Диффузная B-крупноклеточная лимфома. Лимфома индолентная

💉 Индолентная лимфома: симптомы, продолжительность жизни и лечение - Ваше здоровье 2018

Что такое ленивая лимфома?

Интенсивная лимфома - это тип неходжкинской лимфомы (НХЛ), которая растет и распространяется медленно. Индолентная лимфома обычно не будет иметь никаких симптомов.

Лимфома - это тип рака лейкоцитов лимфатической или иммунной системы. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома различаются по типу клеток, которые он нападает.

рекламаРеклама

Ожидаемая продолжительность жизни

Ожидаемая продолжительность жизни для этой болезни

Средний возраст тех, у кого диагностирована индолентная лимфома, составляет около 60 лет. Это затрагивает как мужчин, так и женщин. Средняя продолжительность жизни после диагноза составляет приблизительно 12-14 лет.

Интенциальные лимфомы составляют около 40% всех НХЛ, объединенных в Соединенных Штатах.

Симптомы

Каковы симптомы?

Поскольку лёгкая лимфома медленно растет и медленно распространяется, у вас могут не быть заметных симптомов. Однако возможны возможные симптомы, характерные для всех неходжкинских лимфом. Эти общие симптомы НХЛ могут включать:

набухание одного или нескольких лимфатических узлов, что обычно не является болезненным
лихорадкой, которая не объясняется другой болезнью
непреднамеренная потеря веса
потеря аппетита суровые ночные поты
боль в груди или животе
сильная усталость, которая не исчезает с отдыхом
чувство полного или раздутого все время
селезенка или печень становятся увеличенными
кожей, которая чувствует зуд
удары по коже или сыпь
рекламаРекламаРекламировать

Типы

Типы леничной лимфомы

Существует несколько подтипов индолентной лимфомы. К ним относятся:

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома является вторым наиболее распространенным подтипом индолентной лимфомы. Он составляет от 20 до 30 процентов всех НХЛ.

Он очень медленно растет, а средний возраст при постановке диагноза - 50. Фолликулярная лимфома известна как пожилая лимфома, потому что ваш риск увеличивается, когда вы превышаете 75 лет.

В некоторых случаях фолликулярная лимфома может прогрессировать, чтобы стать диффузной большой В-клеточная лимфома.

Кожные Т-клеточные лимфомы (CTCLs)

CTCLs - это группа НХЛ, которая обычно начинается в коже, а затем распространяется, включая вашу кровь, лимфатические узлы или другие органы.

По мере развития CTCL имя лимфомы изменяется в зависимости от того, где она распространилась. Микоз fungoides является наиболее заметным типом CTCL, потому что он влияет на кожу. Когда CTCL перемещается, чтобы включить кровь, это называется синдромом Сезари.

Лимфоплазматическая лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема

Оба этих подтипа начинаются с В-лимфоцита, определенного типа лейкоцитов. Оба могут стать продвинутыми. На поздней стадии они могут включать в себя ваш желудочно-кишечный тракт, легкие и другие органы.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) и лимфоцитарная лимфома лимфоцитов (ЛЛЛ)

Эти подтипы индолентной лимфомы сходны в обоих симптомах, а средний возраст при постановке диагноза - 65 лет.Разница в том, что SLL в первую очередь поражает лимфоидную ткань и лимфатические узлы. CLL в первую очередь поражает костный мозг и кровь. Тем не менее, CLL может распространяться и на лимфатические узлы.

Маргинальная зональная лимфома

Этот подтип индольной лимфомы начинается в В-лимфоцитах в области, называемой краевой зоной. Это заболевание имеет тенденцию оставаться локализованным в этой маргинальной зоне. В свою очередь маргинальная лимфома зоны имеет свои подтипы, которые

ru.lifehealthdoctor.com

Неходжкинские лимфомы - причины, симптомы, диагностика и лечение

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости неходжкинскими лимфомами.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Классификация неходжкинских лимфом

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.

В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.

лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы неходжкинских лимфом

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика неходжкинских лимфом

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения.

Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо исследование клеточного субстрата опухоли. С этой целью выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, это важно для выбора тактики лечения и определения прогноза неходжкинских лимфом.

Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки и др.; лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей и внутренних органов, МРТ.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, токсоплазмозе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др.

Лечение неходжкинских лимфом

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию; их выбор определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного.

Хирургическое вмешательство обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, обычно ЖКТ. Лучевая терапия в качестве монотерапии неходжкинских лимфом используется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения химиотерапии.

Наиболее часто лечение неходжкинских лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов.

Из альтернативных методов используются иммунохимиотерапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местно распространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных всего 10-15%.

www.krasotaimedicina.ru

Лимфома - виды, симптомы, лечение

Краткая характеристика заболевания

Лимфома – это злокачественное заболевание лимфатической системы человека. Лимфома характеризуется наличием опухолей в лимфатической системе или во внутренних органах.

Симптомы лимфомы

Обычно ранним симптомом лимфомы является увеличение в размерах лимфатических узлов в подмышках, в паху или на шее. Размеры узлов не уменьшаются со временем и не поддаются лечению антибиотиками. Лимфоузлы не вызывают болезненных ощущений. Если увеличены внутренние органы (печень, селезенка), могут наблюдаться распирание в животе, нарушение дыхания, болевые ощущения в нижней половине спины.

Также симптомами лимфомы является слабость, потливость, сильная лихорадка, подверженность инфекционным заболеваниям, нарушение пищеварения, снижение веса.

Виды лимфом

Существует две группы опухолей: лимфома Ходжкина и неходжинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина характеризуется наличием в организме особого вида клеток, которые еще называют клетки Штернберга-Рида. Определить эти клетки можно, исследуя лимфоидную ткань под микроскопом. Лечение лимфомы Ходжкина отличается от лечения неходжинских лимфом, поэтому правильная диагностика имеет большое значение.

Лимфома Ходжкина чаще всего встречается в молодом возрасте. До сих пор не выявлена точная причина возникновения болезни.

Факторами риска развития лимфомы Ходжкина является снижение иммунитета, инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз.

Основным симптомом лимфомы Ходжкина является увеличение лимфоузлов в паху, области шеи и подмышек. Кроме того, наблюдается высокая температура, потливость в ночное время, кашель, снижение массы тела, зуд, быстрая утомляемость.

Неходжинские лимфомы

Неходжинские лимфомы включают в себя довольно большую группу лимфом. Они имеют подвиды, которые отличаются течением болезни и прогнозом.

Индолентные лимфомы характеризуются долгим течением и благоприятным прогнозом. Такие виды опухолей не требуют лечения, но требуют постоянного наблюдения у врача.

Агрессивные лимфомы – полная противоположность индолентным. Этот вид опухолей требует незамедлительного лечения из-за быстрого прогрессирования и нарастания симптоматики.

Экстранодальные лимфомы характеризуются развитием заболевания не в лимфоузлах, а во внутренних органах: кишечнике, селезенке, легких, желудке, головном мозге.

30-40% всех неходжинских лимфом составляет диффузная В-крупноклеточная лимфома. Крупноклеточной лимфомой чаще всего болеют пожилые люди, но могут болеть и дети. Основным симптомом крупноклеточной лимфомы является быстрое увеличение опухоли. Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к агрессивным формам лимфом и требует незамедлительного лечения.

Классификация лимфом

Классификация лимфом достаточно обширна и включает в себя большое количество типов. Все лимфомы условно можно разделить в зависимости от таких факторов:

- внешний вид;

- мутации;

- группирование клеток: некоторые лимфомы образовывают кластеры – группы клеток, другие разбросаны по лимфатическому узлу или органам тела;

- тип клеток, вызвавший опухоль;

- тип белка на поверхности клетки лимфомы;

- какой орган поражен лимфомой.

Стадии лимфомы

Различают четыре стадии лимфомы.

Первая стадия характеризуется поражением одной области лимфатических узлов.

Вторая стадия характеризуется поражением двух или больше областей по одну сторону диафрагмы.

Третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов по обе стороны диафрагмы.

Четвертая стадия характеризуется генерализацией процесса.

Диагностика лимфомы

Для диагностики лимфомы используют различные методы. Основным методом диагностики при лимфоме является биопсия. Этот метод позволяет определить наличие опухолевых клеток в ткани.

Кроме того, используют рентген, КГ или МРТ, которые позволяют не только выявить наличие опухоли, но и определить стадию лимфомы.

Также проводят исследование костного мозга для определения наличия лимфомных клеток в костной ткани.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы зависит от стадии, формы и симптомов заболевания. Индолентные формы лимфомы при отсутствии симптоматики и развития заболевания не требуют лечения. Но при появлении признаков роста начинают лечение лимфомы. Если опухоль имеет местную локализацию, применяют радиотерапию. При более тяжелом и обширном течении болезни применяют химиотерапию.

Лечение агрессивных лимфом требует быстрого реагирования на ситуацию. Наиболее эффективным лечением лимфом этого типа считается химиотерапия несколькими курсами, а при неудаче – трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Среди препаратов для лечения лимфомы в агрессивной форме назначают винкристин, циклофосфан, ритуксимаб, хлорбутин и другие. Основной целью лечения лимфомы в агрессивной форме является улучшение самочувствия больного, так как полное излечение маловероятно.

Прогноз лимфом

Прогноз лимфом Ходжкина – хороший. Современные виды лечения лимфом позволяют добиться неплохих результатов. Пятилетняя выживаемость после лечения лимфомы Ходжкина составляет от 80 до 90%.

Прогноз лимфом неходжинской формы при своевременно начатом лечении и использовании современных методов и лекарств составляет около 55% для взрослых и 80% для детей.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Что такое лимфома? Симптомы, лечение, прогноз, стадии

Что такое лимфома? Это разновидность раковых заболеваний крови. К сожалению, количество онкологических болезней в настоящее время значительно увеличилось. Что стало причиной этому, достоверно неизвестно. Уже на протяжении нескольких столетий ученые всего мира работают над тем, чтобы изобрести лекарства от рака. Однако пока полностью победить эту болезнь получается лишь у небольшого количества пациентов.

Но исследования не стоят на месте. Ранее при постановке диагноза "лимфома" прогноз, даваемый врачами, был нерадостный. Больные проживали не больше 1-3 лет в зависимости от индивидуальности организма. Сейчас же шансы на выживание значительно больше, у многих пациентов наблюдается достаточно длительная ремиссия (около 10 лет).

Лимфома (что это за болезнь, подробно описано ниже) может поражать любой орган, который связан с лимфатической системой. Это селезенка, отвечающая за очищение крови, миндалины, защищающие от инфекции, костный мозг, тимус и др. Очаг воспаления способен значительно расшириться, так как практически все внутренние органы содержат лимфатические ткани.

Итак, ознакомимся подробней с данным заболеванием, его симптоматикой и способами диагностирования. Также в статье рассмотрим несколько самых распространенных разновидностей лимфом.

Что такое лимфома: общее понятие

Одной из разновидностей гематологических заболеваний является лимфома. Она образуется в лимфатической ткани, выражаясь характерной припухлостью. При такой опухоли белые тельца мутируют и начинают стремительно развиваться. Лимфоциты становятся бессмертными, что приводит к их накоплению. Они постепенно вытесняют все кровяные тельца. Это, в свою очередь, сказывается на работе всех внутренних органов. Больной лимфомой сразу ощущает вялость и быстро утомляется. Первыми симптомами у таких пациентов могут быть увеличенные лимфатические узлы, при этом они не обязательно болезненные. Во время заболевания задействуются разные их группы:

паховые;
шейные;
подмышечные.

Лимфома, в отличие от солидных опухолей, способна не только к метастазированию, но и к распространению по всему организму, образуя несколько воспалительных очагов. Осуществляется этот процесс по кровотокам и тканям лимфатической системы.

Лимфома – что это за болезнь? Сразу стоит заметить ее коварство. Некоторые ее виды способны на начальных стадиях протекать совершенно бессимптомно, а это приводит к потере драгоценного времени, за которое можно практически полностью победить болезнь. В медицине данная раковая опухоль подразделяется на два вида: неходжкинские лимфомы и лимфогранулематоз. Ниже опишем подробнее каждый из них.

Классификация

Злокачественные лимфомы, впрочем, как и другие виды раковых опухолей, имеют разделение на стадии. Такая классификация позволяет врачам достаточно точно определять степень поражения. Также данная информация является основой при разработке комплексного лечения, именно от стадии будут зависеть методы борьбы с лимфомой и назначаемые препараты.

Как правило, воздействие на опухоль в начале развития значительно отличается от тех способов, которые используют при запущенных формах. Первую и вторую стадию считают местной, то есть заболевание еще не распространилось по всему организму, и имеет первичный опухолевый очаг. Третья и четвертая характеризуются образованием метастаз и диссеминацией. Их условно называют распространенными. Стоит заметить, что лечение на этих стадиях достаточно затруднено, и процент больных, которые входят в длительную ремиссию, очень маленький, поэтому рекомендуется ни в коем случае не затягивать с лечением, если поставлен диагноз "лимфома". Химиотерапия – единственный метод борьбы с раковыми опухолями на четвертой стадии, другие уже не способны дать положительных результатов.

Начальные стадии заболевания классифицируются с помощью букв:

А – протекание без характерных симптомов.
В – сопровождается резкой потерей веса, беспричинной лихорадкой и обильным потоотделением, которое проявляется в ночное время.

Стадии и их описание

Первая стадия.

Это начало процесса развития опухоли. Как правило, в это время заболевание выражено одним воспалительным очагом, который задействует только одну область лимфатических узлов. При диагностировании на этой стадии назначается щадящее лечение, которое дает шанс на выживание практически 80% больных.

Вторая стадия.

На данном этапе развития лимфома 2 стадии может образовывать более двух опухолевых очагов, которые задействуют несколько областей лимфатических узлов, однако заболевание не выходит за пределы грудной клетки или брюшной полости, в зависимости от того, где находилось первичное новообразование. На данной стадии опухоль эффективно лечится.

Третья стадия.

В это время наблюдается стремительное развитие раковых клеток, которые распространяются по всему организму. Практически все лимфоузлы заражены, что выражается характерной припухлостью. Ее размеры увеличиваются в зависимости от накопления пораженных лимфоцитов. К сожалению, на данной стадии добиться стабильной ремиссии получается только у 20% больных.

Четвертая стадия.

В процесс вовлекаются внутренние органы, такие как селезенка, сердце, почки и другие. Опухоль может распространиться и на костный мозг, поэтому во время обследования обязательно берется пункция для того, чтобы оценить степень поражения. Помимо этих осложнений, четвертая стадия характеризуется образованием метастаз. Добиться ремиссии при такой форме заболевания практически невозможно.

Ярко выраженные симптомы при лимфоме

После восприятия вышеописанной информации понять, что такое лимфома, несложно, однако теперь понадобится разобраться с симптомами, которые могут послужить первым звоночком, предупреждающим об опасности. Сразу обращаем внимание на то, что признаки заболевания могут меняться в зависимости от вида и расположения опухоли.

Первая опасность заключается в том, что начальные симптомы очень схожи с обычной простудой. Это повышенная температура 37 градусов, головная боль, ломота в теле, слабость. В такой ситуации решающим фактором является время: если симптомы не проходят в течение 2-3 недель, то необходимо обращаться за консультацией к гематологу.

Сам процесс определения опухоли достаточно сложен. Она, в отличие от других подобных заболеваний, может иметь скрытую форму, поэтому рекомендуется воспользоваться компьютерной томографией.

Наиболее ярким признаком лимфомы является увеличение лимфоузлов. Как правило, это сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и повышением температуры. Если опухоль развивается в брюшной полости, то часто наблюдается нарушение стула, тошнота, рвота и вздутие. У пациентов в возрасте от 40 лет появляется отечность конечностей.

Итак, выделим наиболее распространенные симптомы лимфомы:

увеличение лимфоузлов;
лихорадка;
потливость;
усталость;
головная боль;
быстрая утомляемость;
потеря веса;
зуд;
воспаление миндалин;
одышка;
длительный кашель.

К сожалению, все эти симптомы характерны и для других видов заболеваний, поэтому их наличие не может свидетельствовать однозначно о возникновении лимфомы. Рекомендуется при появлении таких признаков обратиться за квалифицированной помощью.

Диагностика: способы определения лимфомы

Что означает понятие «диагностика лимфомы»? Прежде всего, это консультация у врача. Он проводит осмотр и, в зависимости от его результатов, назначает необходимые анализы и последующее обследование. Обязательным условием является сдача крови для проведения клинических и биохимических исследований. По соотношению в ней соответствующих клеток врач предполагает возможный диагноз. Для его подтверждения назначается биопсия. Анализ берется с помощью хирургического вмешательства, во время которого извлекается ткань пораженного лимфатического узла для дальнейшего изучения.

На определенной стадии лимфомы назначается лучевая диагностика, которая позволяет определить скрытые места, поврежденные опухолью. Как правило, точность диагноза невозможна без исследования костного мозга, это позволяет определить, насколько сильно распространилось заболевание. Существуют и дополнительные методы обследования, такие как иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое и цитогенетическое исследование.

Лечение лимфомы

Существуют разные методики терапии, которые разрабатываются в зависимости от вида опухоли, стадии ее развития и общего состояния пациента. К сожалению, практически все препараты, используемые в практике в настоящее время, являются своего рода ядом, который воздействует не только на раковые клетки, но и на жизненно важные органы. Рассмотрим методы лечения в зависимости от видов данного заболевания.

Агрессивные лимфомы. При обнаружении такого вида опухоли лечение необходимо начинать незамедлительно, так как она способна стремительно быстро распространяться по всему организму. После подтверждения диагноза чаще всего используют программу СНОР, сочетая ее с антителом "Ритуксимаб".
Высокоагрессивные лимфомы. При данных видах применяют жесткие программы химиотерапии, например, такие как при лимфобластном лейкозе. В этом случае целью врачей является полное уничтожение раковых опухолей, однако процент выживаемости при этом значительно снижается. Положительный прогноз можно дать, только если обнаружена лимфома 2 стадии, на 3-й и 4-й врачи не могут гарантировать конечный результат, так как предположить, как отреагирует организм на данное лечение, невозможно.
Индолентные лимфомы. Методы лечения данного вида новообразования индивидуальны в каждом отдельном случае. Есть такие опухоли, которые не нуждаются в лечении. Однако необходимо находиться под постоянным наблюдением врача для того, чтобы сразу заметить начало прогрессирования. В этих случаях часто применяют электро-лучевую терапию (облучение). Такой способ позволяет воздействовать на опухоль локально, не задевая других органов. К сожалению, лимфомы вылечить полностью не получается, поэтому все усилия врачей направлены на улучшение состояния пациента.

Лимфома головного мозга

Лимфома мозга может быть первичной и вторичной. В первом случае локализация очага начинается именно с данного участка, во втором – инфекция распространилась из лимфатических узлов или ткани.

Первичная опухоль встречается достаточно редко, однако в группе риска находятся практически все люди, даже дети младенческого возраста. Такая лимфома имеет форму узелков, которые со временем начинают распространять метастазы в мягкие ткани.

Вторичная форма заболевания значительно отличается от первичной. Как правило, опухолевый очаг один, однако он может увеличиваться до очень больших размеров. Вторичная лимфома практически не расположена с метастазированию, данный показатель не превышает 7%.

Лимфома (прогноз воодушевляет к борьбе с заболеванием) сопровождается следующими симптомами:

сильной головной болью;
тошнотой и рвотой;
носовыми кровотечениями.

В медицине были зафиксированы случаи, когда у пациентов с лимфомой головного мозга диагностировали эпилепсию.

Стоит заметить, что вторичная форма может протекать совершенно бессимптомно, поэтому со 100% вероятностью определить данное заболевание иногда достаточно затруднительно.

Удаляют лимфому мозга хирургическим путем, однако гарантировать успешный конечный результат не сможет ни один врач. Данные статистики показывают, что только половина пациентов с таким заболеванием получила шанс на длительную ремиссию.

Лимфома крупноклеточная

Крупноклеточные лимфомы бывают несколько видов:

диффузная;
медиастинальная;
в-крупноклеточная;
анапластическая.

Опасность такой формы заключается в том, что все нормальные клетки костного мозга вытесняются аномальными, которые потеряли способность перерождаться и отмирать. Вследствие этого показатели эритроцитов и тромбоцитов стремительно снижаются, а это приводит к кислородному голоданию и сильным внутренним кровотечениям. Лимфома крупноклеточная имеет способность стремительно распространяться по всему организму. Сначала задействуются лимфоузлы, щитовидная и слюнные железы, ткани головного мозга и кости. После этого процесс распространяется на печень, почки и легкие, а это ведет к быстрому ухудшению самочувствия больного. Стремительное прогрессирование начинается на третьей стадии. Единственным способом лечения может быть только химиотерапия.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Диффузная лимфома относится в агрессивному виду. Ее особенностью является нарушение нормального функционирования клеток, которые отвечают за поиск инфицированных или инородных телец. Из-за того, что данный вид лимфомы способен локализоваться в любых тканях, тщательно маскируясь, лимфоциты и В-клетки неспособны самостоятельно обнаружить вирус и передать сигнал иммунной системе.

Обнаружить диффузную лимфому нетрудно. Прежде всего, увеличенные лимфоузлы легко прощупываются при нажатии пальцами. Также во время рентгенографии и ультразвукового исследования можно свободно увидеть опухолевый очаг.

Симптоматика данной лимфомы практически ничем не отличается от других видов. Это незначительное повышение температуры, резкое похудание и во время сна обильное потоотделение.

Диффузная крупноклеточная лимфома может развиваться как самостоятельное заболевание или как вторичное (результат воздействия других видов раковых опухолей). Было замечено, что при прогрессировании она стремительно развивается, однако на лечение отзывается положительно.

Особенности недуга

Лимфома крови на настоящий момент изучена досконально. Точно установлено, что причиной ее возникновения является облучение радиацией и отравление канцерогенами. Не исключается и вероятность наследственной предрасположенности больных. А также в группе риска находятся те люди, которые злоупотребляют алкоголем, курильщики со стажем и те, кто имеет гематологические заболевания хронической формы.

В последнее время лимфома крови диагностируется достаточно часто, при этом как у взрослых, так и у детей. Если начать своевременное лечение, то вероятность выздоровления достигает 70%. На третьей и четвертой стадии хорошим результатом считается ремиссия, длительность которой составляет 5-7 лет. Однако возникновение рецидивов полностью исключить невозможно, а их количество напрямую влияет на протяженность жизни.

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году ученым Т. Ходжкиным. Заболевание неизбирательно, в группе риска состоят люди всех возрастов, однако замечена некая тенденция: мужчины болеют в два раза чаще, чем представительницы прекрасного пола. Еще несколько десятков лет назад лимфому Ходжкина считали неизлечимым заболеванием. В настоящее время, благодаря исследованиям ученых всего мира, у больных появился шанс на выживание. Однако немаловажную роль играет опыт и профессионализм лечащего врача. Главное - правильно и своевременно диагностировать опухоль, а также применить способ воздействия на патологически измененные участки. Стоит выделить четыре стадии лимфомы Ходжкина, определение которых играет важную роль во время выбора методов лечения.

Симптоматика и признаки заболевания схожи с остальными видами. Очень часто сопровождается анемией, скоплением жидкости в легких, кровотечениями. Около 30% больных жалуются на постоянный зуд и характерные покраснения кожных покровов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Заподозрить патологические изменения можно уже во время обычного профилактического осмотра. Если анализ крови показывает высокое количество лейкоцитов, то необходимо продолжить обследование. Стоит заметить, что, начиная с третьей стадии, уровень их концентрации постепенно снижается. Подтверждение диагноза заключает в себе комплексное исследование, то есть томографию, биопсию, пункцию, рентгенографию.

Важно: максимального успеха можно достигнуть только при своевременном диагностировании такого заболевания, как лимфома Ходжкина.

Сколько живут пациенты с таким видом заболевания? Эти показатели достаточно индивидуальны. Если лечение начато на первых стадиях, то существует большая вероятность достижения положительных результатов. Борьба на третьей стадии несколько осложняется, и шансы становятся 50х50. Самым тяжелым случаем считается запущенная форма, которая характеризуется метастазами и несколькими опухолевыми очагами.

Главное - во время терапии достигнуть длительной ремиссии и постараться полностью исключить возможность новых рецидивов. Это является одним из важнейших критериев при лечении такого заболевания, как лимфома Ходжкина. Сколько живут больные с таким диагнозом? Это многом будет зависеть от их образа жизни, поэтому рекомендуется придерживаться правильного распорядка дня и диеты, желательно полностью отказаться от слишком активного ритма в пользу размеренного.

fb.ru

Диффузная B-крупноклеточная лимфома - прогноз, лечение

Лимфома – это раковое заболевание, поражающее лимфатическую систему человека, при котором опухоли могут локализироваться как непосредственно на лимфоузлах, так и на других органах.

Диффузная b крупноклеточная лимфома относится к злокачественным заболеваниям, выделяют два вида лимфомы:

лимфома Ходжкина;
неходжкинские лимфомы.

Изменения, которые происходят при этом в лимфоидных тканях, отличаются по своей природе. Поэтому для каждой формы заболевания нужен отдельный метод лечения. Важно правильно поставить диагноз, чтобы терапия была эффективной.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Причины

Если говорить о лимфоме Ходжкина, то факторы, обуславливающие ее возникновение, до сих пор точно не установлены. Если по данным исследований лимфома возникает у людей зрелого возраста, то этот ее вид образуется и в молодом возрасте.

В группу риска попадают:

люди со сниженным иммунитетом;
пациенты, инфицированные вирусом Эпштейн-Барр;
больные инфицированным мононуклеозом.

Неходжкинская диффузная b крупноклеточная лимфома делится на три подвида:

индолентная лимфома. В этом случае заболевание носит продолжительный характер и имеет благоприятные прогнозы. Никакой особой терапии в этом случае не требуется, достаточно просто регулярно проходить осмотр у онколога;
агрессивная лимфома. Это совершенно противоположный случай. Болезнь прогрессирует стремительно, принятие мер и лечение необходимо как можно быстрее;
экстранодальная лимфома. При этом виде заболевания раковые опухоли возникают не на лимфоузлах, а в других органах. Это легкие, головной мозг, селезенка, желудок, печень.

Преимущественно болеют этими формами лимфомы люди преклонного возраста, но есть случаи, когда она возникает и у детей. Неходжкинская диффузная b крупноклеточная лимфома всегда развивается очень быстро, поэтому относится к агрессивным формам, требующим оперативного лечения.

Видео: О том, что такое лимфома

Симптомы

Наиболее типичными признаками, которые легко распознать, являются следующие:

увеличение лимфатических узлов в любой части тела: на шее, под мышками или в паху;
повышенная температура тела;
сонливость и вялость;
потливость;
резкое снижение в весе;
частые простуды и вирусные заболевания;
различные нарушения функционирования пищеварительной системы.

Если лимфома локализуется в органах брюшной полости или грудной клетки, возможны также такие проявления болезни, как чувство распирания в животе, одышка, затрудненное дыхание. Иногда возникает болевой синдром в пояснице.

Около 20% заболевших жалуются на общее недомогание, снижение работоспособности, ухудшение памяти, зуд кожных покровов, лихорадочное состояние, которое усиливается по ночам. Присутствует также изнуряющий кашель и ощущение дискомфорта в области грудной клетки.

Отмечены случаи, когда диффузная b крупноклеточная лимфома протекала на начальных стадиях совершенно бессимптомно и была диагностирована только после рентгенографии. Опасно, когда лимфома поражает органы брюшной полости, тазовые и брыжеечные лимфоузлы. В этом случае, пока опухоль не разрастется до огромных размеров, симптомы болезни могут вообще никак не проявляться.

Человек может жаловаться на ощущение сдавленности и распирания в животе, быстрое заполнение желудка, то есть, насыщение, периодические боли в области живота. Нередко возникает непроходимость кишечника, внутренние желудочно-кишечные кровоизлияния и кровотечения, в особо тяжелых случаях – прободение желудка или кишечника.

Практически всегда для любого вида лимфомы характерны кожные высыпания. Если лимфома поразила кости, то пациент жалуется на боль в суставах и снижение их функциональности. Наиболее часто поражению подвергаются тазобедренные кости и позвоночник. Выявить эту форму заболевания можно с помощью рентгена. В 75% при диагностике лимфомы устанавливается также поражение печени.

Очень редко на начальной стадии поражаются яички и яичники, слюнные железы, молочные, головной мозг, глазницы и надпочечники.

Стадии лимфомы

Различают четыре стадии болезни:

ранняя стадия, на которой поражается лишь одна область лимфатических узлов;
на второй стадии поражаются лимфоузлы по одну сторону диафрагмы;
на третьей стадии злокачественные образования возникают по обе стороны диафрагмы;
на четвертой стадии поражаются любые органы, процесс стремителен и в большинстве случаев необратим. Если диагностирована 4 стадия шанс на выживание минимальный.

Своевременное обследование и диагностика могут спасти жизнь пациенту, важно вовремя определить наличие лимфомы, ее вид, локализацию и степень.

Диагностика

Самый простой и эффективный способ – сдать кровь. Для более точной диагностики используются такие методы:

биопсия;
рентгенография, МРТ или КГ, позволяющие установить стадию недуга;
пункция костного мозга, что также позволяет выявить наличие лимфомы в тканях костей.

Обычно при этом заболевании увеличение лимфоузлов ярко выражено и заметно невооруженным глазом. Но при этом важно исключить другие инфекционные и вирусные заболевания. Если увеличение лимфатического узла превышает более 1 сантиметра, и при этом опухоль не уходит в течение 4 недель, есть все показания к проведению биопсии. Если лимфоузлы увеличены у пациентов подросткового и юного возраста, в первую очередь следует исключить инфекционный мононуклеоз и лимфогранулематоз.

Лечение

Терапия, которая будет назначена, зависит от формы заболевания, стадии, клинических проявлений. При индолентной форме болезни никакого специального лечения не требуется. Нужно просто постоянно наблюдаться у врача и сдавать анализы. Если опухоль начинает увеличиваться, тогда нужно переходить к интенсивному лечению. Необширные, локальные опухоли излечиваются методом радиотерапии. Более обширные лечат с помощью химеотерапии.

Агрессивные формы лимфомы требуют незамедлительной медицинской помощи.

Вначале проводится несколько курсов химеотерапии, основой которой являются различные цитостатики.

Схема зависит от возраста пациента, степени и вида заболевания, наличия патологий других органов.

Для усиления эффекта цитостатики сочетают с:

«Метотрексатом»;
«Блеомицином»;
«Прокарбозином»;
«Хлорметином»;
«Цитарабином».

Фото: «Метотрексат»

Фото: «Цитарабин»

Если это не дало ожидаемого эффекта, необходима пересадка костного мозга или же трансплантация стволовых клеток. Шансов на полное излечение в этом случае очень мало, поэтому назначаются также препараты, действие которых направлено не на подавление образования раковых клеток, а на общее улучшение самочувствия пациента.

В последнее время применяется также новый препарат, созданный американскими учеными — «Ибрутиниб».

Это лекарство блокирует белок и угнетает образование В-лимфоцитов. При экспериментальном лечении у четырех из 10 больных образования значительно уменьшились или исчезли, у двух отмечалась продолжительная ремиссия, еще один смог излечиться с помощью препарата в сочетании с трансплантацией костного мозга и химеотерапией.

Всем пациентам необходимо знать, какой анализ крови при лимфоме Ходжкина необходимо регулярно сдавать. Подробности в приведённой ссылке.

В этом разделе подробно написано о том, как проходит лечение лимфомы в Израиле.

Что за болезнь — неходжкинская лимфома, расскажет статья.

Прогноз при диффузной b крупноклеточной лимфоме

Учитывая развитие современной медицины, возможность диагностики на ранних стадиях заболевания и наличие различных препаратов, подавляющих проявления симптомов, и методик, угнетающих развитие раковых клеток, прогнозы достаточно высоки. Полностью вылечить это заболевание невозможно. Но вполне реально продлить жизнь человека на 5-10 лет.

У взрослых шанс на выживание составляет около 40%, у детей – до 80%.

rak.hvatit-bolet.ru

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Что такое неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из клеток лимфатической (иммунной) системы. Традиционно в нашей стране для определения этой патологии использовался предложенный Р. Вирховым в середине XIX века термин "лимфосаркомы". Основными моментами, определяющими клинические черты заболевания и прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста опухоли внутри вовлеченного в процесс лимфатического узла.

Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так, в зависимости от субтипа лимфомы, прогноз может варьироваться от благополучного (выживаемость 10-20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года).

Причина возникновения лимфом остается неизвестной. Среди факторов риска традиционно рассматриваются такие общие для всех неопластических заболеваний факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. В ряде случаев развития лимфом прослеживается взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом.

Так, было продемонстрировано, что у детей, больных эндемической африканской лимфомой Беркитта, в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр. Часто при лимфомах выявляют различные аномалии хромосомного аппарата клетки (генетического материала). Чаще всего опухоль развивается при сочетании нескольких причинных факторов. В настоящее время увеличивается количество неходжкинских лимфом у больных СПИДом.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние. У больных лимфомой часто отмечается повышенная склонность к инфекциям различного рода. Поражение костного мозга при лимфоме (лейкемизация) влечет за собой развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием снижения всех показателей периферической крови – так называемой цитопении.

Классификация

Ряд других лимфом, напротив, характеризуется быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требует немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Лимфомы при которых поражаются органы и ткани без поражения лимфатических узлов называются экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 г. международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, была принята единая так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Клиническая картина и диагностика

Диагноз лимфомы основывается на исследовании морфологического субстрата, полученного при биопсии опухоли. Как правило, симптомы лимфомы – это значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами лимфомы являются: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Иногда лимфома проявляется ограниченным или распространенным поражением кожи. Увеличение лимфатического узла без видимых причин до размера более 1 см и существование такого увеличенного узла более 1 месяца является основанием для выполнения биопсии лимфоузла. По распространенности пораженных лимфатических узлов определяют стадию заболевания. Неходжкинские лимфомы подразделяются на стадии так же, как и лимфома Ходжкина.

Современная диагностика лимфом представляет собой комплексный процесс, сочетающий сразу несколько методов исследования, включая гистологическое, иммуногистохимическое и комплекс клинических методов обследования. Только такой подход может обеспечить точную верификацию диагноза, являющего основой выбора максимально эффективного лечения для больного.

Лечение

В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфомы строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон (программа CHOP) и некоторые другие препараты.

При отсутствии лейкемизации (поражения костного мозга) заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до проведения интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфомы применяется аллогенная трансплантация костного мозга.

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного. Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличение лимфатических узлов, усиление слабости, повышение температуры тела и др. – является сигналом для начала лечения. При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб (мабтера) и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб. Высокоагрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение, однако это возможно не во всех случаях.

Пятилетняя выживаемость при неходжкинских лимфомах широко варьируется в зависимости от морфологического варианта: при В-клеточных лимфомах маргинальной зоны, MALT-лимфомах, фолликулярных лимфомах она превышает 70%, что трактуется как хороший прогноз. Тогда как при Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных неходжкинских лимфомах этот показатель ниже 30%. Кроме того, опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные лимфомы орбиты, желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных желез, легких. В противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, центральной нервной системы.

Продолжительность жизни больных лимфомами высокой степени злокачественности находится в прямой зависимости от результатов лечения: 5-летняя выживаемость при достижении полной ремиссии составляет 50%, в то время как при частичной ремиссии она равна лишь 15%. Это обуславливает необходимость проведения активной интенсивной терапии при лимфомах высокой степени злокачественности сразу с момента установления диагноза с целью достижения максимального эффекта – полной ремиссии. При лимфомах низкой степени злокачественности менее выражена зависимость продолжительности жизни от эффективности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 80%, независимо от достижения полных или частичных ремиссий.

Профессор А.В. Пивник, 2008 г.

www.help-patient.ru

Лимфома - описание болезни

Лимфома - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом - увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно солидным опухолям. Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как солидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (англ. Non-Hodgkinlymphoma).

Симптомы болезни Лимфома

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

Слабость
Повышение температуры тела
Потливость
Потеря веса
Нарушения пищеварения

Виды лимфом

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем классификацию ВОЗ в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Стадии лимфомы

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А - это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б - это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) - I-я и II-я стадии и распространенные - III-я и IV-я стадии.

I-я стадия - допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов
II-я стадия - допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма - это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).
III-я стадия - допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
IV-я стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).
В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
Волосатоклеточный лейкоз
Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
Фолликулярная лимфома
Лимфома из клеток мантийной зоны
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
Первичная экссудативная лимфома
Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов
Агрессивный NK-клеточный лейкоз
Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
Грибовидный микоз / синдром Сезари
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

Приведенные формы неходжкинских лимфом также подразделяются в зависимости от особенностей их клинического течения на агрессивные и индолентные.

Диагностика болезни Лимфома

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование по следующему плану:

Врачебный осмотр
Общий клинический и биохимический анализы крови
Биопсия (хирургическое удаление) пораженного лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием

Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: "Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?" Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: " С каким видом лимфомы мы имеем дело?"

Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.

Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

Исследование костного мозга также проводится с целью установить: "Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?"
Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лечение болезни Лимфома

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор метода лечения - это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

К каким докторам следует обращаться при болезни Лимфома

Гематолог

znaniemed.ru