Панцитопения - что это такое, причины, симптомы, лечение панцитопении. Панцитопения это

что это такое, причины, симптомы, лечение панцитопении

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины панцитопении

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт. При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений — это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии. Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление. Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

vlanamed.com

это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Этиология и факторы риска заболевания

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

работа с бензолом или мышьяком;
анемия Фанкони;
инфекции вирусного характера;
химиотерапия;
антибиотики и иммунодепрессанты;
аутоиммунные болезни, например, волчанка;
лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Клиническая картина заболевания

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

бледность кожных покровов;
мушки перед глазами;
головокружение;
шум в ушах;
слабость и утомляемость;
адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Диагностические мероприятия

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

лейкоциты <2 x 109/л;
тромбоциты <150 x 109/л;
эритроциты <3,5 x 109/л.

Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.

Лечение панцитопении

Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:

Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».

Лекарственные растения

В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса. Железом богаты брюква, крыжовник, вишня и виноград, употребление в пищу которых позволит не только уравновесить баланс кровяных элементов, но и укрепит иммунную систему.

Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:

с красным вином и соком алоэ;
чесноком;
овсом;
лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.

Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.

Заключение

Панцитопения – это тяжелое заболевание, которое приравнивается к смертельным болезням. Благоприятность исхода зависит от степени выраженности клинических признаков, формы развития и стадии, в которой началось лечение. Подобное заболевание легче предотвратить, чем вылечить.

Ежегодная диспансеризация населения способствует выявлению патологического состояния на ранних сроках. В первую очередь это касается лабораторных методов обследования.

fb.ru

Панцитопения: причины, симптомы, лечение

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех перефирических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома: геморрагический, инфекционных и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Что такое панцитопения?

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Причины возникновения панцитопении

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Выявление причин синдрома панцитопении является очень важным и необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

В дополнение к указанным выше причинам, этиологическим фактором панцитопении считается также повышенное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови в селезенке – хорошо известный факт. Заболевания, сопровождающиеся расширением в селезенке фагоцитов и мононуклеарных клеток, приводят к увеличению разрушения клеток крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Панцитопения: симптомы

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергитическую подачу к клеткам кровеносных сосудов. Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е. организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины. Кожа больного часто покрывается синяками в результате воздействия плотных эластичных полос в одежде, при сильном нажатии пальцем на кожу, в результате несчастного случая или других незначительных воздействий, которые у здорового человека не вызывает образования гематом.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим. Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ). Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении, таких, как системная красная волчанка, в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Панцитопения: диагностика

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента. При этом подсчет клеток крови показывает значительное их снижение, независимо от типа клеток.

При диагностировании такого сложного заболевания крови, пациент должен быть направлен на прием к специалисту гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Полученный материал доставляется в лабораторию, где клетки костного мозга подвергаются цитогенетическому тестированию. Самым неприятным результатом данного исследования является установление аплазии костного мозга.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических испытаний, проводится анализ мочи.

Панцитопения: лечение

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин. Глобулин и циклоспорин являются основными лекарственными средствами при аутоиммунной форме заболевания. Терапевтический эффект при этом слабый, часто бывает необходимо повторить лечение.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше. При трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими кандитатами в этом отношении являются братья и сестры. Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про панцитопению, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

moskovskaya-medicina.ru

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Что такое панцитопения? Это хроническое заболевание, характерным признаком которого является снижение количества всех форменных элементов крови. У такого пациента наблюдают постепенное уменьшение белых и красных кровяных телец. Панцитопения чаще встречается при гипоплазии (уменьшение количества элементов органа или ткани) или аплазии (полная остановка формирования форменных элементов).

Панцитопения

Болезнь провоцирует сложные изменения в организме, начинаются проблемы с иммунной, кроветворной и лимфатической системой. Другие синонимические названия панцитопении – это апластическая анемия или панмиелофтиз.

Этиология

Панцитопения относится к идиопатическому заболеванию, причины которого до конца не изучены. Этот недуг может быть врожденным и приобретенным. Среди факторов, снижающих функцию кроветворных органов, встречаются: пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов. Определение причины, вызвавшей заболевание, является важным аспектом в лечении. Факторы риска возникновения панцитопении:

заболевания кровеносной системы;
наследственность;
беременность;
аутоиммунная панцитопения;
антибиотики, иммунодепрессанты;
радиационное излучение;
злокачественные заболевания крови;
тяжелые вирусные инфекции.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток. Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ. Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Клиническая картина

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией. В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией. Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Эритроциты участвуют в переносе кислорода. Они помогают поддерживать непрерывный газообмен в организме, необходимый для нормального функционирования организма. При малом количестве красных кровяных тел начинается кислородное голодание. Такой пациент жалуется на повышенную утомляемость, головокружение, усталость.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;

головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.

Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Диагностика

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения. Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного. Дополнительно учитывают наличие болезней кровеносной системы у родственников, длительный прием медикаментов, контакт с токсинами (мышьяк), проводилась ли лучевая или химиотерапия.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови. Норма эритроцитов 4,0-5,5*1012 г/л, гемоглобина 130-160 г/л, цветной показатель – 0,86-1,05, тромбоцитов 150-400*109 г/л, лейкоцитов 4-9*109 г/л. При биохимическом исследовании крови определяют уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Для получения более точной информации проводят исследование костного мозга. Чаще всего делают прокалывание грудины (центральной кости, к которой крепятся ребра). Процедура болезненная, поэтому делают ее под местной анестезией. При исследовании пунктата определяют замещенную кроветворную ткань на рубцовую и жировую.

Проводят анализ мочи. В ней, как проявление геморрагического синдрома, может быть гематурия. На выявление антител также проводят реакцию Кумбса. Помимо врача гематолога, нужна консультация терапевта.

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний. При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови. Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

Медикаментозное лечение

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины. Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс. Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народная медицина

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11. Она направлена на повышение иммунитета при туберкулезе, анемии и пневмонии. Питание должно быть комплексным, особое внимание нужно обратить на употребление гречки, печени, говядины, яблок и гранатов. Для предупреждения панцитопении и её лечения существуют следующие народные рецепты:

Смесь сухофруктов. Для ее составления требуется чернослив, орехи, изюм, свежий тонкокожий лимон, курага и ложка меда. Такое лакомство богато витаминами и его можно кушать в качестве десерта.
Алоэ. Это комнатное растение активирует выработку эритроцитов и других клеток крови. Настой делают из 150 мл сока, 300 мл качественного кагора и 200 грамм цветочного или майского меда. Принимать можно по столовой ложке трижды в день.
Панцитопения лечится с помощью чая. Этот ароматный напиток никогда не надоест, если варьировать компоненты. Рябыново-шиповниковый, смородиновый, землянично-смородиновый. Измельченные ягоды и листья содержат много витаминов, повышающие уровень кровяных телец.
Медово-чесночный отвар. Помогает устранить симптомы недуга, снять усталость, восстановить физические силы. На полкилограмма меда понадобится 200 мл чесночного сока. Ингредиенты смешиваем и ставим на водяную баню на 20 минут. Принимать по столовой ложке трижды в день.
Березовый отвар. Необходимо 25 грамм измельченных березовых листьев залить двумя стаканами кипятка, настоять несколько часов. Перед употреблением в отвар добавляют 200 гр. только что приготовленного фреша из свеклы. Принимать следует на протяжении 90 дней.
Настой из одуванчиков. Горсть измельченного растения залить стаканом крутого кипятка. В режиме томления доводим до кипящего состояния и настаиваем минут тридцать, затем через двухслойный марлевый фильтр процеживаем. Принимать трижды в день. На один прием достаточно столовой ложки.
Настой из высушенной полыни активирует кроветворные процессы. В литровую банку насыпаем измельченной, высушенной травы полыни и заливаем водкой. Настаивать необходимо в темном месте без доступа света суток тридцать. Принимают, разводя каплю настоя в одной чайной ложке воды. Терапию удлиняют до 21 дня, затем две недели перерыва и можно заново начать терапевтический курс.

Всем больным рекомендуют помимо лечения пить свежие соки из свеклы, морковки, редьки, абрикоса. В рацион добавить вишню, крыжовник. Эти продукты содержат большое количество железа, которые помогают в развитии эритроцитов. Кроме этого, необходимое железо содержится в авокадо, луке, картофеле, тыкве и чесноке.

Профилактика

Профилактические приемы заключаются в здоровом образе жизни, отказе от вредных привычек и организации грамотного и здорового питания. Также нужно снизить негативное влияние внешних факторов. При работе на химических предприятиях соблюдать технику безопасности, носить респиратор. Избегать лишних радиационных излучений, контролировать прием фармакологических препаратов. Если присутствуют инфекционные или вирусные патологии, то необходимо своевременное их лечение. Ведь именно подобные патологии – это распространенные причины болезни.

При наличии недуга нужно не допустить развитие осложнений. За таким больным должно быть постоянное наблюдение. Дополнительно необходима длительная, поддерживающая терапия. Будьте внимательны к своему организму, чаще обращайте внимание на состояние кожи и при первых же признаках недуга обращайтесь к опытному специалисту.

kakiebolezni.ru

Панцитопения – понятие, этиология, симптомы, диагностика, терапия

Панцитопения – снижение клеточного уровня крови. Благодаря снижению клеточного уровня выделяют следующие синдромы заболевания:

синдром анемический;
синдром инфекционный;
синдром геморрагический

Данные синдромы характеризуют заболевание. Группа риска – различный возрастная категория, различная расовая категория, различный пол.

Этиологическими причинами данного заболевания являются:

приобретенные патологии;
врожденные патологии

Дополнительными причинами данной патологии являются:

лечение цитостатическоми средствами;
курс химиотерапии

Понятие

Панцитопения – недостаточная функция клеток организма. Неправильное функционирование костного мозга – возможная причина. Основная клетка в кровеносной системе – стволовая клетка.

Стволовые клетки и вся информация о них хранится в костном мозге. В области костного мозга происходит созревание клеток. Популяция клеток, способствующая активному делению клеточному – стволовая клетка.

Формируются из миелоидного ростка бластные клетки. Среди бластных клеток выделяют следующие клеточные структуры:

система эритроцитов;
система тромбоцитов;
система лейкоцитов

Защита организма обеспечивается за счет следующих клеточных структур:

признаки Т – лимфоцитов;
признаки В – лимфоцитов

Этапы развития бластных клеток:

созревание;
дифференцировка;
деление

Зрелые клетки после процесса созревания попадают в общий кровоток. В результате нарушения процесса созревания бластные клетки попадают в организм. Панцитопения – нарушения созревания клеток раннего периода, отсюда клеточное снижение.

перейти наверх

Панцитопения — этиология

Причины не выявлены. Различают несколько видов заболевания:

неустановленная этиология;
идиопатический вид

В том числе заболевание подразделяется на следующие формы:

врожденный тип;
приобретенный тип

Причины нарушения функции костного мозга:

катастрофы;
генетические нарушения;
терапия лучевая;
химиотерапия;
токсические вещества;
радиация;
медикаменты

Выявление этиологии болезни – основа для правильной терапии. Терапия включает лечение лейкоза. При данном методе лечения добиваются следующих эффектов:

уничтожение бластных клеток;
уничтожение ростков костного мозга

Костный мозг приходит в состояние запустения. Нередкой причиной патологии является остеопороз. Признаки остеопороза следующие:

образование костных перегородок;
анемия;
кроветворения нарушение

Поражение материала генетического – причина заболевания врожденного характера. В том числе среди причин выделяют:

разрушение клеточных структур;
элементов крови разрушение

К апластической панцитопении приводит апластическая анемия.

перейти наверх

Симптомы панцитопении

Выделяют несколько синдромов болезни:

синдром анемический;
геморрагический синдром;
инфекционный синдром

При снижении функции тромбоцитов происходят следующие процессы:

снижение функции питания сосудов крови;
нарушение гемостаза;
увеличение риска ломкости сосудов

Последствиями нарушения функции эритроцитов являются:

десневые кровотечения;
маточные кровотечения;
носовые кровотечения

Гематомы начинают формироваться при малейшем повреждении кожи.

При явлениях снижения функции эритроцитов происходят следующие процессы:

нарушение тканевого газообмена;
нарушение жизнедеятельности клеток;
гипоксия;

При явлениях гипоксии возможны следующие симптомы:

слабость;
разбитость;
потеря работоспособности;
выпадение волос;
ломкость ногтей;
астения мышечная;
тахикардия;
нарушение дыхания

Иммунная защита — воздействие лейкоцитов и лимфоцитов. При нарушении функции данных клеток формируется:

микробная восприимчивость;
патология вирусная

Инфекция продолжает активно развиваться, ее течение длительное. Грибковые поражения возникают в следующих ситуациях:

снижение иммунитета;
прием антибиотиков;
гормоны

Возможно активация воздействия герпеса. Герпес – вирусное заболевание. Сопутствующим заболеванием может стать волчанка. При этом поражаются следующие системы организма:

сердечная система;
кожная система;
почечная система

Черная моча возникает как признак гемоглобинурии.

перейти наверх

Диагностика Панцитопении

Диагностика не осложненная. Причина болезни выявляется с трудом. Основа диагностики – общий анализ крови. Характеризуется картина крови снижением элементов крови.

Занимается вопросами данной патологии врач-гематолог. Для более глубокого исследования применяют пункцию костного мозга. Локализация для проведения пункции:

подвздошная кость;
треть грудины сверху;

Перед пункцией проводят обезболивание, так как возможны болевые синдромы. Локализация исследований – лаборатория.

Тяжелое поражение при диагностике связано со следующими процессами:

нарушение функции костного мозга;
признак аплазии

При помощи тестирования выявляется панцитопения аутоиммунного вида. При сопутствующей патологии обнаруживают клетки волчаночные. Дополнительным методом диагностики является исследование мочи.

перейти наверх

Терапия панцитопении

Проводится терапия в стационаре. При этом место для лечения – гематологическое отделение. Профилактика инфекций включает ношение марлевых масок. Лечение аутоиммунной формы панцитопении включает:

применение антилимфоцитарного глобулина;
применение антитимоцитарного глобулина

Дополнительно назначают препараты:

препарат циклоспорин;
средство глобулин;
глюкокортикостероиды

Лечебный эффект медленный, требуется повторное лечение. Трансплантацию мозга костного можно провести при наличии аплазии. Доноры костного мозга – родные люди.

Фактор роста используется для побуждения костного мозга. Химиотерапию используют при опухолях злокачественного характера. Помимо перечисленных методов лечения используют следующие:

терапия заместительная;
терапия сопутствующих патологий

Единственным врачом, занимающимся данной патологией является гематолог.

bolit.info

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Панцитопения – это патологическое состояние, для которого характерно снижение состава всех элементов циркулирующей крови (кровяные пластинки, лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), которые формируют ее состав. Обуславливается данное состояние гипоплазией – уменьшением количества ткани либо клеточных элементов органа, либо аплазией – прекращением либо нарушением регенерации форменных элементов. Данное заболевание может возникнуть из-за крайне тяжелых состояний человеческого организма – опасные для жизни инфекции, лучевая болезнь и прочие.

При панцитопении страдают лимфатическая, иммунная и кроветворная системы. Патологическому процессу среди органов подвергаются лимфоузлы, костный мозг, селезенка и лимфоидные ткани. Зачастую он сопровождается гиперплазией, дисплазией, некрозом тканей и органов, дегенерацией.

Панцитопения причины

Одной из причин панцитопении может выступать семейное заболевание – анемия Фанкони, то есть сочетание врожденных аномалий, в том числе идиопатическая рефрактерная анемия, гипоплазия костного мозга.

Кроме того панцитопению может сопровождать апластическая анемия. Данные патологии образуются как побочный эффект от применения препаратов химиотерапии в случае лечения злокачественных новообразований. По этой причине панцитопения считается одной из наиболее опасных аллергических гемопатий.

Также могут нанести вред ионизирующие излучения, которые воздействуют на костный мозг. Опухоли и злокачественные заболевания крови – это тоже причины панцитопении. Очень часто в качестве причины выступает остеопетроз – образование костной ткани происходит в избытке, из-за чего зарастают костномозговые полости. Таким образом, происходит образование анемии и панцитопении.

Существует группа заболеваний хранения, являющаяся как бы врожденными ошибками метаболизма. Может присутствовать недостаток либо вовсе отсутствие определенного фермента, тем самым приводящее к изменению функций органа: в клетках скапливается субстрат метаболизма (производные аминокислот, гликогена и глюкозы).

Из-за накопления гликогена образуется спленомегалия, которая провоцирует развитие панцитопении. Кроме того спленомегалия может возникнуть и вследствие цирроза печени, саркоидоза, гипертензии, малярии, висцерального лейшманиоза, мегалобластной анемии, злокачественных заболеваний крови, хронических инфекционных заболеваний и разрушения селезенки.

Панцитопения симптомы

Клинически признаки панцитопении проявляются совместно с признаками причинного заболевания.

В общем можно выделить следующие характерные симптомы:

летаргия
общая слабость
бледность кожных покровов
геморрагический диатез
кровотечение и воспаление слизистых оболочек
снижение иммунитета
повышение температуры
лейкопения (повторная инфекция)
гематурия
кровохарканье.

Когда происходит провоцирование деструкции и некроза кровяных клеток, то заболевание переходит в острую фазу. В случае супрессии костного мозга болезнь протекает медленно, симптомы не проявляются и продукция кровяных клеток снижена.

Панцитопения лечение

Терапия панцитопении зависит от клинической ситуации и заболевания, которое спровоцировало данную патологию. Лечение заключается в использовании антибиотиков, переливании плазмы и крови. Важнейшим этапом считается лечение инфекций.

Больной находится под каждодневным клиническим обследованием. Особенное внимание уделяется пальпации лимфатических узлов, измерению температуры тела, и переодическому общему анализу крови.

Из-за панцитопении может развиться кровотечение слизистых, тромбоцитопения, анемия и возникнуть вторичные инфекции.

lechdok.ru

Панцитопения - что это такое, причины, симптомы, лечение панцитопении

Что такое панцитопения

Панцитопения – это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Причины панцитопении

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии .

Симптомы панцитопении

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений – это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми “посетителями” организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса .

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке. кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Диагностика панцитопении

Лечение панцитопении

Панцитопения – какой врач поможет. При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

Источники: http://vlanamed.com/pantsitopeniya/

1lustiness.ru