Диагностика системной красной волчанки (СКВ): виды анализов. Диагностика волчанки
Диагностика волчанки красной системной
Почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией. Довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен «розетки».
Поражение почек приводит к повышению уровня и снижению клиренса креатинина. При исследовании мочи нередко проявляются протеинурия и гематурия, в осадке мочи — гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры.
В биохимическом анализе крови определяются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В γ-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.
При иммунологическом исследовании крови: регистрируются криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ) (1:1000). У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). В сыворотке могут присутствовать и другие аутоантитела, например антитела к рибонуклеопротеиду, антитела к антигену Ro/SS-A, антитела к антигену La/SS-B и антитела к антигену Sm.
Среди больных СКВ чаще, чем среди населения в целом, встречается наследственная недостаточность компонента комплемента С1, наследственная недостаточность компонента комплемента С2, наследственная недостаточность компонента комплемента С4 и наследственная недостаточность компонента комплемента С5.
Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.
Достаточно часто в сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаруживаются антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают тромбоцитопению), антитела к фосфолипидам (задерживают выделение простациклина из эндотелия, что повышает агрегацию тромбоцитов и предрасполагает к тромбозам).
При серологическом исследовании крови возможна положительная реакция Вассермана.
С СКВ связывают пониженное содержание CD45 — фосфатазы, повышенную активность CD40 — лиганд (аномалии Т-клеток).
В ряде случаев при волчанке развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — состояние, сопровождающееся повышенной склонностью к тромбообразованию. Для его диагностики определяют показатели свертываемости и оценивают количество антикардиолипиновых антител в крови.
Так как начало заболевания или его обострение нередко провоцируются какой-либо инфекцией, в ряде случаев требуется дополнительное обследование для выявления различных микроорганизмов — вирусов, бактерий, хламидий, микоплазм. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.
При поражении нервной системы в спинномозговой жидкости определяются повышение содержания белка (0,5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (его концентрация выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при системной красной волчанке).
При компьютерной томографии головного мозга выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5-6 лет от начала системной красной волчанки, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.
Рентгенография суставов указывает на эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.
В последние годы ученым удалось идентифицировать 13 генов, повышающих риск развития СКВ, в том числе шесть не описанных ранее. Один из генов под названием ITGAM, расположенный на 16 хромосоме, связан с так называемой системой комплемента — совокупностью белков плазмы крови, участвующих в развитии иммунного ответа. Другой ген — BLK, расположенный на 8 хромосоме, влияет на работу В-лимфоцитов, участвующих в образовании антител. Роль остальных четырех генов, расположенных на третьей, одиннадцатой, первой и четвертой хромосомах, в развитии системной красной волчанки пока остается неясной. По мнению ученых, новые данные могут быть полезны в выявлении людей, предрасположенных к развитию заболевания. Кроме того, на их основе могут быть разработаны новые методы лечения, заключающиеся в блокировании «плохих» генов с помощью лекарств. Последнее особенно важно, поскольку в настоящее время СКВ считается неизлечимой.
Для постановки диагноза пользуются диагностическими критериями.
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой
Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (Μ. М. Иванова, 1994)
"Ревматология" Т.Н. Бортная
medbe.ru
Диагностика волчанки красной системной
Какого-либо специфичного анализа, который позволил бы установить диагноз системной красной волчанки (СКВ), не существует. При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования больного. Кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования и некоторые другие помогают установить характер повреждения внутренних органов, степень активности заболевания.Поражение почек приводит к повышению уровня и снижению клиренса креатинина. При исследовании мочи нередко проявляются протеинурия и гематурия, в осадке мочи — гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры.
В биохимическом анализе крови определяются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В γ-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.
При иммунологическом исследовании крови: регистрируются криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ) (1:1000). У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). В сыворотке могут присутствовать и другие аутоантитела, например антитела к рибонуклеопротеиду, антитела к антигену Ro/SS-A, антитела к антигену La/SS-B и антитела к антигену Sm.
Среди больных СКВ чаще, чем среди населения в целом, встречается наследственная недостаточность компонента комплемента С1, наследственная недостаточность компонента комплемента С2, наследственная недостаточность компонента комплемента С4 и наследственная недостаточность компонента комплемента С5.
Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.
Достаточно часто в сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаруживаются антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают тромбоцитопению), антитела к фосфолипидам (задерживают выделение простациклина из эндотелия, что повышает агрегацию тромбоцитов и предрасполагает к тромбозам).
При серологическом исследовании крови возможна положительная реакция Вассермана.
С СКВ связывают пониженное содержание CD45 — фосфатазы, повышенную активность CD40 — лиганд (аномалии Т-клеток).
В ряде случаев при волчанке развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — состояние, сопровождающееся повышенной склонностью к тромбообразованию. Для его диагностики определяют показатели свертываемости и оценивают количество антикардиолипиновых антител в крови.
Так как начало заболевания или его обострение нередко провоцируются какой-либо инфекцией, в ряде случаев требуется дополнительное обследование для выявления различных микроорганизмов — вирусов, бактерий, хламидий, микоплазм. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.
При поражении нервной системы в спинномозговой жидкости определяются повышение содержания белка (0,5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (его концентрация выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при системной красной волчанке).
При компьютерной томографии головного мозга выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5-6 лет от начала системной красной волчанки, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.
Рентгенография суставов указывает на эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.
В последние годы ученым удалось идентифицировать 13 генов, повышающих риск развития СКВ, в том числе шесть не описанных ранее. Один из генов под названием ITGAM, расположенный на 16 хромосоме, связан с так называемой системой комплемента — совокупностью белков плазмы крови, участвующих в развитии иммунного ответа. Другой ген — BLK, расположенный на 8 хромосоме, влияет на работу В-лимфоцитов, участвующих в образовании антител. Роль остальных четырех генов, расположенных на третьей, одиннадцатой, первой и четвертой хромосомах, в развитии системной красной волчанки пока остается неясной. По мнению ученых, новые данные могут быть полезны в выявлении людей, предрасположенных к развитию заболевания. Кроме того, на их основе могут быть разработаны новые методы лечения, заключающиеся в блокировании «плохих» генов с помощью лекарств. Последнее особенно важно, поскольку в настоящее время СКВ считается неизлечимой.
Для постановки диагноза пользуются диагностическими критериями.
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой
Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (Μ. М. Иванова, 1994)
"Ревматология" Т.Н. Бортная
medbe.ru
Красная волчанка: диагностика
Системная красная волчанка (СКВ) – болезнь системная, поражающая органы и системы. Природа ее изучена недостаточно, но есть выработанная гипотеза, по которой причина заболевание кроется в изменениях иммунной системы, не отрицается в развитии и роль вирусов. Организм начинает неконтролируемо вырабатывать антитела к своим клеткам. При таком заболевании, как красная волчанка, диагностика осложняется тем, что могут пройти многие годы, прежде чем выявится болезнь.
Как проявляется красная волчанка
Заболевание может быть вялотекущим либо развиваться очень остро. Чаще всего волчанка характеризуется следующими признаками:
- потеря веса вплоть до анерексии;
- отставание в росте у детей;
- изменения в крови;
- лихорадка;
- кожные изменения в виде сыпи и бляшек;
- нефрит;
- мышечные боли;
- поражаются легкие, сердце;
- проявляются симптомы невралгии.
Выделяют две формы заболевания:
- дискоидная;
- системная.
Первый тип волчанки поражает преимущественно кожу:
- спинку носа, верхнюю губу, щеки, ушные проходы, волосистую часть;
- верхнюю часть груди и спины;
- пальцы рук.
Дискоидная форма проявляется в основном красными высыпаниями, которые разрастаясь, превращаются в бляшки. Постепенно вся поверхность бляшек покрывается чешуйками, удаление которых очень болезненно. Очень важно отличать по признакам дискоидную форму от системной, так как от этого зависят методы лечения и прогноз для жизни больного.
Для СКВ характерны:
- атрофия эпидермиса выражена незначительно;
- отсутствует закупорка отверстий фолликулов.
Клетки красной волчанки (LE-клетки) обнаруживаются почти у 100% заболевших, в то время как при дискоидной форме только в среднем у 5%, но и этот показатель выступает как угроза перехода заболевания в системное.
Признаки заболевания
При таком заболевании как системная красная волчанка, диагностика показывает поражение сердечного клапана, кожи, центрально-нервной системы, почек, легких, кровеносной системы, суставов. Является важным, то, что интенсивность процесса заболевания не снижается долгие годы.СКВ может иметь различные проявления:
- проникновение и накопление в легких жидкости и других химических веществ;
- легочные кровотечения;
- патологические изменения сосудов головного мозга с нарушением кровообращения;
- поражение спинного мозга;
- образование тромбов в сосудах легких, кишечника, конечностей, головного мозга;
- воспаление оболочки сердца;
- поражение печени;
- снижение тромбоцитов, сопровождающееся проблемами с остановкой кровотечений;
- боли в суставах;
- воспаление брюшины, плевры и других серозных оболочек;
- воспаление сосудов иммунопатологического характера;
- различные кожные проявления.
Косвенные признаки заболевания:
- разрушение эритроцитов;
- снижение лейкоцитов;
- белок в моче.
Критерии диагностирования
Для диагностики наиболее значимыми являются возникшие заболевания ЦНС и легких.
При СКВ у половины пациентов поражена как центральная, так и периферическая нервная система. Это проявляется следующими признаками:
- нарушение моторики;
- нарушение кровообращения в церебральных сосудах головного мозга;
- потеря чувствительности;
- снижение тонуса мышц, потеря силы;
- возникновение частых психозов, головные боли;
- появление агрессии, раздражительности, вспышек гнева.
Таким образом, вовлечение головного и спинного мозга является причиной широкого перечня нарушений от неврозов до серьезных психических отклонений.
Проявлением СКВ со стороны легких могут служить такие заболевания:
- пульмонит — воспаление стенок альвеол;
- васкулит — воспаление сосудов легких;
- в 80% случаев наблюдается плеврит;
- тромбообразование в легочной артерии.
Современная медицина большое значение в диагностике отводит антифосфолипидному синдрому, который проявляется венозными/артериальными тромбозами и осложнениями, связанными с беременностью. Спектр клинических проявлений антифосфолипидного синдрома очень широк. Наиболее тяжелое его проявление и даже смертельное — это поражение ЦНС и сердца.
Среди заболеваний сердца, которое может служить симптомом системной красной волчанки является перикардит — воспаление наружной оболочки сердца. Оно характерно для одной трети пациентов, а в случае острого протекания красной волчанки для половины больных. У некоторых пациентов именно перикардит первое проявление системного заболевания. Но спектр сердечных поражений не ограничивается только воспалением. Поражаются миокард, коронарные артерии, нарушается ритм.
Наиболее значимое для диагностики СКВ представляет волчаночный гломерулонефрит — воспаление клубочков почек. Во всех случаях заболевания идет патология почек. Она наблюдается более чем у 90% больных и считается наиболее тяжелым последствием заболевания и причиной летального исхода. Крайне редко применение методов иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживают изменения в составе мочи, даже при отсутствии мочевого синдрома. Практически в 100% случаев доминирующим симптомом является наличие белка в количестве значительно выше нормы.
Кроме гломерулонефрита развиваются следующие заболевания:
- почечная недостаточность;
- тромбозы артерий и вен почек;
- воспаление ткани почек и канальцев.
При этом нет возможности только на основании поражения почек диагностировать системную красную волчанку. Но поражение почек часто становится первым проявлением волчанки и часто возникает на первом этапе заболевания или при его обострении. Часто биопсия почки позволяет диагностировать волчанку.
Со стороны желудочно-кишечного тракта поражение можно наблюдать в любых его отделах. Они характерны для половины больных с аутоиммунным заболеванием.
Опорно-двигательный аппарат задействован в 90% случаев. Наиболее серьезное проявление — это некроз костей, который ведет к ранней инвалидности очень молодых больных. Чаще всего поражаются тазобедренные суставы, но и любые другие. Также возможно поражение околосуставных тканей, ослабление и дальнейший разрыв сухожилий.
Поражение половой системы, а именно наступление ранней менопаузы – один из признаков системной красной волчанки у женщин.
Лабораторная диагностика
Не существует одного анализа, который бы позволил диагностировать СКВ. Но для установления характера и степени повреждения внутренних органов проводятся лабораторно-инструментальные исследования:
- УЗИ;
- рентгенологическое исследование;
- анализ крови и мочи;
- тест на сифилис;
- проба Кумбса;
- компьютерная томография;
- тест волчаночной полосы;
- реакция иммунофлюоресценции (РИФ) для обнаружения антител (при системной красной волчанке антитела обнаруживаются как в пораженной коже, так и здоровой).
Для постановки точного диагноза существуют специальные критерии, разработанные российскими учеными и критерии Американской ревматологической ассоциации. Системная красная волчанка диагностируется при наличии 4 критериев из списка. Обязательным должно быть наличие «бабочки» на лице и большое количество LE-клеток (больше 10 на 1000 лейкоцитов).
skindiseases.su
Диагностика системной красной волчанки (СКВ) у мужчин и женщин
Некоторые люди сталкиваются с такой болезнью, как системная красная волчанка, диагностика которой включает в себя несколько анализов и исследований, помогающих определиться с правильным диагнозом. В диагнозе болезни ориентируются на исследование анализа крови на разные антитела.
Хотя болеть никому не хочется, но бывают процессы внутри организма, на которые человек не способен повлиять. Иммунная система человека слаженно работает, пока не появляется вирус, который нарушает нормальное состояние организма.
Системная волчанка — это аутоиммунное заболевание, связанное с антителами в организме человека, которые уничтожают здоровые клетки. Чаще всего заболеванию подвержены молодые женщины в возрасте от 20 лет и старше.
Причины возникновения СКВ
На сто процентов не известно, что может провоцировать заболевание, но исследования выделяют следующие факторы:
- Влияние окружающей среды. Вирусы, токсины и лекарственные препараты, которые влияют на аутоиммунные процессы в организме человека, могут быть причиной возникновения системной волчанки. При диагностике болезни выделяют образование антител к некоторым вирусам, среди них вирус Эпштейна-Барр. Это острое вирусное заболевание, которое поражает лимфатические узлы, печень, селезенку и может даже поменять состав крови.
Важно помнить, что с таким диагнозом противопоказано солнечное излучение.
Особенно важно следить за своим состоянием летом.
- Наследственный фактор. Когда в иммунной системе присутствуют не все компоненты, есть большая вероятность заболеть этой болезнью. Такой дефицит накапливается, и организм человека ослабевает. Нехватка некоторых компонентов передается по наследству.
Так как эту болезнь диагностируют в основном у женщин с 20 лет, то можно сделать заключение, что ввиду изменения гормонального фона организм подвержен аутоиммунному заболеванию. Эту болезнь называют заболеванием детородного возраста. Но скорее это не причина болезни, а лишь ее проявление.
Так что никто с полной уверенностью не может точно сказать, что является причиной болезни.
Сам по себе вирус волчанки маскируется, и по этой причине бывает тяжело поставить правильный диагноз, так как симптомы являются схожими с другими заболеваниями. Малейшее недомогание может спровоцировать обострение болезни. Простая простуда для больного волчанкой может стать звоночком для дальнейших симптомов.
На что влияет болезнь?
Это аутоиммунное заболевание поражает большую часть организма человека. Среди органов, которые подвержены изменениям не в лучшую сторону, выделяют: сердце, почки, легкие. Наблюдаются боли в суставе, схожие с артритом, воспаление слизистой носа и губ. Головная боль, которая напоминает мигрень.
И самый яркий симптом — это высыпание на коже. Появляются круглые красные пятна, которые имеют очаги на лице. Чаще всего это скулы и крылья носа. Такой рисунок на лице называют «бабочкой», так как сыпь располагается в форме тела насекомого. Высыпания продолжаются, и кожа реагирует на факторы извне. Наблюдается выпадение волос.
На первый взгляд может показаться, что волчанка совсем безобидная болезнь. Но это далеко не так. Дело в том, что недуг поражает большое количество органов в теле человека, и от этого организм отказывается работать.
В некоторых случаях болезнь приводит к летальному исходу. Наличие нефрита и тромбоцитопении повышает риск смертельного исхода, и могут провоцировать эпилептические припадки, которые также являются симптомом.
Болезнь имеет хронический характер, и на полное излечение можно не рассчитывать.
О продолжительности жизни с системной красной волчанкой читайте здесь.
Как диагностировать системную красную волчанку?
Чтобы начать эффективное лечение, сперва необходимо поставить диагноз, а для этого назначают диагностические процедуры. Без дополнительных анализов тяжело остановится именно на волчанке, так как это заболевание похоже на крапивницу.
Главный метод диагностики — анализ крови, а также анализы на присутствие антинуклеарных антител и поиск в крови специальных LE-клеток. Такие клетки обнаруживаются в крови, если присутствует красная волчанка, анализ подтверждает заболевание, если тест положительный на 80%. Особый вид иммуноглобулина в крови человека — LE‑фактор — разрушает здоровые лейкоциты и забирает в себя их информацию.
Анализ на LE-клетки не всегда дает точный диагноз СКВ, так как подобная аномалия в организме прослеживается и при других заболеваниях, например, туберкулез или гепатит.
Существует специальная система критериев, наличие которых говорит о заболевании. Они были разработаны диагностической американской ревматологической ассоциации. Если имеют место четыре или более, ставят диагноз СКВ. Среди них:
- красная сыпь на скулах, которая продвигается к носу и его стенкам;
- сыпь с красными выпуклыми бляшками и белыми чешуйками;
- фотодерматит — реакция на солнце;
- язвы во рту без выраженных болевых симптомов;
- поражение суставов;
- заболевание дыхательной системы воспаление оболочки легких — плевры;
- воспаление околосердечной сумки — перикардит;
- поражение почек;
- судороги;
- психоз;
- присутствие антинуклеарных тел;
- присутствие LE‑клеток.
Системная красная волчанка — это заболевание, при котором важна дифференциальная диагностика.
Другими словами, это метод исключения других болезней. Применяется в тех случаях, когда симптомы болезни не подтверждают присутствия одной конкретной. Такая процедура имеет большое значение для определения правильного диагноза и предотвращает неправильный метод лечения и нежелательные негативные последствия. Если начать лечить не то, что надо, можно просто запустить основное заболевание.
Хотя красная волчанка ничего хорошего не предвещает, с помощью правильного лечения можно немного приостановить ее течение. Так как волчанка поражает большое количество внутренних органов, больной должен всегда находиться под присмотром врачей.
При немедленном обращении за помощью можно избежать многих неприятных симптомов, остановить течение болезни и продлить себе жизнь. С помощью правильно назначенного лечения можно поддержать здоровье и уменьшить период ремиссии.
spinazdorov.ru
Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение
Системная красная волчанка – системное воспалительное заболевание, связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов к собственным тканям организма.
Преобладающий возраст развития заболевания – 20–40 лет. Преобладающий пол – женский
Причины возникновения
Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки. В ряде случаев у больных системной красной волчанкой обнаруживают антитела к вирусу Эпстайна – Барр, известен феномен «молекулярной маскировки» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков.
Гормональные влияния. Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение.
Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждает связь системной красной волчанки с наследственным дефицитом отдельных компонентов иммунной системы.
Проявления волчанки
- Поражение кожи: дискоидное поражение – очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету – кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница.
- Поражение слизистых оболочек: воспаление слизистой губ, эрозии.
- Поражение суставов: боли в суставах.
- Поражение мышц: боли, мышечная слабость.
- Поражение легких – одышка, боли при дыхании.
- Поражение сердца.
- Поражение почек.
- Головная боль, напоминающая мигрень, не проходящая после приема обезболивающего, расстройства настроения.
Диагностика
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
Диагноз системной красной волчанки считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность – 96 %, специфичность – 96 %).
- Сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне.
- Дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками.
- Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.
- Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
- Артрит (поражение суставов).
- Плеврит.
- Перикардит.
- Поражение почек.
- Судороги: в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс).
- Психоз: в отсутствие приема лекарств или электролитных нарушений.
- Гематологические нарушения: лейкопения <4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х109/л (не связанная с приемом лекарств).
- Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре.
- Повышение титра антинуклеарных антител, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствие приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.
Лечение волчанки
Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности. Средняя доза составляет 1–1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон).
Начальную дозу подбирают так, чтобы снизить активность процесса, решая вопрос индивидуально. При III степени активности доза преднизолона составляет 60–40 мг, при II – 30–40 мг, при I – 15–20 мг. Если в первые два дня состояние больного не улучшилось, дозу увеличивают на 20–30 %.
Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. При очень высоких дозах можно начинать снижение с большей дозы – 5 мг/неделю. В течение ряда лет применяют поддерживающие дозы – 2,5–5 мг/сут.
Чем меньшая доза необходима для поддержания ремиссии, тем лучше прогноз. При длительном лечении гормонами возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, синдрома Иценко – Кушинга, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.
При неэффективности гормонов необходимо назначение цитостатических иммунодепрессантов. Часто применяется азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1–2 мг/кг. Метотрексат 15 мг в неделю. Микофенолат мофетила 1,5–2 г/сут. Циклоспорин 2,5–4 мг/кг/сут. Курс лечения 6–8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев. Улучшение состояния при лечении цитостатиками наступает через 4–6 недель.
При волчанке противопоказано солнечное облучение.
В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. Пульс-терапия – не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии.
Помимо классической пульс-терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс-терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс-терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г внутривенно на 2-й день лечения. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.
Внутривенный иммуноглобулин G является препаратом нормального полиспецифического иммуноглобулина, полученного из сывороток не менее чем 5000 доноров. Стандартными препаратами являются сандоглобулин, октагам. Иммуноглобулин назначают как «последнее средство» по 0,5 г на 1 кг массы тела в течение 5 последующих дней. У больных с волчаночным нефритом назначение иммуноглобулина требует большой осторожности из-за опасности резкого прогрессирования почечной недостаточности. Встречаются аллергические реакции в виде озноба, сыпи, лихорадочной реакции, головокружения и тошноты. Абсолютным противопоказанием для применения внутривенного иммуноглобулина является дефицит иммуноглобулина A.
Плазмаферез. В современном исполнении плазмаферез осуществляют с помощью центрифужной или мембранной технологии, с удалением за одну процедуру 40–60 мл/кг плазмы. Рекомендуемые курсы плазмафереза состоят из 3–6 процедур, проводимых последовательно или с короткими интервалами.
Плазмаферез у больных системной красной волчанкой показан как острое вмешательство при осложненной криоглобулинемии, гипервязком синдроме и тромбоцитопенической пурпуре. Плазмаферез может быть использован как дополнительное высокоэффективное средство при состояниях, непосредственно угрожающих жизни: молниеносный васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебральная кома, геморрагический пневмонит. Оправдано подключение плазмафереза в случаях волчаночного нефрита, устойчивого к гормонам и цитотоксикам.
Среди сорбционных методов лечения различают селективное и неселективное удаление из циркуляции патологических белковых структур. К неселективным относится ГС, в основе которой лежат физико-химические свойства активированного угля. Помимо прямого удаления ЦИК, аутоантител и цитокинов, ГС стимулирует антиидиотипическую активность, фагоцитоз и повышает чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным препаратам. В лечении больных СКВ ГС имеет те же показания, что и ПФ. Селективная сорбция осуществляется с помощью селективных иммуносорбентов (биологических или химических), способных целенаправленно удалять РФ, антитела к ДНК и ЦИК.
Экспериментальные исследования в этой области свидетельствуют о высокой эффективности иммуносорбентов у больных СКВ с высокой иммунологической активностью. Побочные проявления экстракорпоральной терапии обычно сводятся к транзиторной гиповолемии и ознобу, противопоказанием является язвенная болезнь в стадии обострения, маточное кровотечение, непереносимость гепарина.
Несмотря на подчас фантастические результаты в критических ситуациях при СКВ, ПФ и ГС, как самостоятельные методы лечения они редко находят свое место в плановой терапии. Их применение в значительной степени сдерживается развитием так называемого синдрома рикошета, возникающего непосредственно после процедуры и характеризующегося рецидивом клинической активности и резким повышением уровня антител и ЦИК. Подавление активности антителопродуцирующих b-лимфоцитов и предотвращение синдрома рикошета достигается путем последовательного, синхронного применения ПФ и ПТ МП-ЦФ. Синхронизация интенсивной терапии в виде многомесячной программы, возможно, превосходит по эффективности все известные способы лечения СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом.
Существует несколько методик синхронной интенсивной терапии:
- Серия плазмаферезов из 3–6 последовательных процедур с дальнейшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутривенно;
- Начальная серия процедур ПФ (обычно 3) синхронно с внутривенным введением ЦФ 1 г и МП 3 г и в дальнейшем по одной процедуре ПФ в 1–3 мес. в течение года, синхронно с 1 г ЦФ и 1 г МП.
Вторая схема синхронной интенсивной терапии представляется более убедительной, так как обеспечивает программный контроль в течение года. Программное назначение комбинации ПФ и ПТ МП и ЦФ показано в первую очередь больным СКВ с неблагоприятным жизненным прогнозом, обусловленным началом системной красной волчанки в подростковом и молодом возрасте, быстрым развитием нефротического синдрома, быстропрогрессирующим типом нефрита, стойкой артериальной гипертензией и с развитием угрожающих жизни состояний (церебральный криз, поперечный миелит, геморрагический пневмонит, тромбоцитопения и др.).
В последние годы агрессивные методы лечения перестают быть «терапией отчаяния», уделом реанимационных отделений и ургентных ситуаций. Плановое назначение этих методов способно существенно улучшить отдаленный жизненный прогноз у значительной части больных СКВ. В ближайшей перспективе вполне очевидно появление новых схем и программ интенсивной терапии СКВ, например, синхронизация ВИГ и ПФ, иммуносорбции и ЦФ, ударные дозы препаратов интерферона и антицитокиновых антител.
Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения тяжелого течения СКВ.
Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии антифосфолипидного синдрома.
www.diagnos.ru
диагностика и диагностические критерии – Ревматология
Эту статью я условно решила разделить на 2 части. В первой я обозначу тот минимум обследований, который нужно пройти для подтверждения диагноза «системная красная волчанка», во второй же представлю те диагностические критерии, на которые врачи ориентируются при постановке диагноза СКВ. Итак, ниже тезисно представлен стандарт обследования. Безусловно, пациент должен быть направлен к ревматологу как можно раньше. Помимо жалоб специалист должен тщательно собрать анамнез: выяснить гинекологический анамнез у женщин, наличие в недавнем прошлом беременностей/родов/абортов, аллергологический анамнез, наследственную предрасположенность к каким-либо хроническим заболеваниям, а также наличие у родственников волчанки и других ревматологических заболеваний. Важное значение имеют профессия, недавняя смена места жительства, образ жизни и др.
Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):
- Общий анализ крови (характерно увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов),
- анализ мочи,
- С-реактивный белок,
- иммунологические исследования: антинуклеарный фактор (АНФ) — очень важный маркер СКВ, который выявляется более чем у 95% пациентов; антитела к ДНК, антитела к фосфолипидам, снижение компонентов С3, С4 системы комплемента, антитела к Ro/SS-A, La/SS-B, антитела к Смит-антигену (Smith, Sm), новые маркеры поражения,
- рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов или МРТ,
- рентгенография, КТ легких,
- Эхокардиография (ЭхоКГ),
- ЭКГ, УЗИ сонных артерий,
- УЗИ органов брюшной полости,
- МРТ головного мозга, УЗДГ, ЭЭГ при наличии показаний,
- консультация других специалистов: невролог, нефролог, окулист, психиатр, гинеколог и др. при необходимости.
Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:
- заболеваниями крови,
- васкулитами,
- другими ревматическими заболеваниями,
- лекарственной волчанкой,
- опухолями,
- различными инфекционными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, Лайм-боррелиоз, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты и др.) и другими заболеваниями.
Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
ВАЖНО!!! Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.
Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4).
Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)
- Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
- Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
- Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
- Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
- Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
- Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
- Поражение почек: персистирующая протеинурия (белок в моче) не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
- Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений).
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения < 100 (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
- Иммунологические нарушения: антитела к ДНК, антитела к Sm-антигенам, антитела к фосфолипидам, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
- Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
ИТОГО: |__|__| из 11 критериев
Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | ||||
| 1. | Острое, активное поражение кожи: | |||
| *** | Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) | |||
| *** | Буллезные высыпания | |||
| *** | Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ | |||
| *** | Макулопапулезная сыпь | |||
| *** | Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет | |||
| *** | Подострая кожная волчанка | |||
| 2 | Хроническая кожная волчанка: | |||
| *** | Классическая дискоидная сыпь | |||
| * | Локализованная (выше шеи) | |||
| * | Генерализованная (выше и ниже шеи) | |||
| *** | Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи | |||
| *** | Панникулит | |||
| *** | Поражение слизистых | |||
| *** | Отечные эритематозные бляшки на туловище | |||
| *** | Капилляриты | |||
| *** | Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap | |||
| 3 | Язвы слизистых: | |||
| *** | Ротовой полости | |||
| * | неба | |||
| * | щек | |||
| * | языка | |||
| *** | Носовой полости | |||
| 4 | Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) | |||
| 5 | Артрит: | |||
| *** | Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом | |||
| *** | Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут | |||
| 6 | Серозит: | |||
| *** | Типичный плеврит в течении более чем 1 дня | |||
| * | Плевральный выпот | |||
| * | Шум трения плевры | |||
| *** | Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня | |||
| * | Перикардиальный выпот | |||
| * | Шум трения перикарда | |||
| * | Электрокардиографические признаки перикардита | |||
| 7 | Поражение почек: | |||
| *** | Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа | |||
| *** | Эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более | |||
| 8 | Нейропсихические поражения: | |||
| *** | Эпилептический приступ | |||
| *** | Психоз | |||
| *** | Моно/полиневрит
| |||
| *** | Миелит | |||
| *** | Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия | |||
| *** | Острое нарушение сознания | |||
| 9 | Гемолитическая анемия: | |||
| 10 | *** | Лейкопения (<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) | ||
| *** | Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз | |||
| 11 | Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) | |||
| ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | ||||
| 1 | Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории | |||
| 2 | Антитела к ДНК (Anti—dsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) | |||
| 3 | Anti—Sm — наличие антител к ядерному антигену Sm | |||
| 4 | Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: | |||
| *** | Положительный волчаночный антикоагулянт | |||
| *** | Ложно-положительная реакция Вассермана | |||
| *** | Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) | |||
| *** | Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) | |||
| 5 | Низкий комлемент | |||
| Низкий С3 | ||||
| Низкий С4 | ||||
| Низкий СH50 | ||||
| 6 | Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии | |||
НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».
Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.
Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».
www.revmadoctor.ru
симптомы, диагностика, лечение — Онлайн-диагностика
Медучреждения, в которые можно обратиться- Общее описание
- Анализы и исследования
Общее описание
Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.
Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:
- генетическая детерминация;
- бактериальная или вирусная инфекция;
- подростковый и молодой возраст;
- женский пол;
- беременность и роды;
- ультрафиолетовое излучение;
- табакокурение;
- некоторые лекарственные средства;
- ряд химических веществ;
- черная раса.
Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.
Симптомы системной красной волчанки
Для развернутой клинической картины заболевания характерны:
- покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
- гипертермия;
- покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
- алопеция;
- атрофия околоногтевого валика;
- афтозный стоматит;
- люпус-хейлит;
- боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
- асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
- боли и чувство тяжести в грудной клетке;
- нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
- боль в прекардиальной области;
- отеки;
- головные боли мигренозного типа;
- эпилептические припадки;
- хорея;
- церебральная атаксия;
- периферическая нейропатия;
- сухость глаза;
- потеря зрения.
Диагностика системной красной волчанки
Симптомы СКВ в целом ряде случаев не являются специфичными, поэтому помимо оценки анамнестических данных и результатов осмотра, прибегают к лабораторным тестам:
- Общий анализ крови: анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.
- Анализ крови на LE-клетки: результат положительный.
- Ложноположительная реакция Вассермана (без выявления бледной трепонемы).
- Анализ мочи: протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
- Анализ на АНА (антинуклеарные антитела): результат положительный.
- Рентген ОГК: пневмонит, гидроторакс.
- ЭхоКГ: гидроперикард, патология клапанного аппарата.
- Биопсийное исследование: гистоморфологическая верификация диагноза.
Следует знать, что не так редко бывают случаи заболевания, которые протекают с каким-либо одним симптомом и негативными лабораторными признаками. Поэтому при малейшем недомогании всегда следует обращаться к врачу.
Лечение системной красной волчанки
В большинстве случаев может осуществляться амбулаторно, госпитализация возможна только при возникновении жизнеугрожающих осложнений.
При обострении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероидные и противомалярийные препараты, иммунодепрессанты. Лечение для каждого больного является индивидуальным: доза препаратов и продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом. Находят применение и такие эфферентные методы лечения, как плазмаферез и гемосорбция. Возникновение осложнений требует консультации соответствующих специалистов.
При своевременной диагностике и адекватном лечении СКВ в пятилетней перспективе выживают 90 больных из 100, что дает возможность восстановить их трудоспособность и качество жизни.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начале лечения СКВ исходная доза преднизона обычно составляет 1-2 мг/кг/сут. Доза увеличивается на 35 мг за 3 месяца, и на 15 мг спустя 6 месяцев. Затем дозу преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут годами или пожизненно.
- Азатиоприн (Имуран, Азатиоприн) — иммунодепрессивный препарат, антиметаболит. Режим дозирования: в лечебной дозе 2-3 мг/кг в сутки внутрь препарат назначается на 3-4 месяца, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50-100 мг в сутки ежедневно в течение многих месяцев и даже лет. При высокой иммунологической активности системной красной волчанки можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 недели перейти на прием азатиоприна.
- Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: для взрослых начальная доза — 400-800 мг/сут, поддерживающая — 200-400 мг/сут. Препарат принимается вечером после еды.
Рекомендации
- Консультация терапевта.
- Консультация ревматолога.
Что нужно пройти при подозрении на заболевание
Анализ крови на маркеры системной красной волчанки
При системной красной волчанке в крови присутствует волчаночный антикоагулянт, наблюдаются высокие титры АНФ (1/640 и выше), высокое содержание антител к нуклеосомам, высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.
Иммунологические исследования
Увеличение содержания иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина М (IgM) возможно при системной красной волчанке. Антинуклеарный фактор при определении совместно с антителами к ДНК является диагностическим критерием системной красной волчанки, при ней он повышен.
Биохимический анализ крови
При системной красной волчанке может наблюдаться повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия).
Общий анализ крови
При системной красной волчанке отмечаются анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.
Анализ мочи общий
Отмечаются протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
Рентгенография
При рентгене ОГК отмечаются пневмонит, гидроторакс.
Эхокардиография
Выявляются гидроперикард, патология клапанного аппарата.
Исследование биопсийного материала
Гистоморфологическая верификация диагноза.
Анализ крови на антитела к тиреоглобулину
Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 20% случаев.
Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе
Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы.
Анализ на ревматоидный фактор
Показатель ревматоидного фактора немного ниже нормы.
Анализ крови на липидный профиль
При системной красной волчанке наблюдается повышение значений ЛПОНП.
online-diagnos.ru
