Глава 20 Детский церебральный паралич. Неврология дцп
Детский церебральный паралич - причины, симптомы, диагностика и лечение
Согласно мировой статистике детский церебральный паралич встречается с частотой 1,7-7 случаев на 1000 детей до года. В России этот показатель по различным данным составляет 2,5-6 случаев на 1000 детей. Среди недоношенных детей заболеваемость ДЦП в 10 раз выше среднестатистической. По данным последних исследований около 40-50% детей с ДЦП появились на свет в результате преждевременных родов.
Если говорить о хронических заболеваниях детского возраста, то в современной педиатрии детский церебральный паралич является одной из ведущих проблем. Среди причин увеличения числа больных ДЦП совершенно справедливо называют не только ухудшение экологии, но и прогрессивное развитие неонатологии, позволяющее сейчас выхаживать младенцев с различной патологией, в том числе и недоношенных новорожденных с весом от 500г.
Причины возникновения ДЦП
Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности: фетоплацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты, токсикозы, нефропатия беременных, инфекции (цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, сифилис), резус-конфликт, угроза прерывания беременности. Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.
К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся: тазовое предлежание плода, стремительные роды, преждевременные роды, узкий таз, крупный плод, чрезмерно сильная родовая деятельность, затяжные роды, дискоординированная родовая деятельность, длительный безводный период перед родами. Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.
Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.
Классификация ДЦП
В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.
Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.
Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не в состоянии не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются также смешанные варианты детского церебрального паралича, включающие клинические симптомы, характерные для разных форм ДЦП. Например, часто наблюдается сочетание гиперкинетической формы ДЦП со спастической диплегией.
Симптомы ДЦП
Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.
Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности. В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.
Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.
При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.). Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.
Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием.
Диагностика ДЦП
Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.
При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования: электроэнцефалография, электромиография и электронейрография, исследование вызванных потенциалов; транскраниальная магнитная стимуляция. Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др). Использование в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют выявить сопутствующие ДЦП органические изменения (например, атрофию зрительных нервов, очаги кровоизлияний или ишемии, перивентрикулярную лейкомаляцию) и диагностировать пороки развития головного мозга (микроцефалию, врожденную гидроцефалию и пр.).
Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.
Реабилитационное лечение ДЦП
К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.
Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить реабилитацию с применением специальных «мягких» методов.
Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП. Для более эффективных занятий ЛФК и механотерапии с детьми, страдающими детским церебральным параличом, в соответствующих реабилитационных центрах имеются специальные аппараты и приспособления. Из последних разработок в этой области в лечении ДЦП нашли применение пневмокомбинизоны, фиксирующие суставы и обеспечивающие растяжение мышц, а также специальные костюмы, позволяющие при некоторых формах ДЦП выработать правильный двигательный стереотип и уменьшить спастику мышц. Подобные средства помогают максимально задействовать компенсаторные механизмы нервной системы, что зачастую приводит к освоению больным ДЦП ребенком новых, ранее не доступных для него, движений.
К реабилитационным мероприятиям при ДЦП относятся также так называемые технические средства реабилитации: ортодезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Они позволяют компенсировать имеющиеся при ДЦП двигательные нарушения, укорочения конечностей и деформации скелета. Важное значение имеет индивидуальный подбор таких средств и обучение ребенка, имеющего детский церебральный паралич, навыкам их использования.
В рамках реабилитационного лечения детского церебрального паралича ребенку с дизартрией требуются логопедические занятия по коррекции ФФН или ОНР.
Медикаментозное и хирургическое лечение ДЦП
Лечение ДЦП при помощи лекарственных препаратов является в основном симптоматическим и направлено на купирование конкретного симптома ДЦП или возникших осложнений. Так, при сочетании ДЦП с эпилептическими припадками назначаются антиконвульсанты, при повышении мышечного тонуса — антиспастические препараты, при ДЦП с хроническим болевым синдромом — обезболивающие и спазмолитические средства. В медикаментозную терапию ДЦП могут входить ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), неостигмин, антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.
Показанием к хирургическому лечению детского церебрального паралича являются контрактуры, образовавшиеся в результате длительной спастичности мышц и ограничивающие двигательную активность больного. Чаще всего при ДЦП применяются тенотомии, направленные на создание опорного положения парализованной конечности. Для стабилизации скелета при детском церебральном параличе может применяться удлинение костей, пересадка сухожилий и др. операции. Если детский церебральный паралич проявляется грубой симметричной мышечной спастичностью, ведущей к развитию контрактур и болевого синдрома, то для прерывания исходящей из спинного мозга патологической импульсации пациенту с ДЦП может быть проведена спинальная ризотомия.
Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия ДЦП
Применяемые в лечении детского церебрального паралича методы физиотерапевтического воздействия прекрасно сочетаются с ЛФК и массажем. Хорошо зарекомендовали себя при ДЦП оксигенобаротерапия, электростимуляция нервов и мышц, лекарственный электрофорез, грязелечение, тепловые процедуры и водолечение. Применение при детском церебральном параличе общих ванн с теплой водой уменьшает выраженность гиперкинезов и снижает мышечный тонус при спастике. Из водных процедур при ДЦП назначаются хвойные, кислородные, радоновые, скипидарные и йодобромные ванны, фитованны с валерианой.
Относительно новым способом терапии детского церебрального паралича является анималотерапия — лечение посредством общения больного с животным. К наиболее распространенным методикам анималотерапии ДЦП на сегодняшний день относятся иппотерапия ДЦП (лечение с использованием лошадей) и дельфинотерапия ДЦП. Во время проведения подобных лечебных сеансов с имеющим детский церебральный паралич ребенком одновременно работают инструктор и психотерапевт. В основе терапевтического воздействия указанных методик лежат: благоприятная эмоциональная атмосфера, установление особого контакта между больным ДЦП и животным, стимуляция мозговых структур через насыщенные тактильные ощущения, постепенное расширение речевых и двигательных навыков.
Социальная адаптация при ДЦП
Не смотря на значительные двигательные нарушения, многие имеющие детский церебральный паралич дети могут быть успешно адаптированы в обществе. Огромную роль в этом играют родители и родные ребенка с ДЦП. Но для эффективного решения этой задачи им необходима помощь специалистов: реабилитологов, психологов и коррекционных педагогов, непосредственно занимающихся детьми с ДЦП. Они работают над тем, чтобы ребенок с ДЦП максимально освоил доступные для него навыки самообслуживания, приобрел соответствующие его возможностям знания и умения, постоянно получал психологическую поддержку.
Социальной адаптации при диагнозе детский церебральный паралич в большой степени способствует занятия в специализированных детсадах и школах, а в дальнейшем в специально созданных обществах. Их посещение расширяют познавательные возможности, дают ребенку и взрослому с ДЦП возможность общаться и вести активную жизнь. При отсутствии нарушений, значительно ограничивающих двигательную активность и интеллектуальные возможности, взрослые люди с ДЦП могут вести самостоятельную жизнь. Такие пациенты с ДЦП успешно трудятся и могут создать свою семью.
Прогноз и профилактика ДЦП
Прогноз в отношении детского церебрального паралича прямо зависит от формы ДЦП, своевременности и беспрерывности проводимого реабилитационного лечения. В некоторых случаях ДЦП приводит к глубокой инвалидности. Но чаще стараниями медиков и родителей ребенка с ДЦП удается до определенной степени компенсировать имеющиеся нарушения, поскольку растущий и развивающийся головной мозг детей, в том числе и ребенка с ДЦП, обладает значительным потенциалом и гибкостью, благодаря которым здоровые участки мозговой ткани могут брать на себя функции поврежденных структур.
Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.
www.krasotaimedicina.ru
Детский церебральный паралич. Неврология и нейрохирургия
Медицинская реабилитация
Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики. Частота детского церебрального паралича составляет 1,7—3,3 на 1000 детского населения и 1,7—5,9 на 1000 родов. Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80% случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20% – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты. Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга. Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30% детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов. Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма. Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики. Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп. Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы. Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича. В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата. Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно. Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения. Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50% случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни. Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми. Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения. Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее. Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен. Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка. Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.) Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.
aupam.ru
Детский церебральный паралич, полезные статьи медицинской клиники Невро-Мед
Перинатальным, т.е. околородовым, периодом называют период начинающийся с 28-йнедели внутриутробного развития и продолжающийся до 8-го дня жизни после рождения. Опасность тяжелых неврологических повреждений в это время значительно большая, чем в последуюшие несколько десятилетий жизни человека, причем некоторые из них могут стать причиной тяжелых психосоматических нарушений и неполноценности интеллекта.Термин "перинатальная медицина" может быть принят с оговоркой о необходимости понимать его более широко, чем это определяется его буквальным значением.
Перинатальная медицина призвана способствовать тому, чтобы дети рождались здоровыми и были обеспечены разносторонней медицинской помощью на современном уровне до, во время и после рождения.
Перинатология призвана изучать определенный возрастной период жизни человека, что обусловливает необходимость участия в ней различных специалистов.
Термин - "детские церебральные параличи" - общий для разных по этиологии и патогенезу поражений мозга, развивающихся внутриутробно, в период родов или в первые месяцы жизни.
При ДЦП может отсутствовать истинный паралич, т.е. потеря подвижности, но всегда имеется какое-либо нарушение контроля над движением. У больного расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.
Детские церебральные параличи относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Однако развитие дефектного мозга может сопровождаться включением новых патологических симптомов на различных возрастных этапах (гидроцефалия, вегетативные расстройства, судороги). Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут также вызвать ухудшение состояния, что создает впечатление текущего процесса.
Частота ДЦП колеблется в довольно широких пределах в зависимости, главным образом, от возрастных групп , в которых ведется подсчет ( в среднем от 0,9 до 2,2 случая на 1000 детского населения).
В развитии церебральных параличей играют роль вредные факторы, воздействующие на мозг ребенка в пренатальный, интранатальный и постнатальный периоды. Из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает пренатально, 60 - интранатально, 10 - постнатально.
К вредным факторам, действующим на плод внутриутробно и вызывающим недоразвитие или патологическое развитие мозга, относятся инфекционные заболевания (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и другие вирусные инфекции), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, психическая травма, физические факторы, некоторые лекарственные препараты. Чаще всего обнаруживается комбинация вредных факторов, действующих на разных этапах развития.
Два фактора должны быть упомянуты отдельно:
первый - недоношенность,
второй - гемолитическая болезнь новорожденных и ее наиболее злокачественная- ядерная желтуха. Особенностью поражения мозга является диффузность. О топике поражения можно говорить только в общих чертах.
На ранних стадиях внутриутробного развития мозг иначе реагирует на вредные факторы, чем вполне сформировавшийся. В зависимости от того в какой фазе развития мозг был поражен патологическим процессом возникают различные пороки, дефекты и задержки его формирования.
Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия, и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вторичным циркуляторным изменениям.
Для будущего ребенка первостепенное значение имеют условия питания, быта, производства, психическое состояние матери с начала беременности. Медицинское наблюдение и помощь беременной, роженице, матери позволяют охранять здоровье не только женщины, но и ребенка.
Клинические формы.
В первые месяцы жизни не всегда можно с достоверностью говорить о ДЦП и тем более об определенной его форме. Симптомы "риска" ДЦП в 1-м полугодии жизни: высокий или низкий мышечный тонус, задержка развития статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлекс запрещающих позиций и тонических стволовых рефлексов.
Одна из клинических форм ДЦП - Спастическая диплегия (болезнь Литтла) - тетрапарез с преимущественным поражением ног;
Двойная гемиплегия - тетрапарез с преимущественным поражением рук, приэтом одна из сторон оказывается более пораженной, чем другая. Двойная гемиплегия представляет наиболее тяжелую форму ДЦП.
Гиперкинетическая форма ДЦП - изменение тонуса мышц и непроизволные движения, имеющие характер атетоза, хореоатетоза или торсионной дистонии (нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический спазм мышц, приводящий к патологическим установкам позы).
Атонически-астатическая (мозжечковая) форма ДЦП. По распространенности двигательных нарушений эта форма церебрального паралича также относится к тетрапарезу. Для нее характерен низкий мышечный тонус, который остается основным симптомом в клинической картине в течение всей жизни ребенка.
Гемиплегия - характеризуется поражением односторонних конечностей. Рука страдает больше, чем нога.У детей раннего возраста эта форма церебрального паралича встречается реже других. Иногда поражение руки настолько доминирует, что создается впечатление о монопарезе.
Диагноз церебрального паралича у детей после 1 года жизни трудностей не представляет. Однако чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем эффективнее результаты.
Диагностика основывается на характере симптомов (спастичность, гиперкинезы, атаксия, высокие рефлексы, патологические рефлексы, часто отставание психического развития), наличие данных, свидетельствующих о перинатальной патологии и изучении динамики болезни. У детей первого года жизни для постановки диагноза требуется наблюдение.
В целях профилактики ДЦП, особенно его тяжелых форм, необходимо проводить лечение детей с перинатальной патологией нервной системы. Это способствует уменьшению числа больных ДЦП и одновременно смягчает тяжесть заболевания. В первые месяцы жизни при наличии неврологических изменений, которые дают основание думать об угрозе ДЦП, проводят массаж, лечебную физкультуру, осуществляют стимуляцию психического и предречевого развития. Назначают точечный массаж, воздействуя на круговую мышцу рта и другие мышцы артикуляционного аппарата, стимулируя рефлекс сосания, поисковый, ротоголовной. Применяют специальный массаж языка.
Лечение ДЦП начинают с момента установления диагноза и проводят в течение всей жизни. Наименее благоприятными симптомами в прогностическом отношении являются судороги, косоглазие, гипотония, отсутствие рефлексов. У недоношенных детей судорог не наблюдается, что, по-видимому, связано с недоразвитием мозга.
Общая тяжесть клинической картины усугубляется еще и тем, что во многих случаях нарушение внутричерепного кровообращения возникает одновременно с явлениями аспирационной пневмонии, ателектаза и т.д.
Существует ряд наблюдений, указывающих на то, что при максимально выраженных симптомах внутримозгового кровоизлияния в дальнейшем никакой церебральной патологии клинически часто выявить не удается, хотя она может быть случайно обнаружена на секции после смерти от инфекционного или какого-либо другого заболевания.
Громадные возможности компенсации, которыми обладает детский мозг, и хорошая замещаемость в детском возрасте могут привести к тому, что даже значительные рубцовые изменения после кровоизлияния, порэнцефалии, дефекты развития как следствие тех или иных вредностей, перенесенных во внутриутробном периоде или в период родов, могут не проявлятся клинически.
Другой, не менее важной, особенностью детского мозга является то, что при действии на него вредностей в период раннего эмбриогенеза в силу незрелости основных структур мозга происходит не столько выпадение и нарушение функции, сколько задержка их развития. Этот фактор-незрелость, неоформленность ряда мозговых структур, начинающих свое развитие лишь к концу первого года жизни ребенка, обусловливает то, что выпадение или недостаточность их функции проявляется лишь тогда, когда при нормальном развитии они должны начать функционировать. От этого зависит то обстоятельство, что спастичность, связанная с поражением паллидарной системы (получившей к концу эмбриогенеза достаточное развитие), в большинстве случаев налицо уже с первых дней жизни, а парез, связанный с поражением еще неоформленных у новорожденных пирамидных путей, выявляется лишь через несколько месяцев, т.е. к сроку их созревания. Все это заставляет с особой осторожностью относится к ранней диагностике церебрального паралича.
www.nevromed.ru
причины, признаки, симптомы, лечение и реабилитация в России и за рубежом
Термином детский церебральный паралич принято обозначать группу симптомокомплексов, проявляющихся нарушениями в двигательной сфере. Эти нарушения возникают вследствие повреждения центральной нервной системы. ДЦП может протекать в легкой, малозаметной форме или иметь тяжелое течение, требующее постоянного лечения.
ДЦП относится к болезням нервной системы и по МКБ 10 заболеванию присвоен код G80, имеются и подпункты, обозначающие форму паралича. ДЦП относится к не прогрессирующим заболеваниям нервной системы, но при отсутствии лечения ребенок будет сильно отставать в развитии как умственном, так и в физическом от своих сверстников.
Реабилитационные мероприятия, начатые в раннем детстве, позволяют добиться отличных результатов, естественно все зависит и от формы болезни. Дети с детским церебральным параличом в основном доживают до старости и могут иметь своих детей.
Причины возникновения ДЦП
По статистике от 6 до 12 детей на каждую тысячу новорожденных рождаются с диагнозом ДЦП и многие думают, что это заболевание передается по наследству, однако непосредственной причиной развития ДЦП у плода является патологическое нарушения структур головного мозга, приводит к этому состоянию недостаточное поступление кислорода. Риск развития ДЦП повышается под влиянием следующих провоцирующих факторов:
- Инфекционных заболеваний матери на протяжении всей беременности, к ним прежде всего относят вирус герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз.
- Неправильное развитие отделов головного мозга при внутриутробном развитии плода.
- Несовместимость крови матери и ребенка – резус – конфликт, приводящий к гемолитической болезни новорожденных.
- Хроническая гипоксия плода во время беременности и самих родов.
- Эндокринологические и острые соматические заболевания матери.
- Тяжелые роды, затяжная родовая деятельности, травмы ребенка, полученные при прохождении через родовые пути.
- В раннем перинатальном периоде ДЦП может быть вызвано токсическим поражением организма тяжелыми ядами, инфекционными болезнями, захватывающими отделы и кору головного мозга.
Большая роль в развитии ДЦП отводится кислородному голоданию мозга, которое возникает при неправильном расположении в теле матки плода, затяжных родах, обвитии шейки пуповиной. У большинства детей выявляется влияние сразу нескольких факторов, один из которых считается ведущим, а другие усиливают его негативное влияние.
Формы ДЦП и их характеристика
Выраженность двигательных нарушений у детей с ДЦП может быть совершенно разной и потому заболевание принято подразделять на формы.
- Гиперкинетическая форма выставляется в том случае, если у малыша присутствует непостоянный мышечный тонус, в разные дни он может быть повышенным, нормальным или сниженным. Обычные движения неловкие, размашистые, наблюдаются непроизвольные движения конечностей, гиперкинезы мышц лица. Нарушения в двигательной сфере часто сопровождаются патологиями речи и слуха, при этом умственная деятельность у таких ребятишек находится на среднем уровне.
- Атонически-астатическая форма развивается преимущественно при поражении мозжечка и лобных долей. Характеризуется чрезвычайно низким тонусом мышц, что не дает ребенку удерживаться в вертикальной позе. Умственное развитие протекает с небольшой задержкой, но в ряде случаев у детей определяется олигофрения.
- Спастическая диплегия является наиболее распространенной формой. Функции мышц нарушены с обеих сторон, причем нижние конечности поражены больше. У детей с раннего возраста формируется образование контрактур, выявляется деформация многих суставов и позвоночника. Психическое и речевое развитие задерживается, часто выявляется косоглазие, патологии речи, ребенок с данной формой при соответствующих реабилитационных мероприятиях становится социально адаптированным.
- Спастический тетрапарез (тетраплегия) является одной из самых тяжелых форм ДЦП, заболевания обусловлено значительными аномалиями поражения большинства отделов головного мозга. Парез наблюдается во всех конечностях, мышцы шеи могут быть постоянно расслаблены, у таких детей умственное развитие чаще всего ниже среднего. Почти в половине случаев тетрапарез сопровождается припадками эпилепсии. Дети с данной формой редко могут передвигаться самостоятельно, понимание окружающего мира у них затруднено из-за проблем с речью и слухом.
- Атактическая форма – редкая, при ее развитии наблюдаются нарушения в координации всех движений и удерживании равновесия. Ребенок часто имеет тремор кистей рук, из-за чего не может выполнять обычные действия. Задержка развития умственной деятельности в большинстве случаев умеренная.
- Спастико-гиперкинетическая форма (дискинетическая форма) выявляется сочетание непроизвольных движений, повышенного мышечного тонуса и парезов с параличами. Умственное развитие на соответствующем возрасту уровне, такие детки с успехом заканчивают не только школу, но и институты.
- Правосторонний гемипарез относится к гемиплегической форме, при которой поражается одна из сторон полушария. Повышен тонус мышц конечностей с одной стороны, развиваются парезы и контрактуры. Больше всего страдают мышцы руки, отмечаются непроизвольные движения верхней конечности. При этой форме может быть симптоматическая эпилепсия, нарушения в психическом развитии.
Признаки и симптомы
Симптомы мышечных патологий при ДЦП зависят от области и степени поражения головного мозга.
Основные признаки представлены следующими нарушениями:
- Напряжением разных групп мышц.
- Спастическими непроизвольными сокращениями мышц в конечностях и во всем теле.
- Патологическими нарушениями при ходьбе.
- Ограничением общей подвижности.
Кроме этих признаков у детей выявляются патологии зрительной, слуховой и речевой функции, нарушения психической и умственной деятельности. Признаки болезни зависят и от возраста малыша. ДЦП не прогрессирует, так как поражение является точечным и по мере взросления ребенка не захватывает новые участки нервной ткани.
Видимость ухудшения течение заболевания объясняется тем, что симптоматика менее заметна в то время, когда малыш еще не ходит и не посещает дошкольные учреждения.
Рассмотрим признаки ДЦП у грудного ребёнка:
- У новорожденных с ДЦП можно обратить внимание на то, что малыш двигает только конечностями одной стороны тела, противоположные обычно прижаты к телу. Новорожденный ребенок с детским церебральным параличом при попытках попасть сжатым кулачком в рот отворачивает голову в противоположную сторону. Также возникают трудности при попытках мамы раздвинуть ножки в стороны или повернуть головку малыша.
- Один месяц. В один месяц можно обратить внимание на то, что малыш до сих пор не улыбается, не может удержать даже на несколько секунд головку, отсутствует фокусирование взгляда на определенном объекте. Малыш беспокойный, нередко затруднен сосательный и глотательный рефлекс, часто бывают судороги и непроизвольные вздрагивания.
- 3 месяца. У детей с ДЦП в три месяца может наблюдаться сохранность абсолютных рефлексов, то есть тех, которые есть при рождении, но в норме должны исчезать к трем месяцам. Это шаговые движения, когда малыш, опираясь на ножки, способен сделать несколько шагов. Также ладонный рефлекс – при нажатии пальчиками на ладошку ребенок непроизвольно открывает рот. В три месяца малыш также при нормальном развитии уже пытается переворачиваться, а в положении лежа уверенно держит головку.
- 4 месяца. Малыш в 4 месяца уже должен осознанно реагировать на маму, произносить звуки, улыбаться, активно двигать ручками и ножками, брать игрушку и рассматривать рядом находящиеся предметы. Ребенок с ДЦП будет вялым, при плаче может выгибать тело дугой, предметы берет исключительно одной рукой.
- 6 месяцев. В полгода своей жизни большинство малышей произносят отдельные слоги, могут самостоятельно переворачиваться, хорошо держат головку, глотают с ложки или кружки, пытаются ползать. На маму и родственников ребенок реагирует по-разному. О наличии каких либо нарушений говорит не только гипертонус мышц, но также и их слабость, постоянное беспокойство малыша, плохой сон.
- 9 месяцев. В 9 месяцев ребенок с ДЦП не проявляет интереса к ходьбе, плохо сидит, заваливается на бок, не способен долго удерживать предметы. При нормальном развитии в этом возрасте малыш уже должен подниматься, передвигаться по кроватке или с поддержкой взрослых по комнате. Ребенок уже узнает любимые игрушки, пытается назвать их, произнося отдельные звуки или слоги.
Разумеется, что не все признаки задержки развития являются симптомами детского церебрального паралича. Но родители должны помнить, что только от них зависит, как ребенок будет жить в дальнейшей жизни – по статистическим данным более половины выявленных и пролеченных детей с ДЦП на первом году жизни в дальнейшем лишь немногими нарушениями отличаются от сверстников.
Диагностика
При диагностике врачу необходимо не только осмотреть ребенка и провести ряд диагностических процедур, но и нужно выяснить, как протекала беременность и роды. ДЦП необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, часто если наблюдается ухудшение уже освоенных навыков, то это свидетельствует совершенно о других патологиях. При обследовании опираются на данные МРТ, компьютерной томографии.
Во время беременности можно выявить с помощью УЗИ аномалии развития головного мозга, но утверждать, что у ребенка будет ДЦП врачи не станут. По выявленным нарушениям можно только предположить появления задержки развития у малыша после рождения и на основании этого провести соответствующее обследование. Насторожить также должно наличие герпесной и цитомегаловирусной инфекции.
Лечение
Лечиться необходимо сразу после установки диагноза и лучше всего, если весь комплекс терапевтических мероприятий будет осуществлен на первом году жизни. Нервные клетки ребенка на первом году жизни способны полностью восстанавливаться, в старшем возрасте возможна только реабилитация и адаптирование ребенка к общественной жизни.
ЛФК при ДЦП
Специальная группа физических упражнений необходима ребенку ежедневно. Под влиянием занятий уменьшаются мышечные контрактуры, формируется стабильность психоэмоциональной сферы, укрепляется мышечный корсет.
Ребенка из положения лежа нужно стимулировать опираться на твердую опору ступнями.
Из положения лежа на животе нужно тянуть малыша за ручки вверх, совершая пружинящие движения во все стороны.
Ребенок на коленях, мама должна встать сзади и зафиксировав ножки малыша, стараться добиться того, чтобы он передвигался вперед.
Комплексы упражнений нужно подбирать совестно с врачом, их результативность зависит во многом от настойчивости родителей.
На видео показан копмплекс упражнений ЛФК для деток с ДЦП:
Массаж
Массаж при ДЦП не рекомендуется начинать ранее полутора месяцев и выполнять его должен только специалист. Неправильный выбор техники массажа может привести к повышению тонуса мышц. Правильно проводимые курсом массажи позволяют облегчить восстановление функций, обладают общеукрепляющим и оздоравливающим воздействием.
Комплекс упражнений при ДЦПМедикаментозное лечение
Из лекарственных препаратов назначают нейропротекторы – Кортесин, Актовегин, миорелаксанты. Широко используются витаминные комплексы и препараты, улучшающие метаболические процессы в организме. В некоторых случаях назначается седативная терапия.
Препараты ботулинотоксина вводятся локально в мышцы с повышенным тонусом детям со спастическими нарушениями. Токсины расслабляют мышцы и расширяют диапазон их движения. Препараты действуют на протяжении трех месяцев и далее необходима их повторная инъекция. Использовать ботулинотоксины рекомендуется для лечения тех детей, которые имеют ограниченную группу нарушений. К ботулинотоксинам относят Ботокс, Диспорт
Логопедическая работа при ДЦП
Занятия с логопедом для детей с ДЦП очень важны. Правильная постановка речи является залогом его дальнейшего успешного обучения и общения со сверстниками. Занятия подбираются исходя из формы речевого нарушения при ДЦП.
Операции при ДЦП
Хирургическое вмешательство при ДЦП проводят детям старшего возраста при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Оперативные вмешательства чаще всего направлены на лечение контрактур, что помогает ребенку стать более активным при движениях.
Тейпирование
Тейпирование – это фиксирование на несколько дней на определенном участке тела специального пластыря. Его предназначение сводится к уменьшению болей и увеличению подвижности затронутого участка тела. При помощи кинезиотейпов корректируются направления движений, улучшается циркуляция крови, увеличивается выносливость мышц.
Новые и нестандартные методы лечения
С каждым годам появляются все новые методики лечения детского церебрального паралича, одни из них действительно оказываются эффективными, другие помогают только ограниченному числу больных.
Остеопатия
Это ручное воздействие на различные участки тела с целью восстановления двигательных нарушений. Остеопатия позволяет улучшить циркуляцию крови в головном мозге, восстанавливает естественные связи между нервными окончаниями и регулируемыми с их помощью мышцами.
Технику остеопатиии знает только квалифицированный специалист, поэтому нужно рассмотреть все варианты клиник, прежде чем принять решения о лечении остеопатией ДЦП у своего ребенка.
Лечение стволовыми клетками.
Трансплантирование в организм ребенка стволовых клеток позволяет стимулировать восстановление нервной ткани и таким образом начинают в нормальном режиме функционировать поврежденные участки мозга. Введение стволовых клеток оказывается эффективным, даже если подобное лечение начато только в подростковом возрасте.
Иппотерапия
Лечебная верховая езда. ЛВЕ помогает усилить физическую активность ребенка, способствует восстановлению двигательных функций, формирует новые навыки. Общения с лошадьми полезно и для психоэмоционального состояния ребенка – малыши с ДЦП, прошедшие курс ипотерепии, становятся гораздо спокойнее, меньше переживают о своем состоянии, учатся адаптироваться в обществе.
Ахиллопластика
Направлена на уменьшение мышечных контрактур. После проведения операции расширяется объем движений, хирургическое вмешательство проводят не ранее 4-5 лет.
Оборудование для детей с ДЦП
В зависимости от степени нарушения двигательных функций дети с ДЦП нуждаются в специальных приспособлениях, которые помогают им передвигаться и восстанавливать нарушенные функции.
- Коляски необходимы детям, которые не могут самостоятельно передвигаться. Разработаны специальные коляски для дома и прогулок, современные модели имеют электропривод, что обеспечивает удобство их использования. Коляска PLIKO относится к прогулочным, она легкая по весу и также просто складывается. Коляска разработана с учетом нормального физиологического положения ребенка с ДЦП. Прогулочная коляска «Лиза» благодаря конструктивным особенностям может использоваться и для детей – подростков.
- Ходунки требуются в том случае, если ребенок ходит, но не может удержать равновесие. С помощью ходунков дети не только обучаются хождению, но и учатся координировать свои движения.
- Тренажеры — к этой группе можно отнести любое приспособление, помогающее малышу развивать свою активность и учиться определенным навыкам.
- Велосипеды при ДЦП трехколесной конструкции и с рулем, не соединенным с педалями. На велосипеде должно быть крепление для тела, голеней и кистей рук, необходима ручка для толкания. Закрепления на педалях ног позволяет развивать движения в ногах, укрепляет мышцы.
- Велотренажеры укрепляют мышцы ног, способствуют закреплению двигательных навыков, формируют выносливость. Занятия на велотренажере помогает и укрепить иммунитет
- Иппотренажеры – приборы, имитирующие все движения лошади во время ее ходьбы или бега. То есть на иппотренажере тело ребенка раскачивается назад, вперед и в стороны. Иппотренажеры позволяют укрепить мышцы спины, формируют красивую осанку, улучшают гибкость в суставах.
- Костюмы для лечения ДЦП разработаны как космические скафандры, то есть тело в них находится в невесомости. Используемый для костюмов материал способствует плотному закреплению тела и одновременному расслаблению мышц, что позволяет ребенку делать первые шаги. Пневмокамеры в костюме надуваются и стимулируют работу разных групп мышц, передавая от них импульсы в кору головного мозга.
- Ортопедическая обувь и ортезы необходимы для подавления гиперкинезов и развития контрактур. Зафиксированные в нужном положении конечности учатся функционировать правильно и при этом уменьшается риск развития деформации скелета. Обувь и ортезы для каждого ребенка подбираются индивидуально.
- Вертикализаторы и платформы. Вертикализатор – это особое устройство, позволяющее ребенку удерживать тело в вертикальном положении без посторонней помощи. В вертикализаторе есть фиксаторы для спины, стоп, коленных суставов. Вертикализаторы позволяют наладить правильную работу внутренних органов, способствуют умственному развитию и адаптации.
Реабилитация
Реабилитация при ДЦП необходима для лучшей физической активности ребенка, его адаптации в социальной сфере, для овладения всеми необходимыми навыками. Мероприятия, способствующие реабилитации подбираются исходя из возраста малыша, степени нарушения его двигательной активности, гипотонуса или гипертонуса мышц.
- Метод Лоскутовой основан на восстановлении респираторного дыхания и на проведение разнообразных движений, благодаря чему снимается внутреннее напряжение, повышается эластичность мышц и суставов.
- Метод Войта основан на активизации работы мозга путем совершения рефлекторных движений. Занятия проводятся совместно с родителями, их задача до 4-х раз в день выполнять с ребенком предложенные упражнения. Целью методики является закрепление каждого движения, начиная от простого к сложному.
Центры реабилитации и специализированные санатории
Лечение ребенка с ДЦП лучше всего начинать с посещения специализированных центров, где не только верно установят диагноз, но и проведут реабилитационные мероприятия. Таких центров на сегодняшний день достаточно как в нашей стране, так и за рубежом.
В России
В Москве — ГАУ «МНПЦ Реабилитации инвалидов с ДЦП» — тел. (499)179-14-99. К услугам центра относится осуществление реабилитационных мероприятий по отечественным технологиям. Центр «Преодоление» занимается физической, медикаментозной и социальной реабилитацией подростков, начиная с 14 лет, получить консультацию можно по тел. +7(495)789-49-09.
В Санкт-Петербурге — Центр комплексной реабилитации и развития ребенка ул. Опочинина, д.6, тел. +7 (812) 939-26-56. «Динамика» — школа-центр № 616, реабилитация детей-инвалидов с ДЦП, Курляндская ул., д. 29А, +7 (812) 251-12-91.
В Самаре — Самарский терапевтический комплекс «Реацентр» 443052, Заводское ш., 31, тел. (846) 205-03-43.
В Рязани — ГКУЗ «Рязанский центр восстановительного лечения и реабилитации для детей с органическим поражением центральной нервной системы и детским церебральным параличом». Рязань, ул. Урицкого, д.7к.1, 8-(4912)44-36-46.
В Новосибирске — «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии», ул. Фрунзе,17, тел. 8(383) 363-31-31, 8(383) 363-32-46.
В Анапе — филиал МЦ CORTEX, тел. +7 (86133) 2-45-48, +7 (928) 206-25-26. Санаторий «Анапа» Краснодарского края. Тел. 8 (86133) 5-68-52, 5-67-31, 5-63-75, 5-65-81.
В Казани – «Алан Клиник», тел. 843 – 555-6-333.
В Тюмени — Областной реабилитационные центр для детей и подростков с ограниченными возможностями «Родник», тел. 8(3452) 77-21-17, 8(3452) 77-20-48
В Евпатории — Евпаторийский детский клинический санаторий (ЕДКС), тел. +3 (06569) 3-05-64, (06569)3-14-00.
За рубежом
В Китае — Хэйлундзянский университет китайской медицины. В Харбине центр ДЦП «Датун», государственный военный госпиталь – тел. 8(1086)-1524-2626-706.
В Германии — реабилитационный центр «IMC Kliniken Koln GmbH», тел. +49 (228) 377-36-90.
В Чехии преимущественно деток с ДЦП лечат на курорте г.Теплицы. Узнать всю информацию можно по тел. 8—10—420 775 034 589.
В Израиле — Клиника «Хадасса», тел. +7 499 299 3698.
gidmed.com
Глава 20 Детский церебральный паралич. Неврология и нейрохирургия
Глава 20
Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.
Частота детского церебрального паралича составляет 1,7—3,3 на 1000 детского населения и 1,7—5,9 на 1000 родов.
Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты.
Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.
Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.
Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.
Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики.
Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп.
Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы.
Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.
В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.
Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями.
Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.
Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.
Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.
Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.
Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.
Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.
Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.
Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.
Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.
Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.
Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.
Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.
Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)
Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.
Поделитесь на страничкеСледующая глава >
med.wikireading.ru
Детский церебральный паралич (ДЦП) - Неврология
Постинъекционные невропатии
Среди различных ятрогенных мононевритов и невропатий (от применения лучевой энергии, фиксирующих повязок или в результате неправильного положения…
Влияние ЛОР-патологии на развитие краниальных невропатий
Вопросам взаимосвязи ЛОР-заболеваний с различными болезнями нервной системы уделялось большое внимание отечественными и зарубежными учеными…
Болевое поведение
… в отличие от других сенсорных систем, боль не может рассматриваться вне зависимости от переживающей ее личности. Все многообразие…
Острая боль в пояснично-крестцовой области
Под болью в пояснично-крестцовой области подразумевается боль в нижней части спины, (далее – БНС), которая локализуется ниже края реберной дуги и…
Неврологические осложнения хронического тонзиллита и синдром «PANDAS»
МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА Тонзиллит - это заболевание, которое характеризуется воспалением одного или нескольких лимфоидных образований…
Клинически незначимые боли в ногах («боли роста»)
… у 50% детей бывают боли в ногах в каком-либо периоде детства. « Боль роста» – это спорная клиническая единица, которая в основном…
Вертебровисцеральный синдром
Рассмотрены [1] нейрофизиологические и [2] клинические проблемы при вертебро-висцеральном и висцеро-вертебральном синдромах. ВВЕДЕНИЕ Согласно…
Опасные факторы и побочные эффекты МРТ (1,5 и 3 Тл)
[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Магнитно-резонансная томография (МРТ) - один из самых современных методов диагностики,…
Паркинсонизм с ранним началом
МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА Ранним паркинсонизмом ( ► паркинсонизмом с ранним началом) принято называть случаи первичного паркинсонизма,…
laesus-de-liro.livejournal.com
Ранняя диагностика детского церебрального паралича
Актуальность. Уже стало очевидно, что, чем раньше распознан детский церебральный паралич (ДЦП) у младенца, тем раньше можно предпринимать усилия для минимизации его последствий. Благодаря более глубокому анализу изменений моторики, усовершенствованию неврологического тестирования и методам нейровизуализации возможности диагностики ДЦП претерпели значительные изменения: диагностировать ДЦП либо предполагать его можно уже в первом полугодии жизни ребенка. читайте также пост: Детский церебральный паралич (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Ранняя диагностика ДЦП. Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.Метод Прехтля. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 - 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 - 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука - лицо», «рука - рука», «нога - нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 - 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 - 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 - 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).
читайте также пост: Выявляем нарушение психомоторного развития ребенка (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Неврологическое обследование. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP - Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.Нейровизуализация мозга. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 - 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже - в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации
Шкала Апгар. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении - шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.
[ШКАЛА АПГАР]Если состояние мышечного тонуса определяется участием многих систем организма, включая, конечно, и нервную систему, то крик новорожденного - в значительной степени отражение его примитивной (первичной) вокальной моторной системы. У человека она продуцирует генетически детерминированные невербальные вокализации, например смех, стон или плач, и состоит из двух структурно-функционально разных систем: [1] паттерн-генерирующей системы ствола мозга и [2] инициирующей вокализацию при аффективных состояниях лимбической сети. Паттерн-генерирующая система ствола мозга консервативна у всех позвоночных и представляет связную сеть образований околоводопроводного серого вещества, парабрахиального ядра, ретикулярной формации нижнебоковой части моста, контролируя весь пул фонаторных мотонейронов (ядра V, VII и XII пар черепно-мозговых нервов, двойное ядро), а также мышц дыхательного аппарата, гортани, ротовой полости и языка при вокализации. Сама паттерн-генерирующая система ствола мозга контролируется лимбической инициализирующей вокализацию системой (передняя область поясной извилины, гипоталамус и другие лимбические диэнцефальные структуры, а также миндалина) через сложную систему связей. Тихий, слабый и почти беззвучный крик новорожденного и слабый голос в последующем - это прежде всего показатель слабого воздушного потока, создаваемого дыхательной системой и прорывающегося через голосовые связки, и соответственно слабости примитивной вокальной моторной системы. При нарушенной последней невозможно нормальное развитие ее надстройки - произвольной артикуляторной моторной системы, начальным проявлением формирования которой служит гуление, а затем лепет. По данным логопедов, частота нарушений речи при ДЦП составляет 80%. Для детей с ДЦП характерно длительное сохранение позотонических рефлексов (особенно лабиринтного, симметричного и асимметричного тонических рефлексов), препятствующих развитию у ребенка произвольных движений и, в частности, артикуляционного аппарата в целом. Удивительны ли будут низкие оценки по шкале Апгар по пунктам «дыхательная система», «мышечный тонус» и «рефлекторная возбудимость» при тихом крике новорожденного? Низкие показатели по трем этим пунктам - по-видимому, первый предвестник высокого риска ДЦП.«Модель отпечатков» - компьютеризированная диагностическая система, предназначенная для автоматического выявления нейрофункцональных биомаркеров, относящихся к специфическим нарушениям младенческого и раннего детского возраста (например, использование сенсорного матраца для регистрации опорных точек спины). Новизна назначения системы состоит в ее направленности на раннюю диагностику нарушений развития с поздним проявлением или клиническим началом. Регистрация и количественный анализ спонтанных движений конечностей младенца посредством компьютеризованных технологий обеспечивают [1] непрерывность и [2] объективность наблюдения и [3] позволяют выявлять физиологическую и патологическую асимметричность в моторике конечностей ребенка.
Обратите внимание! В отсутствие возможностей обследования ребенка методами нейровизуализации комбинация данных по шкале Апгар, неврологическому анализу, динамике развития поз, общей моторике и вокализации позволяет передвинуть диагностику ДЦП на более ранние сроки - ко 2-му - 3-му месяцу жизни. Введение в классические методы обследования строгих количественных оценок переводит их диагностическую и прогностическую ценность на новый уровень, что находит свое подтверждение в разработке перспективной системы ранней диагностики «Модель отпечатков» .
подробнее в статье «Ранняя диагностика детского церебрального паралича» Е.П. Харченко, М.Н. Тельнова; Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И.М. Сеченова РАН, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2018) [читать]laesus-de-liro.livejournal.com