Дисплазия соединительной ткани сердца — патология, требующая систематического внимания. Дисплазия соединительной ткани код по мкб 10

Дисплазия соединительной ткани - возможные причины, симптомы , лечение

Дисплазия соединительной ткани — тяжёлое системное заболевание, при котором наблюдается поражение сердца, суставов, ЛОР-органов, а также иммунологические нарушения. Развивается в результате генных мутаций. Болезнь требует постоянного наблюдения у врача, а также продолжительного консервативного лечения и психотерапевтической помощи пациенту.

Описание заболевания

Дисплазия соединительной ткани — аномалия формирования соединительной ткани в человеческом организме, которая может наблюдаться как у эмбрионов, так и у взрослых людей. Поражает различные органы, включая легкие, сердце, кишечник. При этой болезни патологические процессы могут затрагивать не только сами волокнистые структуры, но и то вещество, из которого формируется соединительная ткань. Патология является результатом генетической мутации. Код по мкб 10 — М35.7.

Выделяют две основные группы дисплазий:

• Дифференцированная. К ней относят патологии, связанные с нарушением формирования коллагена в организме. К их числу относят синдром Марфана, все типы синдрома Элерса-Данлоса, синдром вялой кожи.
• Недифференцированная. Эта группа определяет все остальные типы дисплазии. В эту категорию относят большинство видов заболевания.

Заболевание является хроническим, требует постоянного наблюдения у медиков и регулярной консервативной терапии. В противном случае оно может спровоцировать различные внутренние болезни и даже смерть пациента.

Причины

Дисплазия соединительной ткани имеет наследственную предрасположенность. Развивается она на фоне генных мутаций. В редких случаях к развитию патологии приводит дефицит магния в организме. Как правило, он влечет развитие дисплазии у людей, которые имели наследственную предрасположенность к заболеванию. Очень важно в период беременности проходить все скриннинговые обследования, чтобы вовремя выявить врожденные патологии плода. Также настороженными должны быть родители ребенка в случаях, если среди родственников имелись случаи генетических нарушений.

Врачи рекомендуют!

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям - локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский...Читать подробнее»

Симптомы

На развитие дисплазии указывают такие симптомы:

• Неврологические нарушения, включая обмороки, головокружения, панические атаки. Наблюдаются у 80% пациентов.
• Астенический синдром у взрослых, который проявляется в виде повышенной утомляемости, невозможности переносить высокие физические нагрузки.
• Клапанный синдром. Ткани сердца постепенно деградируют, наблюдается изменение анатомического строения клапанов.
• Развитие варикозной болезни.
• Повышенная мобильность суставов. Больные с дисплазией соединительной ткани способны переразогнуть коленные и локтевые суставы. Именно эта способность пациента может быть замечена первой.
• Аномалии работы ЖКТ. У людей наблюдается постоянное вздутие животы, изжога, возможны частые запоры.
• Нарушение работы ЛОР-органов.
• Дерматологические проблемы. У пациентов повышенная сухость кожи, неестественный бледный цвет покровов, возможно формирование дополнительных складок на носу и на ушах.
• Деформирующие артрозы нижних конечностей, различные виды плоскостопия.

Также у детей и взрослых, страдающих от дисплазии, могут наблюдаться иммунологические отклонения, постоянные подвывихи суставов, офтальмологические патологии (включая отслоение сетчатки, миопию и подвывих хрусталика), психоневротические расстройства. При нарушении работы сердечных клапанов у больных наступает синдром внезапной смерти.

Диагностика

При появлении симптомов дисплазии у взрослых нужно обратиться к терапевту и пройти комплексную диагностику. Она включает такие виды исследований:

Немного о секретах

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью - с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему - ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло... И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен. Читать подробнее»

• Сбор анамнеза. Изучение истории болезни пациента. Многие больные, страдающие от дисплазии, регулярно обращаются к ортопедам, кардиологам, гастроэнтерологам.
• Опрос и осмотр больного. При этом исследовании врач может выявить проблемы в работе сердца, легких, признаки дисбактериоза кишечника, косметические дефекты, а также патологии суставов и позвоночника, гипермобильность и нестабильность.
• Анализ мочи. При дисплазии в ней будут обнаружены гликозаминогликаны и оксипролин, которые указывают на распад коллагена в организме.
• Измерение всех частей тела пациента.
• Тест запястья. при дисплазии пациент способен обхватить запястье большим пальцем либо же мизинцем полностью.

Для постановки диагноза, определения степени дисплазии и перечня пораженных органов и систем, пациенту могут порекомендовать пройти узких специалистов: отоларинголога, кардиолога, гастроэнтеролога и других. По результатам исследований, а также заключений специалистов будет назначено комплексное лечение.

Лечение

Больным, страдающим от дисплазии соединительных тканей, показано комплексное консервативное лечение. Оно предусматривает:

• Медикаментозную терапию. Пациентам рекомендуется прием синтетических витаминных комплексов для правильного синтеза коллагена, Остеогенон для стабилизации минерального обмена, а также Хондротинсульфат для катаболизма гликозаминогликанов. Чтобы нормализовать уровень аминокислот в крови дополнительно назначают Глицин или Оротат калия. Для повышения тонуса организма применяют Лецитин и другие аналогичные препараты.
• Соблюдение диеты. Она предусматривает употребление большого количества рыбы, мяса, бобовых, наваристых бульонов, твердых сыров и овощей, а также фруктов. Также больным рекомендуется употреблять пищевые добавки, содержащие повышенное количество веществ класса «омега».
• Физиотерапевтическое лечение. Эффективными при дисплазии считаются такие процедуры: соляные ванны, обтирания, УФО, а также ношение ортопедического воротника.
• Курсы массажа.
• ЛФК.

Важно знать! Действенный способ эффективного избавления от ОСТЕОХОНДРОЗА И БОЛЕЙ в спине, рекомендованный ведущим ортопедом страны! Читать далее...

Также пациенту может быть назначена психотерапия. Курс лечения медикаментозными препаратами нужно повторять до 3-х раз в год для достижения стойкого терапевтического эффекта.

Пациентам, у которых врожденная дисплазия привела к пролабированию клапанов, клиновидной деформации позвонков, может быть назначено хирургическое лечение. После него больному будет назначена медикаментозная терапия, позволяющая избежать осложнений после операции. Во время реабилитационного периода им также рекомендовано физиотерапевтическое лечение и ЛФК.

Прогноз патологии зависит от степени выраженности дисплазии. Изолированная форма болезни при постоянном наблюдении врача не ухудшает качество жизни пациента, хотя оказывает влияние на способность управлять транспортными средствами, заниматься некоторыми видами спорта, а в отдельных случаях — выполнять те или иные виды работ. Полисистемное нарушение даже при прохождении курсов консервативного лечения может привести к стремительному ухудшению состояния и внезапной смерти пациента. В этом случае терапия будет направлена исключительно на улучшение качества жизни человека.

Что говорят врачи о лечении суставов и спины

Доктор медицинский наук, профессор - Бубновский С.М.Лечебная практика: более 30 лет.

Занимаюсь лечением больных суставов уже много лет. С уверенностью могу сказать, что суставы поддаются лечению всегда, даже в самой глубокой старости.

Наш центр первым в России получил сертифицированный доступ к новейшему препарату от остеохондроза и болей в суставах. Признаюсь вам, когда я о нем услышал впервые - я просто рассмеялся, поскольку не верил в его эффективность. Но я был поражен, когда мы завершили тестирование - 4 567 человек полностью излечились от своих болячек, это более 94% всех испытуемых. 5.6% почувствовали существенные улучшения, и лишь у 0.4% не было замечено улучшений.

Этот препарат позволяет в кратчайшие сроки, буквально от 4-х дней, забыть о боли в спине и суставах, и в течение пары месяцев вылечить даже очень сложные случаи. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ и СНГ может получить его по ПО АКЦИИ!

Узнать больше >>

Вконтакте

Facebook

Одноклассники

Если вам понравилась статья, оцените её: Загрузка...

Также советуем ознакомиться:

tvoypozvonok.ru

Дисплазия соединительной ткани сердца: лечение, диагностика, классификация

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

• Клапанный синдром:
  • дегенерация клапанов,
  • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
• Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
  • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
  • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
• Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
• Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
  • пароксизмальные тахиаритмии,
  • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
  • желудочковая экстрасистолия,
  • нарушения в работе водителей ритма,
  • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
• Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

• Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
• Приобретенные:
  • недостаточное питание,
  • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

• нарушение сна,
• повышенная утомляемость,
• болезненные ощущения в сердце,
• слабое самочувствие,
• цефалгия,
• частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

• Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
  • аневризма перегородки между предсердиями,
  • гипоплазия аорты или легочного ствола,
  • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
  • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
  • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
  • функциональные нарушения проводящей системы,
  • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
  • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
  • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
  • нарушения в строении крепления хорд,
  • овальное окно,
  • клапаны имеют неприродное число створок,
  • миокардиальные мостики,
  • аномалии перегородки между желудочками.
• Конституциональные особенности:
  • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
  • «капельное” сердце,
  • «висячее” сердце.
• Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Диагностика

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

Применяются методы:

• электрокардиография,
• Допплер-эхокардиография,
• электрокардиография суточного мониторирования.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

• лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
• психотерапия,
• физиотерапия,
• аутотренинг,
• водные процедуры,
• массаж позвоночника,
• упражнения йоги,
• иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

• обогащение организма магнием,
• метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
• средства, увеличивающие коллагенообразование;
• уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
• приведение в спокойное состояние нервной системы,
• предупреждение нейродистрофии миокарда,
• профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

• магнерот,
• коэнзим,
• панангин,
• витамины,
• карнитин,
• препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

• боярышник,
• шалфей,
• пустырник,
• валериана,
• багульник.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

• чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
• семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
• в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:

gidmed.com

Дисплазия соединительной ткани: виды, симптомы и особенности

Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма. При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур. Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.

Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру. Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген. Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.

Патология соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология. Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.

Виды дисплазии соединительнотканных элементов

1. Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 — коллагенопатии. Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.
2. Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.

Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.

Главные жалобы больных с дисплазией

Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.

Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.

• Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
• Боль в голове и животе.
• Расстройства пищеварения — вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
• Снижение артериального давления.
• Нарушения в работе органов дыхания.

Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:

1. Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
2. Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
3. Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
4. Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
5. Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
6. Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
7. Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.

Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.

Симптомы дисплазии

Клапанный синдром

Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.

Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения. Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного. Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.

Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.

Торакодиафрагмальные изменения

Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:

1. Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
2. Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
3. Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.

В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.

Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.

Визуальные признаки

Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.

Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.

Сосудистые патологические состояния

Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.

Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.

Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.

Нарушения дыхательной системы

Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.

Спонтанный пневмоторакс

Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры. Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани. Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.

Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений. Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол. Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.

Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.

Иммунологические расстройства

Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.

При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза. Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания. Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.

Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани

1. Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
2. Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
3. Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
4. Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
5. Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.

Диагностические критерии и принципы терапии

Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.

Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.

Лечебные мероприятия включают компоненты:

• Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
• Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
• Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.

otnogi.ru

у детей, какие относятся, синдром и симптомы, лечение соединительнотканной

Дисплазия соединительной ткани часто встречается у новорожденныхТакое заболевание встречается часто. Это особое нарушение развития соединительной ткани, которое может произойти, как при нахождении эмбриона внутри утробы матери, это называется мезенхимальная дисплазия плаценты, так и после рождения. В результате генетических факторов изменяется соединительнотканная мембрана, вследствие чего возникает данная патология.

Какие ткани относятся к соединительным

Существует 2 вида дисплазии – дифференцированная и недифференцированная. Дифференцированная возникает в результате действия генетических факторов, передающихся по наследству. Что касается недифференцированной дисплазии, этот вид чаще встречается у детей или молодых людей и совершенно не имеет отношения к генетической предрасположенности.

Самое главное, что таких людей нельзя считать больными, они просто имеют особенность, которая вынуждает их постоянно находиться под наблюдением врачей.

Какие ткани относят к соединительным? Данный вид произошел из эмбриональной соединительной ткани. Включает она в себя 2 вида веществ: клеточное и межклеточное. Последнее имеет 2 агрегатных состояния – жидкое и твердое. Главные функции – регенерация (раны заживают за счёт образования грануляционной ткани, а результате которой образуется рубец), питание (происходит за счёт жировой ткани, соединительная (связывает органы между собой), водный баланс (это главная составляющая, препятствующая возникновению отеков органов), обмен веществ (благодаря соединительной ткани, вещества попадают в кровь и капилляры), защита (клетки, находящиеся в организме, защищают его от воздействия бактерий).

Существует 2 вида дисплазии – дифференцированная и недифференцированная

Виды соединительной ткани:

• Рыхлая;
• Плотная;
• Адипозная;
• Резервная;
• Структурная;
• Опорная;
• Хордовая;
• Хрящевая.

Рыхлая ткань – благодаря ей, другие ткани могут перемещаться. Плотная состоит из воды и клеток (клетки могут располагаться пучками или параллельными пучками). Благодаря адипозной (жировой ткани), организм защищён от холода, т.к её клетки накапливают жир. Резервная ткань служит сосудом для хранения жиров, а вот структурная ткань, скорее, является резервом для энергии, в том случае, когда организм находится на стадии истощения. Опорные ткани состоят из клеток коллагена, которые придают прочность, таким образом кости и хрящи высокоустойчивы к физическому воздействию. Если же происходит нарушение данных клеток, возникают болезни костно-мышечной системы, код по МКБ-10. Хордовая ткань очень эластична, похожа на жировую, только содержит она жидкость. Хрящевая ткань находится в скелете и содержит хрящевые клетки.

Особенности дисплазии соединительной ткани у детей

Хрящи подразделяются на 3 подвида: гиалиновый хрящ, эластический и волокнистый. Закладываются хрящи ещё в период эмбрионального роста, а когда рост останавливается, они превращаются в костную ткань. Ни один из них не содержит капилляров и кровеносных сосудов. Питаются они за счёт диффузии надхрящницы, кстати, она является неотъемлемой частью для осуществления регенерации. Также хрящи очень эластичны и прочны. Гиалиновый, единственный хрящ, у которого нет надхрящницы, это плохо тем, что при его разрушении, не произойдет восстановления. Он молочного цвета, благодаря ему формируются бронхи, гортань и реберные хрящи. Эластический отличается он наличием разветвленной сети волокон, за их же счет хрящ имеет желтоватую окраску. Располагается он в ушной раковине, а также в надгортаннике. Волокнистый в своем составе имеет большое количество волокон коллагена. Находится он в тех местах, которые больше всего подвержены физической нагрузке, как правило, это межпозвоночные диски и мениски.

Со стороны ортопедии отмечаются такие симптомы:

• Деформация грудной клетки;
• Повышенная ломкость костей;
• Пупочная грыжа;
• Частые вывихи;
• Косолапость;
• Гипотония, слабость сердца, сердечная недостаточность;
• Головная боль/головокружение;
• Боли в области сердца, сердечная недостаточность;
• Асигматизм;
• Близорукость и др.

Пупочная грыжа - один из симптомов дисплазии

Коллаген – это белок, входящий в состав волокон тканей, при возникновении генных мутаций образуются аномалии аномальный коллаген. Людьми с данной патологией занимаются врачи-генетики. Это заболевание не безобидно, поэтому стоит наблюдаться у доктора и проводить соответствующее лечение.

Как показывает практика, у взрослых данное заболевание встречается намного реже, чем у детей.

Дисплазия развивается, благодаря целому ряду патологий в разных областях медицины. Нередко, ребенок становится весьма гипермобильный или же, наоборот, у него может быть снижена активность. Таким образом, только комплекс патологий укажет на данное заболевание.

Реабилитация при синдроме дисплазии соединительной ткани

Перед реабилитацией, ребенок обязательно должен побеседовать с доктором, врач должен добиться расположения и объяснить ребенку, что он лечит и помогает. Только после этого стоить начинать лечить человека. Лечение следует начинать с немедикаментозной терапии.

В эту группу относится:

• Массаж;
• Диета;
• ЛФК;
• Психотерапевтическое обследование;
• Регулярное посещение ортопеда;
• Отдых в санатории.

Также сюда можно отнести диету, содержащую продукты, богатые белком, витаминами и микроэлементами, также употреблять биологически активные добавки (БАДы). Далее идёт более серьезный этап – медикаментозное лечение.

Сюда относится прием бета-адреноблокаторов, седативных лекарственных препаратов или же применение хирургического лечения.

Также его можно назвать диспластический синдром. Соединительная ткань тут лежит основе органов, костей и хрящей, а ее волокна называются коллаген, именно он поддерживает форму мышц при напряжении и расслаблении. Но иногда происходят генные мутации, в результате которых коллагеновые цепи формируются неправильно, и проявляется дисплазия соединительной ткани. Но данная особенность может сразу и не проявиться, а только через некоторое время. Печально то, что она может затронуть и внутренние органы.

Основные симптомы дисплазии соединительной ткани

Чаще всего, патология затрагивает органы зрения и проявляется, как увеличение глазного яблока. Важно, чтобы заболевание было вовремя замечено лечащим врачом, чтобы была проведена диагностика заболевания и после, врач определит степень патологии и поставит пациента на учет в поликлинику. ДСТ чаще проявляется у детей, чем у взрослых, но симптомы и течение болезни одинаковое.

Дисплазия соединительной ткани чаще встречается у детей, чем у взрослых

Клинически проявляется дисплазия многими факторами, главными из которых являются:

• ВСД, мигрень;
• Гипотония, синдром внезапной смерти;
• Сколиоз, плоскостопие;
• Выкидыши, нарушение строения почек;
• Высокий рост, маленькая масса тела, большое количество пигментных пятен;
• Частые запоры и многое другое.

Данные признаки могут встречаться, как вместе, так и отдельно. Их степень зависит от генетической наследственности и от особенностей организма.

Соединительнотканная дисплазия: лечение и прогноз

Назначают также иглорефлексотерапию, массаж и физиотерапию и обязательно посещать психотерапевта. Что касается прогноза, он зависит от качества и выраженности патологических нарушений. Если человек подвержен системной дисплазии, он рискует раньше остальных стать инвалидом, возможен даже ранний летальный исход, но в очень редких случаях.

Специального лечения ДСТ пока что не существует, следовательно, пациентам остаётся только:

• Придерживаться особой диеты;
• Расписать и следовать режиму дня;
• Физически нагружать организм.

Вполне вероятна возможность жить и нормальной жизнью, врачи считают данный тип людей здоровыми, просто с отклонениями. Но, детям нужно вести обязательный контроль внутренних органов, чтобы предотвратить их поражение.

Что такое дисплазия соединительной ткани (видео)

Взрослым необходимо придерживаться определенных условий, не выбирать профессии с большими физическими нагрузками, избегать контакта с химическими веществами и радиацией. Таким образом, ДСТ не страшный диагноз, а просто такой образ жизни, при котором необходимо уделять больше внимания своему здоровью.

Рекомендуем прочитать:

Добавить комментарий

2vracha.ru

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани с позиции дизэлементоза у детей и подростков | Творогова Т.М., Воробьева А.С.

Для цитирования: Творогова Т.М., Воробьева А.С. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани с позиции дизэлементоза у детей и подростков // РМЖ. 2012. №24. С. 1215

Уникальность структуры и функций соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных генными дефектами, имеющими определенный тип наследования, либо вследствие мутагенных влияний неблагоприятных факторов внешней среды в фетальном периоде (неблагоприятная экологическая обстановка, несбалансированное питание, стрессы и др.) [1–3].

Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) называют генетически детерминированное нарушение ее развития, характеризующееся дефектами ее основного вещества и волокон. В настоящее время среди основных причин ДСТ выделяют изменения темпов синтеза и сборки коллагена и эластина, синтез незрелого коллагена, нарушение структуры коллагеновых и эластиновых волокон вследствие их недостаточной поперечной сшивки [4]. Это свидетельствует о том, что при ДСТ дефекты соединительной ткани в своих проявлениях весьма разнообразны. В основе указанных морфологических нарушений лежат наследственные либо врожденные мутации генов, непосредственно кодирующих соединительнотканные структуры, ферменты и их кофакторы, а также неблагоприятные факторы внешней среды. В последние годы особое внимание привлечено к патогенетической значимости дизэлементоза, в частности гипомагниемии. Иными словами, ДСТ представляет собой многоуровневый процесс, т.к. она может проявляться на генном уровне, на уровне дисбаланса ферментативного и белкового обмена, а также на уровне нарушения гомеостаза отдельных макро– и микроэлементов [4]. Выделяют две группы ДСТ. К первой группе относят редко встречающиеся дифференцированные дисплазии с известным генным дефектом определенного типа наследования и с четкой клинической картиной (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, несовершенный остеогенез и др.). Эти заболевания относятся к наследственным болезням коллагена – коллагенопатиям [1,5]. Вторую группу составляют недифференцированные ДСТ (НДСТ), наиболее часто встречающиеся в педиатрической практике. В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ – это генетически гетерогенная патология, обусловленная изменениями в геноме вследствие мультифакторных воздействий на плод внутриутробно. В подавляющем большинстве случаев генный дефект при НДСТ остается неустановленным. Основной характеристикой этих дисплазий является широкий спектр клинических проявлений без определенной четкой клинической картины. НДСТ – это не нозологическая единица, и места ей в МКБ–10 пока не нашлось. Разработана классификация внешних и внутренних признаков (фенов) НДСТ [6]. Внешние признаки подразделяются на костно–скелетные, кожные, суставные и малые аномалии развития. К внутренним признакам относятся диспластические изменения со стороны нервной системы, зрительного анализатора, сердечно–сосудистой системы, органов дыхания, брюшной полости (рис. 1). Отмечено, что синдром вегетативной дистонии (ВД) формируется одним из первых и является обязательным компонентом ДСТ [1]. Симптомы вегетативной дисфункции наблюдаются уже в раннем возрасте, а в подростковом периоде отмечаются в 78% случаев НДСТ. Выраженность вегетативной дизрегуляции нарастает параллельно с клиническими проявлениями дисплазии [7]. В формировании вегетативных сдвигов при ДСТ имеют значение как генетические факторы, лежащие в основе нарушения биохимических процессов в соединительной ткани, так и формирование аномальных соединительнотканных структур, что в совокупности изменяет функциональное состояние гипоталамуса и приводит к вегетативному дисбалансу. К особенностям ДСТ относится отсутствие или слабая выраженность фенотипических признаков дисплазии при рождении, даже в случаях дифференцированных форм. У детей с генетически детерминированным состоянием маркеры дисплазии проявляются постепенно в течение жизни [8]. С годами, особенно при неблагоприятных условиях (экологическая обстановка, питание, частые интеркуррентные заболевания, стрессы), количество диспластических признаков и степень их выраженности прогредиентно нарастают, т.к. исходные изменения гомеостаза усугубляются указанными факторами внешней среды. В первую очередь это касается гомеостаза отдельных макро– и микроэлементов, принимающих непосредственное участие в синтезе коллагена, коллагеновых и эластиновых волокон, а также в модуляции активности ферментов, определяющих скорость синтеза и качество соединительнотканных структур. Это касается прежде всего таких макроэлементов, как магний и кальций и эссенциальных микроэлементов – меди, цинка, марганца, и условно эссенциального – бора. Среди многообразия метаболических функций указанных элементов в организме следует выделить их непосредственное участие в процессах коллагенообразования, а также в формировании, нормальном развитии скелета и поддержании его структуры [9–11]. В настоящее время доказано влияние дефицита магния на структуру соединительной и костной ткани, в частности, на коллаген, эластин, протеогликаны, коллагеновые волокна, а также на минерализацию костного матрикса. Имеющиеся литературные данные свидетельствуют о том, что воздействие дефицита магния на соединительную ткань приводит к замедлению синтеза всех структурных компонентов, усилению их деградации, что значимо ухудшает механические характеристики ткани [12]. Дефицит магния не имеет патогномоничных клинических признаков. Однако полисимптомность этого состояния позволяет на основании клинической картины с большой долей вероятности заподозрить его дефицит у пациента. Дефицит магния в течение нескольких недель может приводить к патологии сердечно–сосудистой системы, выражающейся ангиоспазмом, артериальной гипертензией, дистрофией миокарда, тахикардией, аритмией, увеличением интервала QT, склонностью к тромбозам; к психоневрологическим нарушениям, проявляющимся в виде снижения внимания, депрессии, страхов, тревожности, вегетативной дисфункции, головокружений, мигрени, нарушений сна, парестезий, мышечных судорог; висцеральные проявления дефицита включают бронхоспазм, ларингоспазм, гиперкинетические диареи, спастические запоры, пилороспазм, тошноту, рвоту, дискинезии желчевыводящих путей, диффузные абдоминальные боли. Хронический дефицит магния в течение нескольких месяцев и более наряду с вышеуказанной симптоматикой сопровождается выраженным снижением мышечного тонуса, резкой астенизацией, соединительнотканной дисплазией и остеопенией. Благодаря множеству клинических эффектов магний широко используется в качестве лекарственного средства при различных заболеваниях. Общеизвестна роль кальция и магния как основных элементов, участвующих в формировании одного из видов соединительной ткани – костной ткани. Доказано, что магний значительно улучшает качество костной ткани, т.к. его содержание в скелете составляет 59% от общего содержания в организме (рис. 2). Известно, что магний непосредственно влияет на минерализацию органического костного матрикса, коллагенообразование, функциональное состояние костных клеток, обмен витамина Д, а также на рост кристаллов гидроксиапатита [13]. В целом прочность и качество структур соединительной ткани во многом зависят от наличия баланса между кальцием и магнием. При дефиците магния и нормальном либо повышенном уровне кальция возрастает активность протеолитических ферментов – металлопротеиназ – ферментов, вызывающих ремоделирование (деградацию) коллагеновых волокон, вне зависимости от причин, вызвавших аномалии в структуре соединительной ткани, что приводит к избыточной деградации соединительной ткани, следствием которой являются тяжелые клинические проявления НДСТ [4]. Гомеостаз магния и кальция в организме зависит от адсорбции элементов в кишечнике, процесса реабсорбции в почечных канальцах, гормональной регуляции и от пищевого рациона, т.к. последний является единственным источником их поступления в организм. Магний оказывает регулирующее влияние на использование организмом кальция. Недостаточное поступление магния в организм приводит к отложению кальция не только в костях, но и в мягких тканях и различных органах. Избыточное потребление пищи, богатой магнием, нарушает усвоение кальция и вызывает усиленное его выведение [14]. Соотношение магния и кальция – основная пропорция организма, и это необходимо учитывать в рекомендациях пациенту по рациональному питанию. Количество магния в пищевом рационе должно составлять 1/3 от содержания кальция (в среднем на 1000 мг кальция 350–400 мг магния). Проведенные в последние десятилетия фундаментальные исследования микроэлементов выявили их значимость в биохимических процессах, лежащих в основе формирования соединительной ткани. Доказано, что многие микроэлементы являются неотъемлемыми компонентами ферментных систем, от активности которых зависят метаболизм соединительной ткани, процессы синтеза и ремоделирования ее структурных компонентов [9,15,16]. Медь определяет активность фермента лизилоксидазы, участвующего в образовании поперечных сшивок цепей коллагена и/или эластина, что придает соединительнотканному матриксу зрелость, упругость и эластичные свойства. Цинк необходим для функционирования многих металлоферментов, регулирующих ремоделирование коллагена в соединительной и костной тканях. Марганец активизирует целый ряд ферментов, непосредственно участвующих в синтезе основных белков соединительной ткани – протеогликанов и коллагена, т.е. тех белков, которые определяют рост и структуру костной, хрящевой, соединительной тканей в организме [17]. Роль бора значима в процессах остеогенеза, что обусловлено его влиянием на метаболизм витамина Д, а также регуляцией активности паратиреоидного гормона, который, как известно, ответственен за обмен кальция, фосфора и магния [13]. В клиническом аспекте литературные данные, касающиеся исследования микроэлементов у детей и подростков, в основном посвящены изучению микроэлементозов при воздействии различных факторов окружающей среды, а также при дисгармоничном физическом развитии, патологии мочевой системы, хронических заболеваниях гастродуоденальной зоны, атопическом дерматите, соматовегетативных и психоневрологических расстройствах, органической патологии центральной нервной системы [18–21]. Исследования, проведенные американскими учеными, показали, что дефицит таких элементов, как медь, бор, марганец, цинк и магний ведет к росту числа костных деформаций. При этом отмечено, что за последние 10 лет частота вышеуказанной патологии увеличилась на 46,96% [22]. При литературном поиске сведений об исследовании комплекса микроэлементов, принимающих непосредственное участие в формировании структурных компонентов соединительной ткани и остеогенезе (бора, меди, марганца, цинка), при ДСТ нам встретить не удалось. Имеется лишь единичное исследование баланса отдельных микроэлементов (бора, цинка) при диспластикозависимой патологии соединительной ткани у детей [11]. Методом случайной выборки обследовано 60 детей и подростков в возрасте 9–17 лет, госпитализированных в соматическое отделение Тушинской детской городской больницы г. Москвы по поводу ВД. Обследуемые дети и подростки были разделены на две группы в зависимости от наличия НДСТ. Основную группу составили 30 пациентов с НДСТ (1 группа), группу сравнения – 30 человек, у которых признаки ДСТ отсутствовали (2 группа). Внешние и соматические признаки НДСТ у обследуемых пациентов 1–й группы приведены в таблице 1. Проведенные нами исследования комплекса микроэлементов в волосах (бора, меди, марганца, цинка), содержания кальция в моче, минеральной плотности костной ткани (МПКТ) выявили выраженные изменения в элементном гомеостазе у пациентов с НДСТ. Среднее содержание микроэлементов у пациентов 1 и 2–й групп приведено в таблице 2. Анализ полученных данных показал, что у пациентов 1–й группы имел место дисбаланс в микроэлементном статусе, который характеризовался достоверными изменениями исследуемых микроэлементов (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2–й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме. Выраженный дефицит бора и марганца в 1–й группе и достоверное снижение марганца во 2–й группе можно объяснить не только низким потреблением микроэлементов с продуктами питания, но и их зависимостью от уровня кальция и магния в организме. Известно, что у детей и подростков в период активного роста и формирования пиковой костной массы темпы потребления указанных макроэлементов в организме возрастают. Это может явиться одной из причин патологического снижения усвоения других биологически активных веществ, в частности отдельных микроэлементов (бора, марганца) и, соответственно, их дефицита в организме. Кроме того, существует точка зрения о том, что при дефиците магния марганец способен его замещать в активных центрах отдельных ферментов, участвующих в синтезе коллагена и остеогенезе, и выполнять те же функции [4]. Из сказанного следует, что дефицит магния приводит к снижению содержания марганца в организме. Наблюдаемое достоверное повышение содержания цинка и меди в волосах у пациентов 1–й группы, вероятно, обусловлено снижением уровня кальция в организме. Имеются данные, что при дефиците кальция происходит ускорение темпов накопления цинка в волосах у детей с НДСТ [11]. Очевидно, что пороговые значения потребления кальция приводят к торможению обмена цинка и меди, т.к. их участие в синтезе коллагена, формировании костной ткани и в других жизненно важных функциях возможно лишь при адекватном поступлении кальция в организм. При определении суточного потребления кальция выявлено недостаточное его содержание в пищевом рационе у пациентов 1 и 2–й группы. Среднесуточное потребление кальция в 1–й группе составляло 425±35 мг, во 2–й группе – 440±60 мг, при нормативах суточной потребности в возрасте 10–18 лет 1200 мг [19]. Отмечено отчетливое снижение экскреции кальция в утренней порции мочи у пациентов 1–й группы (1,2+0,02 ммоль/л при норме 2,5–6,2), что является отражением выраженного дефицита минерала в организме и позволяет полагать, что потребность в кальции при НДСТ гораздо выше, чем при ее отсутствии. Дефицит кальция подтвердили и результаты денситометрического исследования, которые выявили снижение костной минерализации у 18 пациентов 1–й группы и у 8 человек из 2–й группы (рис. 3). Анализ результатов показал, что степень деминерализации костной ткани соответствовала остеопении, однако у 17% подростков 1–й группы диагностирован остеопороз. Эти подростки не имели соматических заболеваний, способных вызвать патологическое снижение костной массы, поэтому выявленный остеопороз не рассматривался как транзиторный. Проявлением НДСТ у них являлось максимальное количество внешних фенотипических признаков в сочетании с 2–3 соматическими признаками, обращала внимание выраженность сдвигов в содержании всех четырех исследуемых микроэлементов. Таким образом, проведенные исследования кальциевого гомеостаза являются аргументом, подтверждающим влияние дефицита кальция на формирование микроэлементоза, и диктуют необходимость дотации кальция в балансе с магнием пациентам с НДСТ. Литературные данные и результаты собственных исследований свидетельствуют о значимости дизэлементоза в развитии НДСТ, и это, вероятно, позволяет рассматривать ДСТ как один из клинических вариантов дизэлементоза. Из сказанного следует, что для устранения соединительнотканных дефектов и предотвращения прогрессирования дисплазии необходима коррекция дизэлементоза. Восстановление нарушенного элементного гомеостаза достигается рациональным питанием, дозированной физической нагрузкой, улучшающей усвояемость макро– и микроэлементов, а также применением препаратов магния, кальция, микроэлементов и витаминов. Пищевые источники магния, кальция и микроэлементов (марганца, меди, цинка, бора) приведены в таблице 3. В настоящее время патогенетически обоснована терапия НДСТ магнийсодержащими лекарственными препаратами. Восполнение дефицита магния в организме приводит к снижению активности вышеуказанных ферментов–металлопротеиназ и, соответственно, к уменьшению деградации и ускорению синтеза новых молекул коллагена. Результаты магниевой терапии у детей с НДСТ (главным образом с пролапсом митрального клапана, с аритмическим синдромом на фоне вегетативной дисфункции) показали их высокую эффективность [7,24–26]. В педиатрической практике находят широкое применение различные магнийсодержащие препараты, различающиеся по своей химической структуре, уровню содержания магния и способам введения. Возможности назначения неорганических солей магния для длительной пероральной терапии ограничены из–за крайне низкой всасываемости в желудочно–кишечном тракте и способности вызывать диарею. В связи с этим предпочтение отдается органической соли магния (соединению магния с оротовой кислотой), хорошо адсорбирующейся в кишечнике, и только при применении высоких доз возможен побочный эффект в виде неустойчивого стула. Магниевая соль оротовой кислоты выпускается в таблетках по 500 мг (32,8 мг элементарного магния) под названием Магнерот (Woеrwag Pharma, Германия). Применение оротовой соли магния оправданно в связи с тем, что оротовая кислота способна фиксировать внутриклеточный магний в митохондриях, где только при наличии магниевых ионов возможен синтез АТФ, определяющий функциональное состояние и жизнеспособность каждой клетки в организме, в том числе и соединительнотканной. Более того, оротовая кислота, участвуя в синтезе нуклеиновых кислот, оказывает анаболическое действие путем стимуляции синтеза протеинов, включая основные белки соединительной ткани, в чем она синергична с магнием [27]. Рекомендуемые дозы препарата Магнерот в зависимости от возраста представлены в таблице 4. Нами проведена оценка эффективности магниевой терапии у 24 детей и подростков, у которых одним из фенов НДСТ была вегетативная дистония, протекавшая с кардиальными изменениями. Продолжительность курса лечения составляла 3 нед. Характер жалоб в основном носил неспецифический характер, при этом наиболее часто отмечались утомляемость, раздражительность, тревожность, эмоциональная лабильность, головная боль, трудности засыпания. У подростков с ВД по симпатикотоническому и смешанному типу имела место артериальная гипертензия I–й степени (у 9 чел.) и лабильная АГ (у 5 чел.). Кардиальные жалобы были незначительными и выражались кратковременными кардиалгиями у 25% пациентов, сердцебиением – у 12,5%, ощущением усиленных сокращений сердца, появлявшихся в момент физической нагрузки и при волнении, реже в покое, – у 8% больных. Однако при анализе ЭКГ изменения были выявлены практически у всех обследуемых. В процессе обследования исключены органическая патология сердца и симптоматическая АГ. В период проведения терапии пациенты не получали препаратов, улучшающих трофику миокарда, антиаритмических, гипотензивных и вегетотропных средств. После окончания курса магниевой терапии полностью исчезли кардиальные жалобы, нормализовался сон, уменьшились проявления эмоциональных и поведенческих расстройств. Применение магниевой терапии сопровождалось гипотензивным эффектом у всех пациентов с АГ. Полная нормализация АД имела место в 62% случаев. У 5 пациентов с АГ 1–й степени отмечена лишь тенденция к снижению АД. При оценке ЭКГ выявлена отчетливая положительная динамика, выразившаяся в нормализации зубца Т (66%), полном исчезновении волны U, уменьшении инверсии зубца Т (14%), смене инверсии зубца Т на его уплощение (9,5%), положительной динамике синусовой тахикардии с нормализацией ЧСС (62,5%), исчезновении экстрасистолии, нормализации интервала QT, отсутствии неспецифической депрессии сегмента ST. Однако у 11,5% больных синусовая тахикардия оказалась торпидной к проводимой терапии. Не отмечено существенной динамики ЭКГ при брадиаритмии на фоне миграции водителя ритма у 8% пациентов (табл. 5). Оценивая эффективность магниевой терапии для коррекции нейровегетативной дизрегуляции у пациентов с НДСТ, можно сделать вывод, что положительная динамика психоэмоциональных расстройств, ЭКГ–изменений, вплоть до полной нормализации отдельных показателей, наступает при 3–недельной продолжительности курсового лечения. Однако при синусовой тахикардии, нарушении процессов реполяризации с инверсией зубца Т, стабильной артериальной гипертензии требуются более длительные сроки лечения. При необходимости назначения кардиотрофических, гипотензивных и вегетотропных средств следует рекомендовать препараты магния в качестве компонента комбинированной терапии. Таким образом, редукция одного из клинических проявлений НДСТ – вегетативной дисфункции, на фоне магниевой терапии является одним из фактов, подтверждающих значимость дизэлементоза в развитии ДСТ. Результаты исследования элементного гомеостаза свидетельствуют о необходимости его коррекции с помощью препаратов магния, кальция, микроэлементов в качестве патогенетической терапии, способной предотвратить прогрессирование НДСТ у детей и подростков.

Литература 1. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. – СПб: ТОО «Политекс–Норд–Вест», 2000. – 115 с. 2. Шиляев Р.Р., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых // Вопр. соврем. педиатрии. – 2003. – № 5 (2). – С. 61–67. 3. Cole W.G. Collagen genes: mutations affecting collagen structure and expression // Prog. Nucleic. Acid. Res. Mol. Biol. 1994. Vol. 47. P. 29–80. 4. Громова О.А. Молекулярные механизмы воздействия магния на дисплазию соединительной ткани // Дисплазия соединит. ткани. – 2008. – № 1. – С. 23–32. 5. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). – СПб.: Невский диалект, 2000. – 271 с. 6. Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Состояние и перспективы развития представлений о наследственных расстройствах соединительной ткани // Дисплазия соединит. ткани. – 2008. – № 1. – С. 5–9. 7. Нечаева Г.И., Друк И.В., Тихонова О.В. Терапия препаратами магния при первичном пролапсе митрального клапана // Лечащий врач. – 2007. – № 6. – С. 2–7. 8. Нечаева Г.И. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Дисплазия соединит. ткани. – 2008. – № 1. – С. 10–13. 9. Скальная М.Г., Нотова С.В. Макро– и микроэлементы в питании современного человека; эколого–физиологические и социальные аспекты. – М.: РОМЭМ, 2004. – 310 с. 10. Баранов А.А., Кучма В.Р., Рапопорт И.К. Руководство по врачебному профессиональному консультированию подростков. – М.: Издательский дом «Династия», 2004. – 200 с. 11. Фролова Т.В., Охапкина О.В. Особенности микроэлементного баланса при диспластикозависимой патологии недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей // Рос. сб. науч. трудов с междунар. участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы». – Москва–Тверь–Санкт–Петербург, 2010. – С. 86–91. 12. Торшин И.Ю., Громова О.А. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния // Ремедиум. – 2000. – С. 31–33. 13. Спиричев В.Б. Роль витаминов и минеральных веществ в остеогенезе и профилактике остеопении у детей // Вопр. дет. диетологии. – 2003. – Т. 1(1). – С. 40–49. 14. Котова С.М., Карлова Н.А., Максимцева И.М., Жорина О.М. Формирование скелета у детей и подростков в норме и патологии: пособие для врачей. – СПб, 2002. – 44 с. 15. Тутельян В.А., Спиричев В.Б., Суханов Б.П., Кудашева В.А. Микронутриенты в питании здорового и больного человека: справочное руководство по витаминам и минеральным веществам. – М.: Колос, 2002. – С. 174–175. 16. Persicov А.V., Brodsky B. Unstable molecules form stable tissues // Proc. Natl. Acad. Sci. 2002. Vol. 99(3). P. 1101–1103. 17. Оберлис Д., Харланд Б., Скальный А., Биологическая роль макро–и микроэлементов у человека и животных. – СПб: Наука, 2008. – C. 145–418. 18. Кузнецова Е.Г., Шиляев Р.Р. Биологическая роль эссенциальных макро– b микроэлементов и нарушения их гомеостаза при пиелонефрите у детей // Педиатр. фармакология. – 2007. – Т. 4(2). – С. 53–57. 19. Дубовая А.В., Коваль А.П., Гончаренко И.П. Результаты исследования элементного гомеостаза детей с атопическим дерматитом: Материалы 71–й Международной научно–практической конференции молодых ученых «Актуальные проблемы клинической, экспериментальной, профилактической медицины, стоматологии и фармации». – Донецк, 2008. – С. 30–31. 20. Лучанинова В.Н., Транковская Л.В., Зайко А.А. Характеристика и взаимосвязь элементного статуса и некоторых иммунологических показателей у детей с острыми респираторными заболеваниями // Педиатрия. – 2004. – № 4. – С. 22–26. 21. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани // Лечащий врач. – 2010. – Т. 40. – С.10–16. 22 Бергнер П. Целительная сила минералов, особых питательных веществ и микроэлементов. – М.: Крон–Пресс, 1998. – 288 с. 23. Нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии для различных групп населения СССР. МЗ СССР : Метод. рекомендации – М., 1991. 24. Школьникова М.А. Метаболизм магния и терапевтическое значение его препаратов. – М.: Медпрактика, 2002. – 28с. 25. Пшепий А.Р. Оценка эффективности терапии преператом Магнерот при различных диспластических синдромах и фенотипах // Дисплазия соединит. ткани. – 2008. – № 1. – С.19–22. 26. Басаргина Е.Н. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей // Вопр. соврем. Педиатрии. – 2008. – Т. 1 (7). – С. 1–4. 27. Применение магния и оротовой кислоты: методическое пособие. – М: Медпрактика–М, 2002. – 20 с. 28. Altura B.M. Basic biochemistry and physiology of magnesiym; A brief reviem // Magnesium and Frace Elements. 1991. Vol. 10. P. 167–171.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

www.rmj.ru

Соединительнотканная дисплазия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Соединительнотканная дисплазия – группа полиморфных в клиническом отношении патологических состояний, обусловленных наследственными или врожденными дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Наиболее часто соединительнотканная дисплазия проявляется изменением пропорций тела, костными деформациями, гипермобильностью суставов, привычными вывихами, гиперэластичной кожей, клапанными пороками сердца, хрупкостью сосудов, мышечной слабостью. Диагностика основана на фенотипических признаках, биохимических показателях, данных биопсии. Лечение соединительнотканной дисплазии включает ЛФК, массаж, диету, медикаментозную терапию.

Соединительнотканная дисплазия – понятие, объединяющее различные заболевания, обусловленные наследственной генерализованной коллагенопатией и проявляющиеся снижением прочности соединительной ткани всех систем организма. Популяционная частота соединительнотканной дисплазии составляет 7-8%, однако предполагается, что отдельные ее признаки и малые недифференцированные формы могут встречаться у 60-70% населения. Соединительнотканная дисплазия попадает в поле зрения клиницистов, работающих в разных медицинских областях – педиатрии, травматологии и ортопедии, ревматологии, кардиологии, офтальмологии, гастроэнтерологии, иммунологии, пульмонологии, урологии и др.

Причины соединительнотканной дисплазии

В основе развития соединительнотканной дисплазии лежит дефект синтеза или структуры коллагена, белково-углеводных комплексов, структурных белков, а также необходимых ферментов и кофакторов. Непосредственной причиной рассматриваемой патологии соединительной ткани выступают различного рода воздействия на плод, приводящие к генетически детерминированному изменению фибриллогенеза внеклеточного матрикса. К таким мутагенным факторам относятся неблагоприятная экологическая обстановка, неполноценное питание и вредные привычки матери, стрессы, отягощенное течение беременности и пр. Некоторые исследователи указывают на патогенетическую роль гипомагниемии в развитии соединительнотканной дисплазии, основываясь на выявлении дефицита магния при спектральном исследовании волос, крови, ротовой жидкости.

Синтез коллагена в организме кодируется более 40 генами, в отношении которых описано свыше 1300 видов мутаций. Это обусловливает разнообразие клинических проявлений соединительнотканных дисплазий и усложняет их диагностику.

Классификация соединительнотканной дисплазии

Соединительнотканная дисплазия подразделяются на дифференцированные и недифференцированные. К числу дифференцированных дисплазий относятся заболевания с определенным, установленным типом наследования, четкой клинической картиной, известными генными дефектами и биохимическими нарушениями. Наиболее типичными представителями данной группы наследственных заболеваний соединительной ткани служат синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы, системный эластоз, диспластический сколиоз, синдром Билса (врожденная контрактурная арахнодактилия) и др. Группу недифференцированных соединительнотканных дисплазий составляют различные патологии, чьи фенотипические признаки не соответствуют ни одному из дифференцированных заболеваний.

По степени выраженности выделяют следующие виды соединительнотканных дисплазий: малые (при наличии 3-х и более фенотипических признаков), изолированные (с локализацией в одном органе) и собственно наследственные заболевания соединительной ткани. В зависимости от преобладающих диспластических стигм различают 10 фенотипических вариантов соединительнотканной дисплазии:

1. Марфаноподо6ная внешность (включает 4 и более фенотипических признака скелетной дисплазии).
2. Марфаноподо6ный фенотип (неполный набор признаков синдрома Марфана).
3. МАSS-фенотип (включает поражение аорты, митрального клапана, скелета и кожи).
4. Первичный пролапс митрального клапана (характеризуется ЭхоКГ-признаками митрального пролапса, изменениями со стороны кожи, скелета, суставов).
5. Классический элерсоподобный фенотип (неполный набор признаков синдрома Элерса-Данлоса).
6. Гипермобильный элерсоподобный фенотип (характеризуется гипермобильностью суставов и сопутствующими осложнениями – подвывихами, вывихами, растяжениями, плоскостопием; артралгиями, вовлечением костей и скелета).
7. Гипермобильность суставов доброкачественная (включает повышенный объем движений в суставах без заинтересованности костно-скелетной системы и артралгий).
8. Недифференцированная соединительнотканная дисплазия (включает 6 и более диспластических стигм, которых, однако, недостаточно для диагностики дифференцированных синдромов).
9. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными костно-суставными и скелетными признаками.
10. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными признаками (малыми аномалиями сердца или других внутренних органов).

Поскольку описание дифференцированных форм соединительнотканной дисплазии подробно дано в соответствующих самостоятельных обзорах, в дальнейшем речь пойдет о ее недифференцированных вариантах. В том случае, когда локализация соединительнотканной дисплазии ограничена одним органом или системой, она является изолированной. Если дисплазия соединительной ткани проявляется фенотипически и захватывает, как минимум, один из внутренних органов, данное состояние рассматривается как синдром соединительнотканной дисплазии.

Симптомы соединительнотканной дисплазии

Внешние (фенотипические) признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом. Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.

Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи. Нередко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки. Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Диагностика соединительнотканной дисплазии

Заболевания из группы соединительнотканных дисплазий не всегда диагностируются правильно и своевременно. Часто больные с теми или иными признаками дисплазии наблюдаются у врачей разных специальностей: травматологов, неврологов, кардиологов, пульмонологов, нефрологов, гастроэнтерологов, офтальмологов и др. Распознавание недифференцированных форм соединительнотканной дисплазии усложняется отсутствием единых алгоритмов диагностики. Наибольшей диагностической значимостью обладает выявление совокупности фенотипических и висцеральных признаков. С целью обнаружения последних широко применяются ультразвуковые (ЭхоКГ, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), эндоскопические (ФГДС), электрофизиологические (ЭКГ, ЭЭГ), рентгенологические (рентгенография легких, суставов, позвоночника и др.) методы. Выявление характерных полиорганных нарушений, главным образом, со стороны опорно-двигательной, нервной и сердечно-сосудистой систем с высокой степенью вероятности свидетельствует о наличии соединительнотканной дисплазии.

Дополнительно исследуются биохимические показатели крови, система гемостаза, иммунный статус, проводится биопсия кожи. В качестве метода скрининг-диагностики соединительнотканной дисплазии предложено проводить исследование папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки: выявление неоформленного типа папиллярного рисунка служит маркером диспластических нарушений. Семьям, где имеются случаи соединительнотканной дисплазии, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование.

Лечение и прогноз соединительнотканной дисплазии

Специфического лечения соединительнотканной дисплазии не существует. Пациентам рекомендуется придерживаться рационального режима дня и питания, оздоровительных физических нагрузок. С целью активизации компенсаторно-приспособительных возможностей назначаются курсы ЛФК, массажа, бальнеотерапии, физиотерапии, иглорефлексотерапии, остеопатии.

В комплексе лечебных мероприятий, наряду с синдромальной медикаментозной терапией, используются метаболические препараты (L-карнитин, коэнзим Q10), препараты кальция и магния, хондропротекторы, витаминно-минеральные комплексы, антиоксидантные и иммуномодулирующие средства, фитотерапия, психотерапия.

Прогноз соединительнотканной дисплазии во многом зависит от степени выраженности диспластических нарушений. У пациентов с изолированными формами качество жизни может не нарушаться. У больных с полисистемным поражением повышен риск ранней и тяжелой инвалидизации, преждевременной смерти, причинами которой могут выступать фибрилляция желудочков, ТЭЛА, разрыв аневризмы аорты, геморрагический инсульт, тяжелые внутренние кровотечения и др.

www.krasotaimedicina.ru

МКБ 10. Класс XIII (M00-M25) | Медицинская практика

МКБ 10. КЛАСС XIII. БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M00-M49)

Исключены: отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)некоторые инфекционные и паразитарные болезни (А00-B99)синдром сдавления (T79.6)осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)новообразования (C00-D48)симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:M00-M25 АртропатииM00-M03 Инфекционные артропатииM05-M14 Воспалительные полиартропатииM15-M19 АртрозыM20-M25 Другие поражения суставовM30-M36 Системные поражения соединительной тканиM40-M54 ДорсопатииM40-M43 Деформирующие дорсопатииM50-M54 Другие дорсопатииM60-M79 Болезни мягких тканейM60-M63 Поражения мышцM65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилийM70-M79 Другие поражения мягких тканейM80-M94 Остеопатии и хондропатииM80-M85 Нарушения плотности и структуры костиM86-M90 Другие остеопатииM91-M94 Хондропатии

M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и парази тарных болезнях, классифицированных в других рубрикахM03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубрикахM07* Псориатические и энтеропатические артропатииM09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубрикахM14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубрикахM36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубрикахM49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубрикахM63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубрикахM68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках

M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубрикахM82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубрикахM90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯВ классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками• Поскольку место распространения илиспециальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок)• Различные подклассификации, используемые при уточнении поврежденияколена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены на с• 659, 666 и 697 соответственно.

0 Множественная локализация

1 Плечевая область Ключица, Акромиально- }лопатка ключичный, }плечевой, } суставыгрудино- }ключичный }

2 Плечо Плечевая Локтевой сустав кость

3 Предплечье, лучевая, лучезапястный сустав- кость, локтевая кость

4 Кисть Запястье, Суставы между этими пальцы, костями, пясть

5 Тазовая Ягодичная Тазобедренный сустав, область и бедро область, крестцо-подвздошный, бедренная сустав, кость, таз

6 Голень Малоберцовая Коленный сустав, кость, большеберцовая кость

7 Голеностопный Плюсна, Голеностопный сустав, сустав и стопа предплюсна, другие суставы стопы, пальцы стопы

8 Другие Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник

9 Локализация неуточненная

АРТРОПАТИИ (M00-M25)

Нарушения, поражающие преимущественно периферические суставы (конечностей)

ИНФЕКЦИОННЫЕ АРТРОПАТИИ (M00-M03)

Примечание• Эта группа охватывает артропатии, вызванные микробио логическими агентами• Разграничение проведено по сле дующим типам этиологической связи:а) прямое инфицирование сустава, при котором микроор ганизмы инвазируют синовиальную ткань и в суставе об наруживаются микробные антигены;б) непрямое инфицирование, которое может быть двух типов: «реактивная артропатия», когда микробное инфи цирование организма установлено, но в суставе не вы явлены ни микроорганизмы, ни антигены; и «постинфек ционная артропатия», при которой микробный антиген присутствует, но выздоровление организма неоконча тельное и свидетельства локального размножения микро организма отсутствуют.

M00 Пиогенный артрит [код локализации см• выше]

M00.0 Стафилококковый артрит и полиартритM00.1 Пневмококковый артрит и полиартритM00.2 Другие стрептококковые артриты и полиартритыM00.8 Артриты и полиартриты, вызванные другими уточненными бактериальными возбудителямиПри необходимости идентифицировать бактериальный агент используют дополнительный код (B95-B98).M00.9 Пиогенный артрит неуточненный. Инфекционный артрит БДУ

M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках [код локализации см• выше]

Исключены: артропатия при саркоидозе (M14.8*)постинфекционная и реактивная артропатия (M03. -*)

M01.0* Менингококковый артрит (А39.8+)Исключен: постменингококковый артрит (M03.0*)M01.1* Туберкулезный артрит (А18.0+)Исключен: позвоночника (M49.0*)M01.2* Артрит при болезни Лайма (А69.2+)M01.3* Артрит при других бактериальных болезнях, классифицированных в других рубрикахАртрит при:• лепре [болезнь Гансена] (А30. -+)• локализованной сальмонеллезной инфекции (А02.2+)• тифе или паратифе (А01. -+)Гонококковый артрит (А54.4+)M01.4* Артрит при краснухе (B06.8+)M01.5* Артрит при других вирусных болезнях, классифицированных в других рубрикахАртрит при:• эпидемическом паротите (B26.8+)• лихорадка О'Ньонг-Ньонг (А92.1+)M01.6* Артрит при микозах (B35-B49+)M01.8* Артрит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

M02 Реактивные артропатии [код локализации см• выше]

Исключены: болезнь Бехчета (M35.2)ревматическая лихорадка (I00)

M02.0 Артропатия, сопровождающая кишечный шунтM02.1 Постдизентерийная артропатияM02.2 Постиммунизационная артропатияM02.3 Болезнь РейтераM02.8 Другие реактивные артропатииM02.9 Реактивная артропатия неуточненная

M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

[код локализации см• выше]

Исключено: прямое инфицирование сустава при инфекционныхи паразитарных болезнях, классифицированныхв других рубриках (M01. -*)

M03.0* Артрит после перенесенной менингококковой инфекции (А39.8+)Исключен: менингококковый артрит (M01.0*)M03.1* Постинфекционная артропатия при сифилисе. Суставы Клаттона (А50.5+)Исключен: артропатия Шарко или табетическая артропатия (M14.6*)M03.2* Другие постинфекционные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубрикахПостинфекционная артропатия при:• энтерите, вызванном Yersiniа enterocoliticа (А04.6+)• вирусном гепатите (B15-B19+)Исключены: вирусные артропатии (M01.4-M01.5*)M03.6* Реактивная артропатия при других болезнях, классифицированных в других рубрикахАртропатия при инфекционном эндокардите (I33.0+)

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПОЛИАРТРОПАТИИ (M05-M14)

M05 Серопозитивный ревматоидный артрит [код локализации см• выше]

Исключены: ревматическая лихорадка (I00)ревматоидный артрит:• юношеский (M08. -)• позвоночника (M45)

M05.0 Синдром Фелти. Ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопениейM05.1+ Ревматоидная болезнь легкого (J99.0*)M05.2 Ревматоидный васкулитM05.3+ Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и системРевматоидный(ая):• кардит (I52.8*)• эндокардит (I39. -*)• миокардит (I41.8*)• миопатия (G73.7*)• перикардит (I32.8*)• полиневропатия (G63.6*)M05.8 Другие серопозитивные ревматоидные артритыM05.9 Серопозитивный ревматоидный артрит неуточненный

M06 Другие ревматоидные артриты [код локализации см• выше]

M06.0 Серонегативный ревматоидный артритM06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослыхИсключена: болезнь Стилла БДУ (M08.2)M06.2 Ревматоидный бурситM06.3 Ревматоидный узелокM06.4 Воспалительная полиартропатияИсключен: полиартрит БДУ (M13.0)M06.8 Другие уточненные ревматоидные артритыM06.9 Ревматоидный артрит неуточненный

M07* Псориатические и энтеропатические артропатии [код локализации см• выше]

Исключены: ювенильные псориатические и энтеропатические артропатии (M09. -*)

M07.0* Дистальная межфаланговая псориатическая артропатия (L40.5+)M07.1* Мутилирующий артрит (L40.5+)M07.2* Псориатический спондилит (L40.5+)M07.3* Другие псориатические артропатии (L40.5+)M07.4* Артропатия при болезни Крона [регионарном энтерите] (K50. -+)M07.5* Артропатия при язвенном колите (K51. -+)M07.6* Другие энтеропатические артропатии

M08 Юношеский [ювенильный] артрит [код локализации см• выше]

Включен: артрит у детей, начавшийся до 16-летнего возраста и длящийся более 3-х месяцевИсключены: синдром Фелти (M05.0)юношеский дерматомиозит (M33.0)

M08.0 Юношеский ревматоидный артрит. Ювенильный ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без негоM08.1 Юношеский анкилозирующий спондилитИсключен: анкилозирующий спондилит у взрослых (M45)M08.2 Юношеский артрит с системным началом. Болезнь Стилла БДУИсключена: Болезнь Стилла с началом у взрослых (M06.1)M08.3 Юношеский полиартрит (серонегативный). Хронический ювенильный полиартритM08.4 Пауциартикулярный юношеский артритM08.8 Другие юношеские артритыM08.9 Юношеский артрит неуточненный

M09* Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках

[код локализации см• выше]

Исключена: артропатия при болезни Уипла (M14.8*)

M09.0* Юношеский артрит при псориазе (L40.5+)M09.1* Юношеский артрит при болезни Крона регионарном энтерите (K50. -+)M09.2* Юношеский артрит при язвенном колите (K51. -+)M09.8* Юношеский артрит при других болезнях, классифицированных в других рубриках

M10 Подагра [код локализации см• выше]

M10.0 Идиопатическая подагра. Подагрический бурсит. Первичная подаграПодагрические узлы [уратные тофусы] в сердце + (I43.8*)M10.1 Свинцовая подаграM10.2 Лекарственная подаграПри необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).M10.3 Подагра, обусловленная нарушением почечной функцииM10.4 Другая вторичная подаграM10.9 Подагра неуточненная

M11 Другие кристаллические артропатии [код локализации см• выше]

M11.0 Отложение гидроксиапатитаM11.1 Наследственный хондрокальцинозM11.2 Другой хондрокальциноз. Хондрокальциноз БДУM11.8 Другие уточненные кристаллические артропатииM11.9 Кристаллическая артропатия неуточненная

M12 Другие специфические артропатии [код локализации см• выше]

Исключены: артропатия БДУ (M13.9)артроз (M15-M19)перстнечерпаловидная артропатия (J38.7)

M12.0 Хроническая постревматическая артропатия [Жакку]M12.1 Болезнь Кашина-БекаM12.2 Ворсинчато-узелковый [виллонодуряный] синовит (пигментный)M12.3 Палиндромный ревматизмM12.4 Интермиттирующий гидрартрозM12.5 Травматическая артропатияИсключены: посттравматический артроз:• БДУ (M19.1)• первого предплюсно-плюсневого сустава (M18.2-M18.3)• тазобедренного сустава (M16.4-M16.5)• коленного сустава (M17.2-M17.3)• других отдельных суставов (M19.1)M12.8 Другие уточненные артропатии, не классифицированные в других рубриках. Преходящая артропатия

M13 Другие артриты [код локализации см• выше]

Исключен: артроз (M15-M19)

M13.0 Полиартрит неуточненныйM13.1 Моноартрит, не классифицированный в других рубрикахM13.8 Другие уточненные артриты. Аллергический артритM13.9 Артрит неуточненный. Артропатия БДУ

M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: артропатия (при):• гематологических нарушениях (M36.2-M36.3*)• реакциях гиперчувствительности (M36.4*)• новообразованиях (M36.1*)невропатическая спондилопатия (M49.4*)псориатические и энтеропатические артропатии (M07. -*)• юношеская (M09. -*)

M14.0* Подагрическая артропатия вследствие ферментных дефектов и других наследственных нарушенийПодагрическая артропатия при:• синдроме Леша-Нихена (E79.1+)• серповидно-клеточных расстройствах (D57. -+)M14.1* Кристаллическая артропатия при других обменных болезняхКристаллическая артропатия при гиперпаратиреоидизме (E21. -+)M14.2* Диабетическая артропатия (E10-E14+ с общим четвертым знаком .6)Исключена: диабетическая невропатическая артропатия (M14.6*)M14.3* Липоидный дерматоартрит (E78.8+)M14.4* Артропатия при амилоидозе (E85. -+)M14.5* Артропатия при других болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществАртропатия при:• акромегалии и гипофизарном гигантизме (E22.0+)• гемохроматозе (E83.1+)• гипотиреозе (E00-E03+)• тиреотоксикозе гипертиреозе (E05. -+)M14.6* Невропатическая артропатияАртропатия Шарко, или табетическая артропатия (А52.1+)Диабетическая невропатическая артропатия (E10-E14+ с общим четвертым знаком .6)M14.8* Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубрикахАртропатия при:• эритеме:• многоформной (L51. -+)• узловатой (L52+)• саркоидозе (D86.8+)• болезни Уипла (K90.8+)

АРТРОЗЫ (M15-M19)

Примечание• В этом блоке термин «остеоартрит» использован как синоним термина «артроз» или "остеоартроз"• Термин«первичный» использован в его обычном клиническом значении.Исключен: остеоартрит позвоночника (M47. -)

M15 Полиартроз

Включен: артроз более чем одного суставаИсключено: двустороннее поражение одних и тех же суставов (M16-M19)

M15.0 Первичный генерализованный (остео)артрозM15.1 Узлы Гебердена (с артропатией)M15.2 Узлы Бушара (с артропатией)M15.3 Вторичный множественный артроз. Посттравматический полиартрозM15.4 Эрозивный (остео)артрозM15.8 Другой полиартрозM15.9 Полиартроз неуточненный. Генерализованный остеоартрит БДУ

M16 Коксартроз [артроз тазобедренного сустава]

M16.0 Первичный коксартроз двустороннийM16.1 Другой первичный коксартрозПервичный коксартроз:• БДУ• одностороннийM16.2 Коксартроз в результате дисплазии двустороннийM16.3 Другие диспластические коксартрозыДиспластический коксартроз:• БДУ• одностороннийM16.4 Посттравматический коксартроз двустороннийM16.5 Другие посттравматические коксартрозыПосттравматический коксартроз:• БДУ• одностороннийM16.6 Другие вторичные коксартрозы двусторонниеM16.7 Другие вторичные коксартрозыВторичный коксартроз:• БДУ• одностороннийM16.9 Коксартроз неуточненный

M17 Гонартроз [артроз коленного сустава]

M17.0 Первичный гонартроз двустороннийM17.1 Другой первичный гонартрозПервичный гонартроз:• БДУ• одностороннийM17.2 Посттравматический гонартроз двустороннийM17.3 Другие посттравматические гонартрозыПосттравматический гонартроз:• БДУ• одностороннийM17.4 Другие вторичные гонартрозы двусторонниеM17.5 Другие вторичные гонартрозыВторичный гонартроз:• БДУ• одностороннийM17.9 Гонартроз неуточненный

M18 Артроз первого запястно-пястного сустава

M18.0 Первичный артроз первого запястно-пястного сустава двустороннийM18.1 Другие первичные артрозы первого запястно-пястного суставаПервичный артроз первого запястно-пястного сустава:• БДУ• одностороннийM18.2 Посттравматический артроз первого запястно-пястного сустава двустороннийM18.3 Другие посттравматические артрозы первого запястно-пястного суставаПосттравматический артроз первого запястно-пястногосустава:• БДУ• одностороннийM18.4 Другие вторичные артрозы первого запястно-пястного сустава двусторонниеM18.5 Другие вторичные артрозы первого запястно-пястного суставаВторичный артроз первого запястно-пястного сустава:• БДУ• одностороннийM18.9 Артроз первого запястно-пястного сустава неуточненный

M19 Другие артрозы [код локализации см• выше]

Исключены: артроз позвоночника (M47. -)ригидный большой палец стопы (M20.2)полиартроз (M15. -)

M19.0 Первичный артроз других суставов. Первичный артроз БДУM19.1 Посттравматический артроз других суставов. Посттравматический артроз БДУM19.2 Вторичный артроз других суставов. Вторичны артроз БДУM19.8 Другой уточненный артрозM19.9 Артроз неуточненный

ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ (M20-M25)

Исключены: суставы позвоночника (M40-M54)

M20 Приобретенные деформации пальцев рук и ног

Исключены: приобретенное отсутствие пальцев рук и ног (Z89. -)врожденное(ые):• отсутствие пальцев рук и ног (Q71.3, Q72.3)• деформации и аномалии развития пальцев рук и ног (Q66. — , Q68-Q70, Q74. -)

M20.0 Деформация пальца(цев). Деформация пальцев рук и ног в виде бутоньерки и шеи лебедяИсключены: пальцы в виде барабанных палочекладонный фасциальный фиброматоз [Дюпюитрена] (M72.0)«щелкающий» палец (M65.3)M20.1 Наружное искривление большого пальца (hаllus vаlgus) (приобретенное). Бурсит большого пальцаM20.2 Ригидный большой палец стопыM20.3 Другие деформации большого пальца стопы (приобретенные). Внутреннее искривление большого пальца (hаllus vаrus)M20.4 Другие молоткообразные деформации стопы (приобретенные)M20.5 Другие деформации пальца(цев) стопы (приобретенные)M20.6 Приобретенные деформации пальца(цев) стопы неуточненные

M21 Другие приобретенные деформации конечностей [код локализации см• выше]

Исключены: приобретенное отсутствие конечности (Z89. -)приобретенные деформации пальцев рук и ног (M20. -)врожденное(ые):• отсутствие конечностей (Q71-Q73)• деформации и аномалии развития конечностей (Q65-Q66, Q68-Q74)

coxа plаnа (M91.2)

M21.0 Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубрикахИсключены: metаtаrsus vаlgus (Q66.6)пяточно-вальгусная косолапость (Q66.4)M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубрикахИсключены: metаtаrsus vаrus (Q66.2)tibiа vаrа (M92.5)M21.2 Сгибательная деформацияM21.3 Свисание стопы или кисти (приобретенное)M21.4 Плоская стопа [pes plаnus] (приобретенная)Исключена: врожденная плоская стопа [pes plаnus] (Q66.5)M21.5 Приобретенные когтеобразная кисть, косорукость, полая стопа (с высоким сводом) и искривленная стопа (косолапость)Исключена: искривленная стопа, не уточненная как приобретенная (Q66.8)M21.6 Другие приобретенные деформации лодыжки и стопыИсключены: деформации пальца стопы (приобретенные) (M20.1-M20.6)M21.7 Разная длина конечностей (приобретенная)M21.8 Другие уточненные приобретенные деформации конечностейM21.9 Приобретенная деформация конечностей неуточненная

M22 Поражения надколенника

Исключен: вывих надколенника (S83.0)

M22.0 Привычный вывих надколенникаM22.1 Привычный подвывих надколенникаM22.2 Нарушения между надколенником и бедренной костьюM22.3 Другие поражения надколенникаM22.4 Хондромаляция надколенникаM22.8 Другие поражения надколенникаM22.9 Поражение надколенника неуточненное

M23 Внутрисуставные поражения колена

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализациюпоражения, даны для факультативного использования с соответст вующими подрубриками в рубрике M23. -;

0 Множественная локализация1 Передняя крестовидная или Передний рог медиального связка мениска2 Задняя крестовидная связка или Задний рог медиального мениска3 Внутренняя коллатеральная или Другой и неуточненный связка медиальный мениск4 Наружная коллатеральная или Передний рог латерального связка мениска5 Задний рог латерального мениска6 Другой и неуточненный латеральный мениск7 Капсулярная связка9 Неуточненная связка или Неуточненный мениск

Исключены: анкилоз (M24.6)текущая травма — см• травму колена и нижнейконечности (S80-S89)деформация колена (M21. -)поражения надколенника (M22. -)рассекающий остеохондрит (M93.2)повторяющиеся вывихи или подвывихи (M24.4)• надколенника (M22.0-M22.1)

M23.0 Кистозный менискM23.1 Дисковидный мениск (врожденный)M23.2 Поражение мениска в результате старого разрыва или травмы. Старый разрыв рога менискаM23.3 Другие поражения менискаДегенеративный }Раздельный } менискФиксированный }M23.4 Свободное тело в коленном суставеM23.5 Хроническая нестабильность коленного суставаM23.6 Другие спонтанные разрывы связки(ок) коленаM23.8 Другие внутренние поражения колена. Слабость связок колена. Хруст в коленеM23.9 Внутреннее поражение коленного сустава неуточненные

M24 Другие специфические поражения суставов [код локализации см• выше]

Исключены: текущая травма — см• травмы сустава по области тела ганглион (M67.4)хруст в колене (M23.8)нарушения височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)

M24.0 Свободное тело в суставеИсключено: свободное тело в коленном суставе (M23.4)M24.1 Другие нарушения суставного хрящаИсключены: хондрокальциноз (M11.1-M11.2)внутрисуставное поражение колена (M23. -)нарушения метаболизма кальция (E83.5)охроноз (E70.2)M24.2 Поражение связок. Нестабильность вследствие старой травмы связок. Слабость связок БДУИсключены: наследственная слабость связок (M35.7)колена (M23.5-M23.8)M24.3 Патологическое смещение и подвывих сустава, не классифицированное в других рубрикахИсключены: смещение или дислокация сустава:• врожденные — см• врожденные аномалиии деформации костно-мышечной системы (Q65-Q79)• текущие — см• травмы суставов и связок по области тела• повторяющиеся (M24.4)M24.4 Повторяющиеся вывихи и подвывихи суставаИсключены: надколенника (M22.0-M22.1)подвывих позвонков (M43.3-M43.5)M24.5 Контрактура суставаИсключены: приобретенные деформации конечностей (M20-M21)контрактура сухожилия влагалища без контрактуры сустава (M67.1)контрактура Дюпюитрена (M72.0)M24.6 Анкилоз суставаИсключен: позвоночника (M43.2)тугоподвижность сустава без анкилоза (M25.6)M24.7 Протрузия вертлужной впадиныM24.8 Другие уточненные поражения суставов, не классифицированные в других рубриках. Нестабильный тазобедренный суставM24.9 Поражение сустава неуточненное

M25 Другие поражения суставов, не классифицированные в других рубриках [код локализации см• выше]

Исключены: нарушение походки и подвижности (R26. -)обызвествление:• суставной сумки (M71.4)• плеча (сустава) (M75.3)• сухожилия (M65.2)деформации, классифицированные в рубриках M20-M21трудности передвижения (R26.2)

M25.0 ГемартрозИсключена: травма, текущий случай — см• травмы суставов по областям телаM25.1 Фистула суставаM25.2 Болтающийся суставM25.3 Другая нестабильность суставаИсключены: нестабильность сустава вторичнаявследствие:• старой травмы связок (M24.2)• удаления суставного протеза (M96.8)M25.4 Выпот в суставеИсключен: гидрартроз при фрамбезии (А66.6)M25.5 Боль в суставеM25.6 Тугоподвижность в суставе, не классифицированная в других рубрикахM25.7 ОстеофитM25.8 Другие уточненные болезни суставовM25.9 Болезнь сустава неуточненная

Поделись статьей!

medpractik.ru

---

• 
  Как вылечить внутричерепное давление
• 
  Золотой корень инструкция по применению
• 
  Хлоргексидин против герпеса
• 
  Отвар ромашки для желудка
• 
  Боль в правом боку сзади и спереди
• 
  Храп как уменьшить
• 
  Открытый перелом и закрытый
• 
  Хеликобактер пилори симптомы и лечение народными средствами
• 
  Лакунарная ангина у детей
• 
  Низкое давление причины и лечение и пожилых
• 
  Эшерихии лактозонегативные