственной нейротропении характеризуется склонностью к стафилококковым инфекциям, тяжёлой альвеолярной пиореи. Для периодической формы заболевания характерно лихорадочное состояние, а вот инфекции присоединяются строго по дням нейтропении.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и  проконсультироваться у профессионалов.

Лейкемия у детей

Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать. Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.

На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии. А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше. Кроме того, если один из однояйцовых близнецов заболевает лейкемией до года, то практически в 100% можно утверждать, что и второй близнец заболеет этой же острой формой лейкемии.

Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), синдром Дауна (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).

До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.

Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте. Очень часто острая лимфобластная лейкемия поражает детей от двух до четырёх лет (практически 50%). Около 15% приходится на десять лет и 2% – это до года.

Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы. Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.

Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается остеопороз и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит. Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения. Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз. У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического менингита с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.

Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички. Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.

Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».

Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации. Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная саркома, которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области. Нейролейкемия в начале заболевания выявляется у 20% малышей. Острая нелимфобластная лейкемия протекает со значительной вариабельностью гематологических показателей.

Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия. Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.

Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки. В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.

Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.

Лечение лейкемии

Болезнью лейкемией занимаются онкологи и гематологи. А с маленькими пациентами работают педиатры – гематологи – онкологи.

В борьбе со злокачественным новообразованием пытаются избавиться от лейкемии и снизить выраженность признаков заболевания, а также побочной симптоматики после назначенного лечения.

Одним из основных видов терапии считается полихимиотерапия, во время которой больному с лейкемией назначают введение сильнодействующих лекарственных препаратов, убивающих опухолевые клетки. Лечение лейкемии может включать комбинацию различных препаратов химиотерапии. Химитерапевтические препараты назначают как внутривенно, так и перорально. В большинстве случаев больным ставится катетер в подключичную зону для длительной терапии внутривенными лекарственными средствами. Его иногда могут даже подшивать к коже. В зависимости от степени тяжести лейкемии лечение бывает стационарным и амбулаторным.

При угрозе миграции опухолевых клеток в ликвор, пациентам с изменениями в спинномозговой жидкости, препараты вводят с помощью пункции в поясничной области, т.е. выполняется интратекальная полихимиотерапия. Этот метод лечения очень востребован, так как с помощью обычного внутривенного введения лекарственные средства недостаточно уничтожают опухолевые клетки, которые локализуются в головном мозге и спинномозговой жидкости. А это, в свою очередь, приводит к быстрому и не контролированному делению и размножению лейкемических клеток. Иногда препарат вводят в одну желудочковую полость головного мозга, и в этом резервуаре лекарство находится в течение всего лечения.

После применения химиотерапии появляются побочные явления в виде выпадения волос, ломкости ногтей, которые перестают расти, и становятся ребристыми. Общие побочные эффекты включают расстройства пищеварительного и кишечного тракта, раздражение слизистой пищевода, восприимчивость к инфекционным заболеваниям, анемию и повышенную кровоточивость. Поэтому одновременно назначают антибиотики, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, вводят препараты, усиливающие выработку новых кроветворных клеток. Для лечения хронической миелолейкемии назначают Иматиниб, который обладает хорошей селективностью.

Химиотерапевтичекое лечение проводится циклами в несколько дней, а затем в течение трёх или двух недель даётся восстановительный период. Курс терапии может включать до шести циклов, и это будет зависеть от формы лейкемии и факторов риска. После каждого периода полихимиотерапии берутся образцы костного мозга на исследование.

В лечении лейкемии практически всегда применяются три фазы терапии. К ним относятся: индукция, консолидация и поддержка. Для первой характерно истребление большого количества раковых клеток, для ускорения ремиссии. Для второй свойственно отыскать и уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. И в последней фазе необходимо обеспечить стабильную ремиссию заболевания. Дозирование препаратов на этой стадии несколько ниже, чем на первых двух, а вот лечение может продлиться почти два года.

Иногда ремиссия может быть очень короткой, поэтому снова приступают к лечению, которое ранее не применялось. Очень редко вторая линия терапии приводит к выздоровлению. В данном случае эффективным лечением является пересадка стволовых клеток.

Кроме химиопрепаратов одновременно назначают моноклональные антитела, Интерлейкины и Интерферон, которые действуют по принципу иммунной системы. Они немного замедляют размножение опухолевых клеток, хотя и сопровождаются некоторыми нежелательными эффектами.

Ещё одним способом лечения лейкемии является терапия радиационными лучами. Этот вид лечения по возможности стараются не использовать. Процесс лучевого облучения состоит из направления на поражённый очаг излучения высокой мощности. Такая радиация уничтожает злокачественные тельца и обладает негативным влиянием, особенно на головной мозг детей. Поэтому дозирование облучения назначается по показаниям, защищая при этом не поражённые органы.

Пересадку стволовых клеток зачастую проводят после применения высокодозной химиотерапии.

Хирургический метод лечения лейкемии применяется для проведения спленэктомии. Такая операция назначается при спленомегалии и нарушении работы близлежащих органов.

После проведенных курсов лечения повторно проводят все исследования, чтобы определить эффективность лечения. У многих пациентов количество злокачественных клеток снижается, а у некоторых они совсем исчезают. Наступает ремиссия, при которой пациент наблюдается у врача-онколога и периодически проходит обследования до появления первых симптомов лейкемии. А пациенты, которые попадают в повышенную группу риска с ожидаемым бессимптомным периодом, обязаны сразу пройти пересадку стволовых клеток после курса химиотерапии.

Лейкемия прогноз

У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии. Такие пациенты считаются кандидатами на пересадку костного мозга, и они имеют вероятность выживания около 60%.

У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.

При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.

К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.

Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.

При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов. При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.

Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.

Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.

vlanamed.com

Лейкоз - симптомы, лечение, причины

В просторечии лейкоз называют малокровием, белокровием или раком крови. На самом деле это утверждение не вполне соответствует действительности, т.к. грозным диагнозом рак крови специалисты именуют гемобластоз - многофакторную группу злокачественных заболеваний кроветворной системы организма, к числу которых и относится лейкоз. У больных лейкозом людей в силу различных причин происходит патологический и стремительный рост «неправильных» клеток костного мозга, который ответственен за жизненно важный процесс кроветворения в организме.

Результатом становится быстро прогрессирующее нарушение нормального функционирования всех органов и систем. Без своевременно начатого, комплексного лечения лейкоз, как правило, приводит к летальному исходу, иногда - в течение нескольких недель. Случаи самоисцеления при этом злокачественном заболевании крайне редки, поэтому лечение лейкоза должно начаться незамедлительно после установления точного диагноза.

Причины лейкоза

Современной медициной до сегодняшнего дня досконально не выяснены все многочисленные факторы, провоцирующие лейкоз. Причины лейкоза разделяются на четыре основных группы.

Первая группа включает в себя причины лейкоза наследственного характера. Учеными сегодня совершенно точно установлено, что наличие лейкоза у кого-либо из прямых (кровных) родственников, обязательно даст о себе знать, даже через несколько поколений. Именно наследственный фактор специалисты называют наиболее вероятной и распространенной причиной возникновения лейкоза у детей.

Вторая, не менее крупная, группа причин, вызывающих лейкоз –  перенесенные когда-либо инфекционно-вирусные болезни. Вирусное вторжение в здоровые клетки организма вызывает их необратимые мутации и патологическое перерождение, что в конечном итоге создает угрозу появления злокачественных новообразований.

К следующей группе причин лейкоза относят воздействие лейкозогенных и химических факторов. Что касается лейкозогенов, то это, говоря простым языком, последствие приема лекарственных препаратов, которые назначаются при различных заболеваниях. К их числу, в первую, очередь относятся цефалоспориновые препараты, а также антибиотики пенициллинового ряда. К воздействию химических патогенов относят длительное нахождение в контакте с синтетическими моющими средствами, различными напольными покрытия на основе полимерных соединений и т.д.

Четвертая группа причин лейкоза – радиационное облучение. Воздействие радионуклидов в несколько раз повышает риск заболевания лейкозом, причем вероятность возникновения болезни возможна при любых дозах полученного облучения.

Виды лейкоза

Существует достаточно длинный список видов лейкозов, доступный пониманию исключительно специалистов-онкологов. Подразделение лейкоза на виды происходит от места, в котором клетки крови претерпели мутацию, превратились во враждебных человеческому организму «агрессоров» и спровоцировали рост злокачественного новообразования.

Как пример, одного из множества видов лейкоза, можно привести миелолейкоз, при котором нарушается нормальный процесс образования гранулоцитарных лейкоцитов.

Существует также деление лейкозов на хронические и острые. При остром заболевании лейкозом развивается неконтролируемый и очень стремительный рост незрелых клеток крови. Острые лейкозы крайне опасны и с большой долей вероятности заканчиваются летальным исходом, т.к. развитие болезни происходит очень быстро.

При хроническом лейкозе прогрессирует рост клеток более зрелых, причем очаги этого бурного роста расположены в жизненно важных органах – печени, селезенке, лимфатических узлах.

Симптомы лейкоза

Внимательное отношение к ранним симптомам лейкоза крайне важно именно в наши дни. Неуклонно растет число заболеваний лейкозом у детей даже самого раннего возраста и при несвоевременно начатом лечении летальный исход именно в этой возрастной группе неизбежен.

На начальной стадии симптомы лейкоза у детей и взрослых легко можно спутать с другими заболеваниями.

Часто поднимается высокая температура, можно наблюдать потливость, одышку, учащенное сердцебиение. При остром лейкозе симптомы более ярко выражены, возможно, также значительное увеличение в размерах лимфатических узлов и их болезненность.

Лечение лейкоза

Для правильной оценки состояния больного и назначения необходимого лечения лейкоза проводится тщательное медицинское обследование врачами-онкологами. Основаниями для окончательного установления диагноза являются данные биохимического и общего анализов крови. Назначаются процедуры для исследования клеток костного мозга – трепанобиопсия, стернальная пункция.

Тактика ведения лечения и выбор лекарственных препаратов осуществляется в соответствии с выявленной формой лейкоза под постоянным контролем и наблюдением специалистов. Полное исцеление от болезни на сегодняшний день практически невозможно и лечение лейкоза должно стать делом всей оставшейся жизни человека.

В случае острого лейкоза лечение включает в себя комплекс из значительных доз глюкокортикоидных гормонов и противоопухолевых препаратов. При возникновении присоединившейся вторичной инфекции больному лейкозом назначают соответствующую противовоспалительную терапию и переливание компонентов крови.

Для поддержки больных хроническим лейкозом лечение назначают в основном такими препаратами, действие которых заключается в подавлении роста злокачественных новообразований. Сопутствующие меры поддержки организма – введение радиоактивного фосфора и лучевая терапия.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Симптомы и лечение лейкоза на Medside.ru

Читайте нас и будьте здоровы! Пользовательское соглашение о портале обратная связь

• Врачи
• Болезни
  • Кишечные инфекции (4)
  • Инфекционные и паразитарные болезни (20)
  • Инфекции, передающиеся половым путем (6)
  • Вирусные инфекции ЦНС (2)
  • Вирусные поражения кожи (5)
  • Микозы (9)
  • Гельминтозы (3)
  • Злокачественные новообразования (8)
  • Доброкачественные новообразования (4)
  • Болезни крови и кроветворных органов (3)
  • Болезни щитовидной железы (5)
  • Болезни эндокринной системы (12)
  • Недостаточности питания (1)
  • Психические расстройства (26)
  • Воспалительные болезни ЦНС (2)
  • Болезни нервной системы (17)
  • Двигательные нарушения (4)
  • Болезни глаза (16)
  • Болезни уха (3)
  • Болезни системы кровообращения (8)
  • Болезни сердца (4)
  • Цереброваскулярные болезни (1)
  • Болезни артерий, артериол и капилляров (7)
  • Болезни вен, сосудов и лимф. узлов (6)
  • Болезни органов дыхания (17)
  • Болезни полости рта и челюстей (13)
  • Болезни органов пищеварения (25)
  • Болезни печени (1)
  • Болезни желчного пузыря (5)
  • Болезни кожи (27)
  • Болезни костно-мышечной системы (30)
  • Болезни мочеполовой системы (10)
  • Болезни мужских половых органов (8)
  • Болезни молочной железы (3)
  • Болезни женских половых органов (26)
  • Беременность и роды (5)
  • Болезни плода и новорожденного (3)
  • Врожденные аномалии (пороки развития) (10)
  • Травмы и отравления (8)
• Симптомы
  • Амнезия (потеря памяти)
  • Анальный зуд
  • Апатия
  • Афазия
  • Афония
  • Ацетон в моче
  • Бели (выделения из влагалища)
  • Белый налет на языке
  • Боль в глазах
  • Боль в колене
  • Боль в левом подреберье
  • Боль в области копчика
  • Боль при половом акте
  • Вздутие живота
  • Волдыри
  • Воспаленные гланды
  • Выделения из молочных желез
  • Выделения с запахом рыбы
  • Вялость
  • Галлюцинации
  • Гнойники на коже (Пустула)
  • Головокружение
  • Горечь во рту
  • Депигментация кожи
  • Дизартрия
  • Диспепсия (Несварение)
  • Дисплазия
  • Дисфагия (Нарушение глотания)
  • Дисфония
  • Дисфория
  • Жажда
  • Жар
  • Желтая кожа
  • Желтые выделения у женщин
  • ...
  • ПОЛНЫЙ СПИСОК СИМПТОМОВ>
• Лекарства
  • Антибиотики (211)
  • Антисептики (122)
  • Биологически активные добавки (210)
  • Витамины (192)
  • Гинекологические (183)
  • Гормональные (156)
  • Дерматологические (258)
  • Диабетические (46)
  • Для глаз (124)
  • Для крови (77)
  • Для нервной системы (385)
  • Для печени (69)
  • Для повышения потенции (24)
  • Для полости рта (68)
  • Для похудения (40)
  • Для суставов (161)
  • Для ушей (14)
  • Другие (306)
  • Желудочно-кишечные (314)
  • Кардиологические (149)
  • Контрацептивы (48)
  • Мочегонные (32)
  • Обезболивающие (280)
  • От аллергии (102)
  • От кашля (137)
  • От насморка (91)
  • Повышение иммунитета (123)
  • Противовирусные (114)
  • Противогрибковые (126)
  • Противомикробные (144)
  • Противоопухолевые (65)
  • Противопаразитарные (49)
  • Противопростудные (90)
  • Сердечно-сосудистые (351)
  • Урологические (89)
  • ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Справочник
  • Аллергология (4)
  • Анализы и диагностика (6)
  • Беременность (25)
  • Витамины (15)
  • Вредные привычки (4)
  • Геронтология (Старение) (4)
  • Дерматология (3)
  • Дети (15)
  • Другие статьи (22)
  • Женское здоровье (4)
  • Инфекция (1)
  • Контрацепция (11)
  • Косметология (23)
  • Народная медицина (17)
  • Обзоры заболеваний (27)
  • Обзоры лекарств (34)
  • Ортопедия и травматология (4)
  • Питание (49)
  • Пластическая хирургия (8)
  • Процедуры и операции (23)
  • Психология (10)
  • Роды и послеродовый период (35)
  • Сексология (9)
  • Стоматология (9)
  • Травы и продукты (13)
  • Трихология (7)
• Словарь терминов

  medside.ru

  ---

  • 
    Аромат сирени по форме представления
  • 
    Забрус что это такое
  • 
    Вареная свекла состав
  • 
    Лактостаз физиотерапия
  • 
    Отек квинке причины симптомы лечение
  • 
    Перевязаны трубы можно ли забеременеть
  • 
    Цвет фекалий
  • 
    Печень неоднородная диффузно что это значит
  • 
    Слабое мочеиспускание у женщин причины
  • 
    Баранец плаун фото
  • 
    Киста молочной железы у подростка